A phéochromocytome (synonyme du thésaurus: excès de catécholamine; tumeur surrénalienne (au sens large); CIM-10 D35: néoplasme bénin d'autres glandes endocrines (surrénales) non spécifiées) est un neuroendocrine (affectant le système nerveux) tumeur productrice de catécholamines des cellules chromaffines de la médullosurrénale (85% des cas) ou des ganglions sympathiques (cordon nerveux pour le running le long de la colonne vertébrale dans le thoracique (Pecs) et abdominale (estomac) régions) (15% des cas). Ce dernier est également appelé extra-surrénalien (en dehors du glande surrénale) phéochromocytome ou paraganglioma. Chez l'homme, les glandes surrénales sont situées sur les pôles supérieurs des deux reins. Fonctionnellement, le glande surrénale combine deux organes distincts: il se compose du cortex surrénalien et de la médullosurrénale.
- Le cortex surrénalien produit différentes hormones en fonction de sa structure anatomique:
- Zona glomerulosa: se compose de cellules acidophiles qui produisent des minéralocorticoïdes (aldostérone (activant) et désoxycorticostérone (inactivant)).
- Zona fasciculata: production de glucocorticoïdes (cortisol (également considéré comme un stress hormone) et la corticostérone).
- Zona reticularis: synthèse du sexe hormones (androstènedione, la déhydroépiandrostérone (DHEA), la testostérone).
- La médullosurrénale produit le catécholamines épinéphrine, noradrénaline, aussi bien que dopamine, familièrement connu sous le nom de "stress hormones«. Il s'agit d'une réaction d'adaptation de l'organisme en particulier stress situations. À l'origine, ce processus servait à préparer le corps à un éventuel combat ou fuite (situation de «combat ou fuite») en libérant des réserves d'énergie et en augmentant l'activité cardiovasculaire (accélération du rythme cardiaque, augmentation du sang pression).
Les phéochromocytomes produisent catécholamines. Les deux tiers des phéochromocytomes sécrètent (sécrètent) noradrénaline et l'épinéphrine, tandis que les tumeurs extra-surrénales situées au-dessus du diaphragme (diaphragme) produisent uniquement noradrénaline. Les phéochromocytomes malins (malins) produisent également dopamine. En raison de l'excès de catécholamines, crises hypertensives (hypertension crises; valeurs de pression artérielle > 230/120 mmHg) se produisent. Phéochromocytome se trouve dans environ 0.1-0.5% de toutes les hypertensions. 90% des phéochromocytomes surviennent unilatéralement (unilatéralement) et 10% bilatéralement (bilatéral). Les phéochromocytomes peuvent être divisés sous les formes suivantes:
- Phéochromocytome sporadique (75% des cas) - sans cause apparente.
- phéochromocytome héréditaire (génétique) (25% des cas) - dans ce cas, le phéochromocytome survient dans le contexte des maladies suivantes:
- Néoplasie endocrinienne multiple (MEN), type 2a (synonyme: syndrome de Sipple) - trouble génétique conduisant à diverses tumeurs bénignes et malignes; la thyroïde, la médullosurrénale et les glandes parathyroïdes sont fréquemment touchées.
- Syndrome de Von Hippel-Lindau, type 2 - maladie tumorale héréditaire rare; appartient au groupe des formes de phakomatoses (groupe de maladies avec malformations dans le peau et système nerveux / cervelet).
- Neurofibromatose, type 1 - Maladie multi-organes héréditaire autosomique dominante et monogénique affectant principalement le peau et système nerveux.
- Paragangliome familial (mutations de la succinate déshydrogénase B / C / D).
- Autres mutations génétiques
Pic de fréquence: la forme sporadique survient principalement entre 40 et 50 ans, tandis que la forme héréditaire est regroupée à un âge <40 ans. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 1 cas pour 100,000 85 habitants par an. Évolution et pronostic: 15% des phéochromocytomes sont bénins (bénins), 30% sont malins (malins). Dans les tumeurs extra-surrénales, jusqu'à XNUMX% peuvent être malignes. Si le phéochromocytome est retiré tôt et qu'aucune autre maladie n'est présente, le pronostic est bon. Plus de la moitié des patients atteints de phéochromocytome bénin ont sang pression dans la plage normale après la chirurgie. Les autres ont aussi des hypertension (hypertension sans cause apparente). Le phéochromocytome peut être récurrent (récurrent). Le taux de récidive est d'environ 10 à 15%. Dans 30 à 50% des cas de paragangliome, métastases (tumeurs filles) surviennent dans le foie, poumons et osDes examens endocrinologiques (hormonaux) annuels de suivi sont recommandés.
