Bilirubine: structure, fonction et maladies

Bilirubine est un produit de décomposition en hémoglobine métabolisme. Les macrophages se décomposent continuellement vieux érythrocytes dans l' foie ainsi que rate générer Bilirubine. Si ce processus est perturbé, la substance s'accumule et jaunisse se développe

Qu'est-ce que la bilirubine?

Bilirubine est le produit de dégradation du rouge sang pigment. Ce pigment est également connu sous le nom de hémoglobine. rouge sang les cellules ne vivent qu'environ 120 jours. Le renouveau et élimination des anciens globules rouges se présente sous la forme de hémoglobine métabolisme. Surtout dans le rate ainsi que foie, les macrophages dégradent ainsi durablement les vieux érythrocytes. L'hémoglobine est convertie en biliverdine de stade intermédiaire dans la soi-disant hème oxygénase, qui donne la bilirubine en biliverdine réductase. Dans le sang plasma, la bilirubine se lie à albumine. Le produit de dégradation a une couleur brun jaunâtre et est présent dans le sang sous forme de albumine- lié à 90 pour cent. Albuminela bilirubine liée est également appelée bilirubine primaire. La bilirubine conjuguée, en revanche, se forme dans le foie cellules, où la substance se couple à l'acide glucuronique. Ensemble, bilirubine conjuguée et non conjuguée faire bilirubine directe. Environ 30 milligrammes de bilirubine se forment chaque jour dans l'organisme humain. Une grande partie de celle-ci est excrétée par les intestins et les voies urinaires.

Anatomie et structure

La bilirubine est toujours un bile pigment. Il existe plusieurs types de celui-ci qui diffèrent anatomiquement. La principale distinction provient des différentes voies du métabolisme sanguin évoquées ci-dessus. La bilirubine indirecte n'est pas covalente et est liée à l'albumine. C'est la portion primaire et non conjuguée de la bilirubine. La bilirubine directe, par contre, est glucuronidée et correspond à la bilirubine secondaire conjuguée. La delta-bilirubine, qui est liée de manière covalente à l'albumine, fait également partie de ce groupe. La liaison covalente est le terme utilisé pour toutes les liaisons chimiques qui transportent des paires d'électrons communes entre les atomes moléculaires. La bilirubine des animaux et des plantes a une structure similaire à celle des humains. Seule la bilirubine directe est cliniquement mesurable. La composante indirecte est généralement calculée à partir de la composante directe.

Fonction et tâches

Dans le corps humain, la bilirubine elle-même n'effectue en fait aucune fonction ou tâche. Dans l'ensemble, cela est vrai pour à peu près tous ses produits de décomposition. Le produit de départ, l'hémoglobine, en revanche, remplit en fait des fonctions vitales dans l'organisme humain. Le pigment sanguin rouge transporte principalement oxygène ainsi que carbone dioxyde. Chaque molécule d'hémoglobine est ainsi équipée d'un ensemble de quatre oxygène molécules. De cette façon, oxygène atteint d'abord les poumons et les tissus du corps. Par sa capacité à se lier à l'oxyde nitrique, l'hémoglobine régule également tension artérielle. Quand l'oxyde nitrique est libéré de l'hémoglobine molécules lié à lui, du sang bateaux dilater, par exemple. Le flux sanguin s'améliore et tension artérielle gouttes. Sans le pigment sanguin rouge, par conséquent, la vie ne serait pas possible, car le transport vital de l'oxygène ne pourrait avoir lieu. Cependant, après 120 jours de vie, les globules rouges avec ces tâches vitales meurent et de nouveaux arrivent. Pour que cela se produise, les anciennes cellules sanguines doivent être décomposées et excrétées. La bilirubine n'est donc qu'un tel produit de dégradation du pigment sanguin qui fait vieillir érythrocytes excrétable. Si la bilirubine n'était plus excrétée, elle serait stockée. Ce phénomène décolore le peau jaunâtre. Le foie en particulier est responsable de la dégradation de la substance. La valeur de la bilirubine peut donc fournir des indications diagnostiques en laboratoire d'une maladie hépatique. Cependant, une valeur élevée peut également indiquer un arriéré de bile. En plus de ces causes possibles, un certain nombre de syndromes différents sont également associés à un taux élevé de bilirubine.

Maladies

L'une des maladies les plus connues associées à la bilirubine est jaunisse. Dans ce phénomène, la substance est stockée. Dans le sérum, il existe un taux de bilirubine supérieur à 1.2 mg / dl dans ce phénomène. Au début, le blanc peau de l'œil devient jaunâtre en raison des dépôts. Plus tard, le reste de la peau est également affecté. La jaunisse avec des concentrations fortement accrues du produit de dégradation décolore même les organes en jaune. Ictère néonatal survient le plus souvent parce que les nouveau-nés décomposent l'hémoglobine fœtale, ce qui peut entraîner des concentrations élevées de bilirubine. barrière hémato-encéphalique n'est pas encore complètement développée chez le nouveau-né, cette forme de jaunisse peut également conduire à des dépôts altérant le développement dans le cerveau or ganglions de la base. La jaunisse à un âge plus avancé peut être due à diverses causes. Par exemple, la jaunisse peut survenir dans le cadre du syndrome de Dubin-Johnson ou du syndrome de Rotor. Il en va de même pour le syndrome de Gilbert et le syndrome de Crigler-Najjar, un trouble métabolique héréditaire de l'hémoglobine. Toutes les maladies du foie sont également fréquemment associées à la jaunisse. Foie extrême stress en raison d'un empoisonnement ou dépendance à l'alcool, par exemple, peut provoquer une jaunisse. La même chose s'applique au foie inflammation ou foie métastases des tumeurs. L'approche thérapeutique causale diffère selon la cause de la jaunisse et le taux élevé de bilirubine. Dans le cas de troubles du métabolisme de l'hémoglobine, le traitement symptomatique correspond généralement principalement à la dégradation de la bilirubine stockée. En attendant, des options thérapeutiques prometteuses sont disponibles pour la dégradation de la peau. Photothérapie peut être utilisé pour convertir le produit de dégradation stocké en lumirubine, par exemple. Cette substance est d'eau-soluble et peut donc être excrété.