Le terme gauche hypoplasique Cœur syndrome est utilisé pour décrire un cœur gauche gravement sous-développé et plusieurs autres malformations cardiaques graves associées chez les nouveau-nés, impliquant le plus souvent les valvules mitrale et aortique. La survie après la naissance de ces enfants dépend au départ du maintien du court-circuit prénatal entre les voies pulmonaire et systémique. circulation via le canal artériel et le foramen ovale. Cela permet au ventricule droit pour reprendre la fonction de ventricule gauche dans une certaine mesure.
Qu'est-ce que le syndrome du cœur gauche hypoplasique?
Gauche hypoplasique Cœur syndrome (HLHS) est caractérisé comme une caractéristique principale par un anlage sévèrement sous-développé de la ventricule gauche (cavité cardiaque) chez les nouveau-nés. le ventricule gauche atteint parfois seulement la taille d'un pois et reste donc inévitablement non fonctionnel. Le HLHS est associé à d'autres défauts valvulaires graves et généralement à une malformation hypoplasique de la partie initiale de l'aorte jusqu'à et y compris l'arc aortique. L'aorte provient normalement du ventricule gauche. La survie d'un nouveau-né atteint de HLHS dépend initialement du maintien du court-circuit entre les circulation pulmonaire. Il est présent avant la naissance et est progressivement fermé seulement après la naissance avec la libération du circulation pulmonaire avec le premier souffle. La malposition du ventricule gauche entraîne généralement également une malposition avec perte de fonction des valvules mitrale et aortique. Dans un Cœur, la valve mitrale fournit la connexion entre le oreillette gauche et le ventricule gauche, et le la valve aortique empêche le reflux de sang de l'aorte dans le ventricule gauche pendant la détente phase des ventricules, diastole.
Causes
Les causes de l'apparition du syndrome hyperplasique du cœur gauche ne sont pas (encore) clairement comprises. De nombreux éléments de preuve, en particulier un regroupement familial, suggèrent une causalité par des défauts génétiques. D'autres facteurs tels que la consommation de drogues ou alcool les abus, qui sont également suspectés, n'ont pas encore été prouvés. Bactérienne ou virale Maladies infectieuses souffert par les femmes pendant grossesse sont également de toute évidence exclus comme agents responsables du HLHS. De tout malformations cardiaques congénitales, le syndrome du cœur gauche hypoplasique représente environ deux à neuf pour cent, selon l'auteur.
Symptômes, plaintes et signes
Les enfants nés avec un syndrome du cœur gauche hypoplasique présentent généralement peu de symptômes au début. C'est parce que leur circulation n'est pas très différent de celui des bébés en bonne santé pendant les premiers jours de la vie. Le canal artériel encore ouvert, qui relie les circulations pulmonaire et systémique, provoque la oxygène- riche et pauvre en oxygène sang des deux circulations à mélanger. Ce n'est que dans de rares cas que les nouveau-nés atteints de HLHS développent une décoloration bleue précoce (cyanose) A cause d'un manque de oxygène. Ce n'est que lorsque le canal artériel se ferme que le soulagement se produit chez les bébés en bonne santé, alors que les bébés HLHS sont ainsi placés en phase aiguë oxygène privation parce que sang pompé du ventricule droit into the circulation pulmonaire ne peut plus atteindre la circulation systémique. Au cours des deux premiers jours de vie, les bébés atteints développent un syndrome de détresse respiratoire avec Respiration et essoufflement. Très rapide sensation de fatigue s'installe et les performances des nouveau-nés sont sévèrement réduites.
Diagnostic et évolution de la maladie
Des outils de diagnostic initiaux et simples importants lorsque la présence d'un syndrome hypoplasique du cœur gauche est suspectée sont à l'écoute bruits cardiaques avec un stéthoscope et mesurer la saturation en oxygène, en plus de mesurer le pouls, tension artérielle, température et fréquence respiratoire. le électrocardiogramme (ECG) et, surtout, ultrason les examens fournissent des informations sur la fonction cardiaque. UNE Pecs radiographie clarifie l'emplacement et la taille du cœur. Dans des cas exceptionnels, imagerie par résonance magnétique (IRM) ou cathétérisme cardiaque devient nécessaire. L'évolution de la maladie sous toutes les formes connues entraîne la mort en quelques jours si elle n'est pas traitée, lorsque le canal artériel se ferme «correctement» de sorte qu'il n'y a plus de connexion entre les poumons et le système circulationL’ ventricule droit ne peut alors plus alimenter la circulation systémique en sang. Après une intervention chirurgicale réussie en plusieurs étapes échelonnées, l'espérance de vie est bonne. À l'exception des sports de compétition, une vie presque normale peut être menée.
Complications
Le syndrome du cœur gauche entraîne une complication très grave qui, si elle n'est pas traitée, entraîne la mort de l'enfant. Le maintien artificiel des fonctions corporelles est généralement nécessaire pour que le patient puisse survivre avec ce condition. En règle générale, il n'y a pas de plaintes ou de symptômes particuliers dans les premiers jours. En outre, cependant, le peau peut devenir bleu en raison d'un manque d'oxygène. Cette sous-alimentation a également un effet négatif sur le patient les organes internes et peut les blanchir. Cela conduit à un essoufflement et, en outre, à un essoufflement. La capacité du patient à faire face stress diminue énormément. Le manque d'oxygène peut aussi conduire à une perte de conscience ou coma. Sans traitement, le patient finira par mourir. Les complications peuvent être évitées par un diagnostic et un traitement précoces. Une intervention chirurgicale est généralement nécessaire, mais elle réussit et résout les symptômes. L'espérance de vie est rétablie à la normale par l'opération. Habituellement, le patient peut conduire une vie ordinaire, même si certains sports peuvent ne pas être pratiqués.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si un nouveau-né peau devient bleu, un médecin doit être consulté immédiatement. La coloration bleue indique un manque d'oxygène dans l'organisme. Sans soins médicaux, le nourrisson court un risque de mort prématurée. Si une carence aiguë en oxygène se développe, le médecin urgentiste doit être appelé. Une intervention immédiate est nécessaire en cas de détresse respiratoire, d'arrêt respiratoire ou de halètement. Premiers secours les mesures doit être pris pour s'assurer que le nouveau-né survit à cette condition. Si des anomalies dans Respiration se produisent dans les deux premiers jours après la naissance, un médecin doit être consulté. Si l'enfant est hospitalisé, le personnel soignant doit être informé des observations dans les plus brefs délais. Si la Respiration le taux augmente, le bébé a besoin de beaucoup plus de force pour respirer, ou si la respiration semble globalement difficile, un médecin doit être appelé. Si le bébé présente un niveau de performance inférieur par rapport directement aux nourrissons du même âge, un médecin doit être consulté. Une visite chez le médecin est également nécessaire si le nouveau-né a un besoin de sommeil inhabituellement fort et montre de nouveaux signes de sensation de fatigue très rapidement après une longue période de sommeil. Si l'enfant devient apathique, la tension musculaire diminue ou si des restrictions de mouvement évidentes sont apparentes, un médecin doit être consulté. La clarification des symptômes est nécessaire pour éviter un effondrement.
Traitement et thérapie
La seule méthode de traitement efficace est une opération en plusieurs étapes. Le premier et le plus important objectif est de maintenir la connexion entre la circulation pulmonaire et systémique, qui est toujours présente à la naissance, afin que le ventricule droit puisse alimenter le corps en sang mélangé. Dans la méthode chirurgicale selon Norwood, le poumon artère est reliée à la partie ascendante reconstruite chirurgicalement de l'aorte, et l'alimentation de la circulation pulmonaire est établie par le biais du shunt Blalock-Taussig. Dans une deuxième opération ultérieure (Norwood 2), le poumon droit artère est connecté au supérieur veine cave. Cela permet à la circulation pulmonaire d'être alimentée en sang et oxygénée quasi-passivement par la pression dans la partie veineuse de la circulation. Dans cette seconde opération, le shunt Blalock-Taussig inséré précédemment est à nouveau retiré. Dans une troisième opération, l'inférieur veine cave est également connecté aux artères pulmonaires. Cela garantit que tout le sang veineux de la circulation systémique entre dans la circulation pulmonaire et que le cœur droit prend le relais de la circulation systémique.
Prévention
Préventif les mesures qui pourraient empêcher une malformation hypoplasique du ventricule gauche ne sont pas connues. Parce qu'il n'y a pas de preuves solides quant à savoir si l'usage de drogues ou alcool l'abus peut provoquer une anomalie ventriculaire gauche hypoplasique, l'abstinence médicaments, alcool, et la cigarette est généralement recommandée mais ne peut empêcher l'apparition de HLHS. Si la condition a déjà été identifié chez les membres de la famille, un diagnostic peut être posé en prénatal ultrason Dans le cas positif, la naissance doit ensuite être transférée dans un hôpital pédiatrique spécialisé, qui peut effectuer les interventions nécessaires après la naissance.
Suivi
Le traitement du syndrome hypoplasique du cœur gauche est suivi d'un suivi individualisé, dont la plupart ventilations et se nourrir. Au cours de ce processus, les nourrissons réagissent positivement à la présence et à l'attention aimante de leurs parents. Suivant thérapie, les enfants réussissent souvent à mener une vie relativement normale après une phase initialement difficile. Cependant, des examens médicaux réguliers sont nécessaires tout au long de la vie de l'enfant afin de détecter tout problème qui pourrait survenir à temps. Selon le cas individuel, les recommandations du médecin peuvent conduire les patients à s'abstenir de pratiquer des sports intenses. Cela permet d'éviter de surcharger le système cardiovasculaire. En relation avec la maladie, il n'y a pas encore de prophylaxie les mesures qui ont été médicalement prouvés. Cependant, il est utile d'éviter médicaments et l'alcool, même s'il n'y a pas de lien direct connu. Si la maladie s'est déjà répandue dans la famille, les parents devraient subir un examen prénatal. Si le diagnostic est positif, ils peuvent agir rapidement et s'inscrire à la date d'accouchement dans une clinique spécialisée. Ici, tout est déjà préparé pour les interventions nécessaires peu après la naissance. Une certaine prudence et une décomposition cellulaire-le mode de vie conscient devient rapidement une habitude pour la famille et les patients eux-mêmes.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome hypoplasique du cœur gauche affecte les nouveau-nés qui ne sont pas capables de prendre des mesures d'auto-assistance. Par conséquent, dans la maladie, les parents ou tuteurs jouent un rôle essentiel dans la promotion de la perspective de guérison ainsi que de la qualité de vie du patient. Il est essentiel pour une issue positive de la maladie que les parents observent de près le nouveau-né et contactent immédiatement un médecin en cas d'anomalies au cours des premiers jours de la vie. Si les parents ne recherchent pas les soins médicaux d'urgence ou s'ils sont fournis trop tard, le bébé meurt généralement. Le nouveau-né souffre d'une décoloration bleue du peau en raison du syndrome du cœur gauche hypoplasique, qui indique un manque d'oxygène. De plus, le bien-être physique du nourrisson est énormément affecté par la détresse respiratoire. Lorsque de telles observations sont faites, les parents appellent immédiatement un médecin d'urgence et maintiennent l'enfant en vie en de kit de premiers soins les mesures. À l'hôpital, le patient reçoit respiration artificielle et la nutrition, et la présence des parents a généralement un effet positif sur l'état de l'enfant. Si la thérapie réussit, l'enfant est généralement capable de mener une vie normale, bien que des examens de contrôle à vie avec le médecin doivent être perçus. Certains patients s'abstiennent de pratiquer des sports spéciaux en raison d'instructions médicales, afin de ne pas surcharger le système circulatoire.
