Le syndrome CREST est le nom donné à une forme particulière de sclérodermie. C'est l'un des maladies auto-immunes.
Qu'est-ce que le syndrome CREST?
Le syndrome CREST est une collagénose. Il est considéré comme une forme spécifique de sclérodermie. La maladie auto-immune est également connue sous le nom de syndrome de Thibierge-Weissenbach ou de sclérodermie. Le terme CREST est utilisé comme abréviation pour calcinose cutanée, un peau calcification; Syndrome de Raynaud; dysfonctionnement œsophagien, qui est un dysfonctionnement de l'œsophage; sclérodactylie (doigts durcis sans poils); et télangiectasie, dans laquelle le superficiel peau bateaux se dilater anormalement. Le syndrome CREST est une forme locale de sclérodermie, qui se limite aux manifestations mentionnées. Dans ce cas, le les organes internes le changement et le peau des personnes affectées s'épaissit. Cependant, en raison de la limitation locale, l'évolution de cette forme de sclérodermie est relativement plus douce.
Causes
Les raisons du développement du syndrome CREST n'ont pas encore été clarifiées. Les facteurs génétiques et les toxines environnementales qui déclenchent la maladie sont en cours de discussion comme causes possibles de la maladie auto-immune. Chez environ 70% de tous les patients, anticorps dirigés contre les centromères peuvent être détectés. Ceux-ci sont connus comme anticentromère anticorps. Ils représentent un sous-type d'antinucléaire anticorps.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome CREST est caractérisé par cinq symptômes principaux: l'un est la calcinose cutanée. Cela implique calcium dépôts qui apparaissent sur la peau. Ils se produisent principalement sur les parties du corps qui sont plus éloignées du tronc, comme les doigts. Bien qu'il soit possible de faire enlever ces dépôts par chirurgie, le syndrome CREST implique également des problèmes circulatoires, augmentant le risque d'infection et cicatrisation problèmes. Même les complications potentiellement mortelles sont dans le domaine du possible. Un autre symptôme majeur du syndrome CREST est Syndrome de Raynaud. Il se caractérise par une décoloration blanche des doigts individuels ou de parties de doigts ou même de la main entière. Souvent, la décoloration apparaît même en cas de du froid. Les attaques de Raynaud sont donc plus fréquentes en hiver qu'en été. Cependant, une attaque peut déjà être déclenchée par le contact des doigts avec un congélateur. La raison des attaques de Raynaud est des spasmes vasculaires tels que dans les artères. Au cours de l'évolution du syndrome CREST, il existe un risque de constriction artérielle permanente, qui entraîne des troubles circulatoires. Cela menace à son tour la mort des tissus. Le terme anglais œsophage signifie l'œsophage. En cas de dysfonctionnement de l'œsophage, le tissu conjonctif durcit, ce qui à son tour provoque des troubles du mouvement dans l'œsophage. En règle générale, le patient ne remarque même pas ces troubles. Au stade avancé, cependant, les troubles de la déglutition sont imminents. Un autre symptôme important du syndrome CREST est la sclérodactylie. le tissu conjonctif changements. le tissu conjonctif durcit et perd de son élasticité. La peau des doigts durcit et se resserre, de sorte qu'elle se resserre autour du os. De plus, la formation de zones cutanées ouvertes est possible, dont la cicatrisation ne progresse que lentement. Le cinquième et dernier symptôme principal du syndrome CREST est la télangiectasie. Cela se réfère à de petites dilatations de minuscules sang bateaux situé loin de l'aorte. Ils deviennent visibles sous forme de veines visibles sur la peau, qui sont les plus proéminentes sur le visage et les doigts.
Diagnostic et cours
Un rôle important dans le diagnostic du syndrome CREST est joué par le patient antécédents médicaux (anamnèse), qui est prise par le médecin traitant. De plus examen physique se déroule. La sclérodactylie et la télangiectasie fournissent des indices importants sur la maladie. Si le médecin est également familier avec Syndrome de Raynaud, il ne lui est pas difficile de faire le diagnostic. Pour confirmer les résultats, des tests de laboratoire spéciaux sont également effectués pour détecter les anticorps centromères. A cet effet, un examen d'immunofluorescence est réalisé. Ainsi, les anticorps antinucléaires (ANA) présentent un modèle de fluorescence typique. L'évolution du syndrome CREST est difficile à évaluer, mais la maladie est généralement moins sévère que la sclérodermie.
Complications
En raison du syndrome CREST, il y a principalement des troubles sévères dans sang couler. Cela peut affecter différentes régions du corps. Dans la plupart des cas, des infections simplifiées peuvent également survenir sur ces sites, et la personne affectée continue également de souffrir de ce que l'on appelle cicatrisation troubles. le blessures peut devenir enflammé et ne guérir que très lentement. Si la troubles circulatoires persister plus longtemps au même site, le tissu peut mourir dans le pire des cas. Cela entraîne une paralysie et de sévères restrictions de mouvement. Des troubles de la déglutition se produisent également. Les patients se plaignent de veines visibles sur la peau et en particulier sur le visage, ce qui peut avoir un effet négatif sur l'apparence esthétique du patient. Au fur et à mesure que la maladie progresse, inflammation des les articulations peut également se produire. Le traitement est effectué à l'aide de médicaments et ne conduire à d'autres complications. Cependant, l'évolution de la maladie n'est pas positive dans tous les cas et ne peut pas être prédite universellement. Des complications surviennent lorsque le les organes internes. En raison de ces dommages, le patient peut également mourir dans le pire des cas.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Puisqu'il n'y a pas d'auto-guérison dans le syndrome CREST, un médecin doit absolument être consulté pour cette maladie. Surtout s'il y a une distance accrue entre les extrémités et le tronc du corps, un examen médical doit être effectué. De même, les perturbations dans sang circulation or cicatrisation peut indiquer cette maladie et doit également être examiné par un professionnel de la santé. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, plus les chances de guérison complète sont élevées. Les troubles de la déglutition ou le rétrécissement des artères peuvent également être des symptômes du syndrome CREST, qui doit également être examiné. En outre, un médecin doit être consulté s'il y a de petites veines visibles sur la peau, généralement sur les doigts ou directement sur le visage. Dans la plupart des cas, le syndrome CREST peut être diagnostiqué et traité par un médecin généraliste. D'autres plaintes, telles que inflammation des les articulations, sont traités par des spécialistes respectifs. Cependant, une guérison complète n'est pas possible dans tous les cas.
Traitement et thérapie
Pour un traitement efficace du syndrome CREST, une grande expérience du médecin est nécessaire. Pour cette raison, thérapie par un spécialiste est recommandé. Les médecins possèdent généralement une expérience suffisante en rhumatologie interne ou en immunologie clinique. En règle générale, un dermatologue est consulté en premier, car les plaintes cutanées apparaissent au début de la maladie. Parfois, un traitement combiné par des spécialistes de différents domaines peut être nécessaire. Une partie de la thérapie est le traitement des symptômes. Cela inclut le administration des médicaments tels que cortisone- anti-inflammatoire gratuit médicaments. Ils sont administrés pour traiter les douleurs inflammation des les articulations. En outre, spécial médicaments sont utilisés pour promouvoir le sang circulationet thérapie par perfusion est également possible. S'il existe une activité auto-immune claire du syndrome CREST, les approches thérapeutiques modifiées par la maladie sont considérées comme utiles. Dans ce cas, le patient reçoit le médicament antirhumatismal méthotrexate, ce qui a un effet positif. Dans certains cas, il est même possible d'arrêter complètement la maladie. Cependant, il est important de commencer la maladie modifiée thérapie le plus tôt possible. De plus, il ne devrait pas encore y avoir de dommages majeurs aux organes.
Perspectives et pronostics
Dans le syndrome CREST, les patients dépendent du traitement par une variété de médecins. En général, la maladie ne peut pas être complètement traitée, de sorte que les personnes touchées seront toujours dépendantes du traitement tout au long de leur vie. Le traitement peut être effectué par des interventions chirurgicales et par la prise de médicaments. Cependant, il n'est pas possible de faire une prédiction générale sur l'évolution de la maladie, car cela dépend fortement de la gravité du syndrome CREST. Ce n'est que dans de très rares cas que la maladie peut être complètement limitée. La thérapie dépend principalement de la préservation des organes. Si aucun traitement n'est initié dans le syndrome CREST, la personne touchée subit des lésions des organes et en meurt généralement.Inflammation des articulations et une très faible système immunitaire continuent également à se produire. Même avec un traitement réussi, une gêne peut survenir au niveau des articulations, de sorte que les patients dépendent de divers exercices et thérapies pour favoriser leur mobilité. Ils sont donc généralement également dépendants de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Aucune prédiction générale ne peut être faite sur l'espérance de vie dans le syndrome CREST. Un diagnostic et un traitement précoces ont toujours un effet positif sur l'évolution de la maladie.
Prévention
Il n'y a pas de prévention efficace connue du syndrome CREST. Cependant, si la maladie est présente, il est recommandé de protéger les parties affectées du corps de du froid et pour performer exercices de physiothérapie pour maintenir la mobilité articulaire.
Suivi
Une maladie auto-immune telle que le syndrome CREST persiste généralement tout au long de la vie. La thérapie causale n'est pas possible, le traitement se concentre donc sur les symptômes individuels. Les personnes concernées doivent consulter leur médecin régulièrement après la fin du traitement initial. La poursuite du traitement des troubles immunitaires ainsi que des calcifications ou durcissements éventuels peut prendre plusieurs années, voire plusieurs décennies, selon la gravité de la maladie. Le patient doit subir des examens médicaux une à deux fois par mois afin de pouvoir contrôler l'évolution de la maladie. Plus tard, le cycle peut être réduit à des examens semestriels ou annuels. Des examens de routine d'accompagnement sont nécessaires, en particulier chez les personnes âgées et gravement malades. Les patients souffrant du syndrome CREST sont mieux avisés de discuter du suivi les mesures avec leur médecin à un stade précoce. Souvent, l'émotionnel stress associée à une maladie prolongée peut être considérablement réduite grâce à une bonne planification. Le médecin fera parfois appel à d'autres médecins et thérapeutes pour les soins de suivi, toujours en fonction du type et de la gravité des symptômes et des plaintes. Si le cours est positif, les contrôles de suivi réguliers et tout accompagnement les mesures (physiothérapie, discussions psychologiques) peuvent être progressivement réduites.
Ce que tu peux faire toi-même
Les patients souffrant du syndrome CREST nécessitent généralement un traitement médical complet. La thérapie médicale peut être prise en charge par certains les mesures. Les symptômes individuels tels que les troubles circulatoires typiques peuvent être réduits en modifiant le régime. Apaisante tisanes, mais aussi classique remèdes à la maison comme chaud lait, aide contre difficultés à avaler. En cas d'inflammation articulaire, la partie du corps touchée doit être épargnée. Surtout dans la phase aiguë de la maladie, le patient doit s'abstenir d'activités physiquement fatigantes et, si nécessaire, utiliser SIDA tel que béquilles. Si cela n'a aucun effet, le médicament doit être changé. En général, une médication adaptée de manière optimale est un facteur important dans le traitement du syndrome CREST. Il est donc préférable que le patient tienne un journal dans lequel il note les symptômes, ainsi que les éventuels effets secondaires et interactions. En accompagnement, il peut être utile de réaliser physiothérapie. Sous la direction d'un expert, il est possible de réaliser des exercices qui réduisent douleur et contrecarrent souvent aussi les problèmes circulatoires. Accompagnant ces mesures, fermer Stack monitoring par un spécialiste est toujours nécessaire. Si le syndrome CREST évolue positivement, la vie quotidienne peut reprendre après quelques semaines à quelques mois.
