Le syndrome SAPHO est une maladie du groupe des maladies rhumatismales associées aux symptômes cardinaux de synovite, acné, pustulose, hyperostose et ostéite. On pense que la cause est un peau infection. À ce jour, le traitement a été purement symptomatique.
Qu'est-ce que le syndrome SAPHO?
Les maladies rhumatismales forment un cercle de maladies associées douleur conditions du système musculo-squelettique. Une maladie à multiples facettes du cercle de forme des maladies rhumatismales est le soi-disant syndrome SAPHO. Le nom est un acronyme des premières lettres des symptômes caractéristiques. En conséquence, les symptômes comprennent principalement synovite, acné, pustulose, hyperostose et ostéite. Dans la plupart des cas, les symptômes individuels ne sont pas immédiatement identifiés comme un tableau clinique cohérent en raison de la variabilité de l'expression. Le syndrome SAPHO affecte généralement les jeunes femmes et hommes. Ni l'incidence ni la prévalence du syndrome ne sont encore certaines. Étant donné qu'une vingtaine de cas seulement ont été documentés en 20 ans, une incidence relativement faible est suspectée. Le syndrome est associé à peau les infections psoriasis, sacro-iliite, maladie intestinale, et La maladie de Lyme.
Causes
L'étiologie exacte du syndrome SAPHO n'est pas encore connue. Une étiologie uniforme n'est pas attendue en raison de la variabilité de la maladie. Parce que tous les cas du syndrome semblent être associés à des symptômes dermatologiques, un peau l'infection est actuellement considérée comme la cause la plus probable. L'étiopathogenèse spécule donc sur une infection subclinique causale sous la forme, par exemple, de acné, à partir de laquelle un immuno-réactif ostéomyélite pourrait se développer. L'accompagnement symptomatique périostite et le phasique douleur osseuse des patients pourraient également être dus à cette cause. La même chose s'applique à la synovite. La manière dont les corrélations pourraient être en détail n'a pas été élucidée de manière concluante. Des facteurs génétiques peuvent également être impliqués dans le développement de la maladie. Du moins, cela est suggéré par le modèle animal de souris cmo, qui a documenté les groupes familiaux.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints du syndrome SAPHO souffrent de symptômes de gravité et de variabilité variables. Les symptômes cardinaux sont considérés comme les symptômes formant l'acronyme de la synovite, de l'acné, de la pustulose, de l'hyperostose et de l'ostéite. Dans de nombreux cas, les symptômes sont entièrement différents selon les patients. Les principaux symptômes sont généralement associés à d'autres signes de la maladie, en particulier sensation de fatigue, sévère douleur symptômes ou symptômes gastro-intestinaux. En raison de leurs symptômes cutanés, les patients sont souvent défigurés. Du à leur douleur, ils sont également limités dans leur capacité à participer à la vie quotidienne. La pustulose des personnes touchées est généralement concentrée dans les mains et les pieds. Les hyperostoses sont présentes préférentiellement dans l'articulation sternoclaviculaire. Ostitis peut se présenter sous forme de spondylarthropathie, spondylodiscite, multifocale récurrente chronique ostéomyélite, ou arthroostéite pustuleuse. Tous les patients ne peuvent pas présenter chacun des cinq symptômes cardinaux.
Diagnostic et évolution de la maladie
Élévation des marqueurs HLA-B8 et HLA-B27 n'est pas un critère diagnostique obligatoire du syndrome SAPHO. Seule une proportion de patients présente une élévation. Pour le diagnostic, le synopsis des symptômes est déterminant. Dans de nombreux cas, la variabilité de l'expression rend difficile le diagnostic précoce. Le diagnostic repose sur des techniques d'imagerie telles que le squelette scintigraphie et l'IRM, puisque toutes les découvertes de laboratoire dans le syndrome SAPHO sont considérées comme de peu de caractère. Un diagnostic précoce suggère un pronostic favorable. Cependant, comme le syndrome dans son intégralité n'est généralement porté au diagnostic qu'aux stades avancés, un pronostic absolument favorable est rare. Aux stades ultérieurs du syndrome, le pronostic dépend fortement des symptômes, dont la gravité peut varier considérablement d'un cas à l'autre.
Complications
Tout d'abord, les personnes atteintes du syndrome SAPHO souffrent d'un inconfort cutané sévère. Cela peut également entraîner une diminution de l'esthétique, de sorte que les personnes touchées ne se sentent plus à l'aise ou souffrent de complexes d'infériorité et d'une estime de soi considérablement réduite.Des brimades et des taquineries peuvent également se produire et avoir un effet négatif sur l'état mental du patient, de sorte que le syndrome peut conduire à des troubles psychologiques ou Dépression. En outre, la plupart des patients atteints du syndrome souffrent également de sensation de fatigue et permanent fatigue, qui, cependant, ne peut pas être compensé avec l'aide du sommeil. Même les choses et les activités quotidiennes sont difficiles pour la plupart des personnes touchées, de sorte qu'elles dépendent de l'aide d'autres personnes dans la vie de tous les jours. La plupart des patients dépendent d'un traitement psychologique pour atténuer les symptômes. Cependant, l'utilisation de médicaments est également nécessaire pour ce syndrome. En règle générale, l'espérance de vie n'est pas affectée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le syndrome SAPHO doit toujours être traité par un médecin. Dans le pire des cas, il peut aussi conduire à la mort de la personne affectée si un traitement rapide du syndrome n'a pas lieu. Pour cette raison, le diagnostic et le traitement précoces du syndrome ont toujours un effet positif sur l'évolution de la maladie. Un médecin doit être consulté si le patient souffre d'acné très sévère. Dans ce cas, il y a aussi des pustules sur la peau et la peau est généralement affectée par des rougeurs et des démangeaisons. Dans de nombreux cas, sensation de fatigue indique également la maladie, surtout si elle survient sur une longue période de temps et également sans raison particulière. Cependant, tous les symptômes ne doivent pas nécessairement être présents pour indiquer le syndrome SAPHO. Le diagnostic initial du syndrome peut être posé par un médecin généraliste ou par un dermatologue. L'espérance de vie de la personne affectée n'est ni limitée ni réduite par la maladie. En règle générale, le syndrome peut être traité relativement bien, aboutissant généralement à une guérison complète.
Traitement et thérapie
La thérapie du syndrome SAPHO correspond à ce jour à un traitement purement symptomatique. Étant donné que les causes n'ont pas été élucidées de manière concluante, seuls les symptômes individuels peuvent être traités. Ainsi, le syndrome n'est pas curable à ce jour. Anti-inflammatoire non stéroïdien médicaments tels que les AINS sont disponibles pour le traitement symptomatique des patients. De plus, les patients doivent généralement changer de vie dans le cadre du traitement et ainsi, par exemple, éviter en permanence les douleurs stress. Dans de nombreux cas, les soins physiothérapeutiques ont conduit à une amélioration des symptômes et en particulier des symptômes de la douleur. Puisqu'une connexion immunologique se suggère, des substances immunosuppressives telles que les corticostéroïdes sont également actuellement utilisées pour traiter les personnes touchées. De plus, les approches thérapeutiques avec des substances telles que le MTX et colchicine ont été décrits. Des approches thérapeutiques supplémentaires sont proposées avec bisphosphonates tel que acide zolédronique. Individuel antibiotiques sont également en cours de test, par exemple doxycycline et Azithromycine. Immunosuppresseur thérapie peut également être desservi par interféron thérapie. Le syndrome SAPHO étant souvent perçu par les patients comme une défiguration, les soins psychothérapeutiques accompagnent thérapie physique dans des cas individuels. En thérapie, les patients apprennent à mieux faire face à leur maladie et à gérer l'expérience de la défiguration. La stabilisation de la situation psychologique a montré des effets positifs sur l'évolution de la maladie en relation avec de nombreuses maladies différentes et, dans des cas individuels, a même atténué les problèmes de douleur perçus subjectivement.
Prévention
Bien qu'il existe maintenant des spéculations logiques sur la cause du syndrome SAPHO, les causes définitives ne sont cependant pas encore connues en détail. Parce que l'étiologie n'est pas claire, pas de prophylaxie les mesures sont disponibles à ce jour. Ainsi, rien ne peut empêcher le syndrome à l'heure actuelle.
Suivi
Dans la plupart des cas, les personnes atteintes du syndrome SAPHO ont très peu de les mesures de suivi direct à leur disposition. Pour cette raison, les personnes touchées doivent consulter un médecin pour cette maladie à un stade très précoce, empêchant ainsi également d'autres complications et symptômes potentiels, car elle ne peut pas guérir d'elle-même. Le syndrome SAPHO étant une maladie génétique, il ne peut pas être complètement guéri. Par conséquent, si un enfant est désiré, des tests génétiques et des conseils doivent toujours être effectués en premier pour éviter la récidive de la maladie chez les descendants.Dans la plupart des cas, le syndrome SAPHO peut être bien atténué par le les mesures of physiothérapie ou physiothérapie. La personne touchée peut également effectuer de nombreux exercices à la maison pour éviter l'apparition d'autres plaintes et pour accélérer le processus de guérison. La plupart des personnes atteintes du syndrome SAPHO dépendent également de la prise de médicaments. Toutes les instructions du médecin doivent être suivies et un médecin doit être consulté en premier s'il y a des questions ou si quelque chose n'est pas clair. De même, la posologie prescrite et l'apport régulier doivent être respectés.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les patients diagnostiqués avec le syndrome SAPHO peuvent prendre diverses mesures pour atténuer leurs symptômes. Garder le corps suffisamment chaud, éviter les courants d'air et porter des vêtements de protection dans un du froid l'environnement sont conseillés. Ils favorisent le bien-être et évitent d'éventuelles complications. Le système musculo-squelettique doit être correctement protégé contre les situations de surcharge. L'exécution des tâches quotidiennes doit être effectuée selon les spécifications de l'organisme. Si possible, l'accomplissement des activités physiques ou des obligations de la vie quotidienne devrait être restructuré. Ils devraient être redistribués en consultation avec les personnes de l'environnement proche. Exercices et unités de formation du domaine de physiothérapie peut aider à obtenir un soulagement des plaintes existantes. Ces formations peuvent être utilisées indépendamment par la personne concernée à tout moment de la vie quotidienne. Ils soutiennent l'organisme et aident à faire face à la maladie. Les thérapies cognitives peuvent aider à faire face à la douleur existante. Les patients rapportent que les méthodes de détente sont également utiles. L'utilisation régulière de entraînement autogène, méditation or Yoga ont montré qu’elles peuvent apporter le succès en tant que moyens d’auto-assistance. Les patients se plaignent souvent de fatigue. Ils doivent s'accorder des périodes de repos suffisantes dans la vie quotidienne et laisser au corps le temps de se régénérer. Une optimisation de l'hygiène du sommeil est également recommandée à cet effet.
