Pinéalome: causes, symptômes et traitement

Le pinéalome est le nom donné à la tumeur rare de la glande pinéale. Les tumeurs peuvent provenir des neurones sécréteurs de la glande pinéale, des cellules étoilées ou des cellules germinales du centre système nerveux. . pour les pinéalomes à croissance généralement lente comprend les trois formes classiques de traitement des tumeurs malignes, l'ablation chirurgicale et la radiothérapie et chimiothérapie.

Qu'est-ce qu'un pinéalome?

Le pinéalome ou tumeur pinéale est le terme collectif désignant trois tumeurs malignes différentes de la glande pinéale. La glande pinéale sécrétoire ou épiphyse est située dans l'épithalamus, une partie du diencéphale. Sa fonction principale est de synthétiser mélatonine, qui interfère avec le rythme circadien jour-nuit et le rythme saisonnier. Les trois types de pinéalomes se distinguent par leur origine, qui peut être de mélatonine-des cellules productrices (pinéalocytes), des cellules étoilées (astrocytes) ou des cellules germinales du SNC. Le nom du pinéalome est alors en conséquence le pinoblastome ou le pinéoblastome, astrocytome ou tumeur germinale ou germinome. Contrairement au pinoblastome malin est le pinocytome, une tumeur bénigne qui peut également se développer à partir du parenchyme, les cellules nerveuses sécrétoires de la pinéale, et peut être différenciée du pinoblastome en termes de diagnostic différentiel. Les astrocytomes provenant de cellules étoilées sont les tumeurs les plus courantes de la système nerveux. Les astrocytes sont classés comme faisant partie du tissu de soutien des cellules gliales, ce qui fait des astrocytomes un sous-groupe de gliomes.

Causes

Les causes des différents pinéalomes ne sont pas (encore) suffisamment comprises. Il est bien connu que la prolifération des pinéalocytes individuels, des astrocytes ou des cellules germinales «n'obéit» plus aux signaux de contrôle, c'est-à-dire qu'elles se développent plus ou moins de manière autonome. Selon le type de cellule et le type de tumeur, des collections de cellules autonomes ou des néoplasmes se développent et grow, libérant des cellules individuelles «dégénérées» dans la circulation sanguine ou lymphe. Si l' système immunitaire est incapable d'identifier les cellules dégénérées «en maraude» dans le sang or lymphe pour les rendre inoffensifs par phagocytose, des tumeurs filles malignes se développent qui ne peuvent plus être enlevées chirurgicalement individuellement. Les astrocytomes résultent également d'une prolifération incontrôlée d'astrocytes. Les causes résident probablement dans génétique de la cellule, qui fait l’objet de recherches scientifiques.

Symptômes, plaintes et signes

Dans la plupart des cas, les pinéalomes ne sont pas détectés dans les premiers stades car aucun symptôme spécifique ne se présente. Les premiers symptômes qui apparaissent peuvent être attribués à une compression par déplacement du tissu nerveux environnant. Le pinéalome en croissance occupe de l'espace et peut conduire à une augmentation non spécifique de la pression intracrânienne car les mécanismes de compensation en ce qui concerne sang le volume et le liquide céphalo-rachidien (LCR) dans l'espace intracrânien sont surtaxés. Les premiers signes typiques sont mal de tête, malaise et vomissement. Au cours d'un pinéalome non traité, des symptômes spécifiques tels que des troubles de la marche (ataxie) se présentent en plus des symptômes non spécifiques. Dans de nombreux cas, le pinéalome appuie sur le centre de la vision dans le tectum du mésencéphale (plaque à quatre monticules). En conséquence, il y a des déficits et une paralysie typique du regard vertical, le soi-disant syndrome de Parinaud. En fonction de l'emplacement du pinéalome dans la glande pinéale, d'autres déficits et symptômes neurologiques se produisent également. En cas d'augmentation prononcée de la pression intracrânienne, la formation d'hydrocéphalie peut également survenir en raison d'une obstruction du liquide céphalo-rachidien. circulation. Les pinéalomes, caractérisés par une perturbation de mélatonine synthèse, provoquent généralement des perturbations du rythme normal jour-nuit. Dans certains cas, des perturbations hormonales ont également été observées, qui peuvent déclencher un début prématuré de la puberté (pubertas praecox).

Diagnostic et évolution de la maladie

En raison de l'inconfort minime causé par le pinéalome à un stade précoce, la tumeur n'est généralement pas découverte jusqu'à ce qu'elle soit avancée. Ceci est également vrai pour les pinsoblastomes, les astrocytomes et les germinomes. Imagerie par résonance magnétique (IRM) est considérée comme le meilleur outil de diagnostic. D'autres outils de diagnostic tels que biopsie, c'est-à-dire l'échantillonnage direct des tissus intracrâniens, échouent en raison de la difficulté d'accès à la pinéale et des risques excessifs qu'une telle intervention entraînerait.Bien que l'imagerie donne généralement de bons à très bons résultats, diagnostic différentiel doit exclure d'autres maladies telles que les malformations du crâne interne nerfs ou d'autres tumeurs. S'ils ne sont pas traités, les pinéalomes malins avec des degrés de progression variables ont un pronostic défavorable. Des trois types possibles de pinéalome, les pinoblastomes présentent le degré de malignité le plus élevé et le pronostic de progression le plus défavorable. Les germinomes ont un degré de malignité plus faible et se développent plus lentement. Leur danger réside dans leur caractère envahissant localement efficace.

Complications

Parce que le pinéalome est une tumeur, il présente les symptômes et les complications habituels de cancer. Dans le pire des cas, cela peut également conduire à la mort de la personne affectée si la tumeur se propage également à d'autres régions du corps. Pour cette raison, une prédiction générale ne peut être faite. La personne affectée souffre de graves maux de tête en raison du pinéalome, car la pression intracrânienne est considérablement augmentée. Malaise général et nausée or vomissement peut également survenir en raison de cette tumeur, ce qui réduit encore la qualité de vie du patient. De plus, cette maladie entraîne des troubles de la démarche et des changements de personnalité. Dépression ou d'autres troubles psychologiques peuvent également survenir en raison de maux de tête. De plus, il y a Respiration problèmes et une résilience réduite du patient. Le pinéalome est traité à l'aide d'une intervention chirurgicale. Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, un cours général ne peut être prévu. Il est également possible que cette maladie réduise l'espérance de vie du patient. Les personnes concernées dépendent de chimiothérapie ou rayonnement.

Quand devriez-vous voir un médecin?

Lorsque des symptômes visuels tels qu'une paralysie du champ visuel ou une vision floue sont constatés, un avis médical est nécessaire. Les signes de maladie indiquent un pinéalome ou un autre condition qui doit être diagnostiquée et traitée. Parce que le pinéalome est une maladie tumorale, un traitement rapide est vital. Il est préférable de consulter directement le médecin en cas de troubles du champ de vision ou de déficits neurologiques. Les personnes souffrant d'une tumeur germinale ou d'un astrocytome appartiennent aux groupes à risque et devraient consulter le médecin responsable avec les plaintes mentionnées. En plus du neurologue, le dermatologue, un interniste ou un oncologue peuvent être consultés. Le traitement est effectué chirurgicalement et au moyen de radiothérapie or chimiothérapie. Après l'opération, les examens de contrôle proposés par le médecin doivent être repris, afin que d'éventuelles complications telles que récidives ou métastases peut être détecté rapidement. Si des symptômes inhabituels apparaissent, un avis médical est nécessaire immédiatement, car le médicament peut devoir être changé ou un traitement supplémentaire doit être administré.

Traitement et thérapie

Seules les trois formes classiques de thérapie pour les tumeurs malignes sont utilisés pour traiter un pinéalome. Il s'agit de l'élimination neurochirurgicale de la croissance et du rayonnement thérapie et chimiothérapie. Cependant, l'ablation de la tumeur présente certains défis en raison de l'emplacement de la pinéale dans le diencéphale. Dans de nombreux cas, la mise en place d'un shunt de liquide céphalo-rachidien est nécessaire pour soulager la pression intracrânienne. Alors que l'ablation neurochirurgicale de la tumeur et la radiothérapie sont localement efficaces, la chimiothérapie peut être décrite comme une forme systémique de traitement qui vise également à tuer le potentiel. métastases.

Perspectives et pronostics

Dans la plupart des cas, l'évolution ultérieure du pinéalome est négative et, dans de nombreux cas, réduit également considérablement l'espérance de vie de la personne affectée. Pour cette raison, un médecin doit être consulté le plus tôt possible dans cette maladie et un traitement doit également être effectué, afin qu'il n'y ait pas d'inconfort ou d'autres compilations dans le cours ultérieur. Si le pinéalome n'est pas traité, la tumeur se propage généralement dans tout le corps de la personne affectée et conduit finalement à la mort du patient. Par conséquent, le patient dépend du diagnostic et du traitement le plus tôt possible. La tumeur est généralement traitée par chirurgie ou par radiothérapie. L'évolution de la maladie dépend beaucoup du moment du diagnostic, de sorte qu'une prédiction générale ne peut être faite.Dans ce cas, la tumeur peut réapparaître même après un traitement réussi, de sorte qu'un nouveau traitement sera alors nécessaire. Puisque le pinéalome peut également avoir une origine génétique, si le patient ou les enfants souhaitent avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils doivent toujours être effectués pour éviter la récurrence de cette maladie.

Prévention

Les causes du pinoblastome, astrocytome, ou la formation de germinomes dans la glande pinéale n'ont pas été étudiés de manière concluante. Il n'y a pas non plus de compréhension ferme de la mesure dans laquelle une prédisposition génétique ou gène les mutations peuvent jouer un rôle. Prévention directe les mesures pour éviter les pinéalomes sont donc inexistants. En gros, tout les mesures qui renforcent la défense immunitaire sont recommandés. Un optimisé système immunitaire peuvent être capables de reconnaître des cellules dégénérées de la pinéale qui pourraient se transformer en pinéalome et les rendre inoffensives par phagocytose.

Suivi

Dans la plupart des cas, la personne touchée par un pinéalome n'a que quelques les mesures de suivi direct disponible. Pour cette raison, la personne touchée doit consulter un médecin à un stade précoce pour éviter le développement d'autres complications ou plaintes, qui peuvent avoir un impact négatif sur la qualité de vie et aussi sur l'espérance de vie de la personne touchée. L'auto-guérison ne peut pas se produire avec un pinéalome, de sorte qu'un traitement par un médecin est toujours nécessaire. La plupart des personnes touchées dépendent de la chimiothérapie ou de la radiothérapie. Dans de nombreux cas, le soutien et l'aide de sa propre famille au quotidien sont nécessaires pour soulager la personne affectée pendant le traitement. Même après un traitement réussi, des contrôles réguliers par un médecin sont très importants afin de détecter et d'éliminer d'autres tumeurs à un stade précoce. Dans de nombreux cas, un soutien psychologique de la personne affectée est également nécessaire. Cela peut également empêcher Dépression et autres plaintes et troubles psychologiques. Le pinéalome peut limiter l'espérance de vie de la personne affectée s'il est détecté tardivement. Par conséquent, aucun cours général ne peut être donné dans ce cas.

Ce que tu peux faire toi-même

Une fois le diagnostic de pinéalome posé, des interventions massives attendent le patient: chirurgie, radiothérapieet / ou chimiothérapie. Pendant ce temps, il est important de vous permettre, à vous et à votre corps, de vous reposer afin qu'il ne soit pas submergé par la maladie et les thérapies initiées. Afin de faire face à l'altération du rythme veille-sommeil, d'éventuelles perturbations hormonales et maux de tête, il est conseillé d'avoir une gestion claire des médicaments, qui est convenue avec le médecin traitant et qui est absolument respectée par le patient. En principe, toutes les mesures qui renforcent le patient système immunitaire sont toujours recommandés pendant cette période. Un système immunitaire qui fonctionne bien peut être capable de reconnaître et de détruire les cellules dégénérées de la pinéale. Il existe plusieurs façons de renforcer le système immunitaire. Les naturopathes et les praticiens alternatifs recommandent désintoxication mesures avec remèdes homéopathiques et nettoyage intestinal (côlon hydrothérapie). De cette manière, l'intestin est désinfecté, dont on sait maintenant que 80% de toutes les cellules immunitaires s'y trouvent. Pendant ce temps, le patient doit également utiliser davantage probiotiques. Ce sont des préparations contenant des microorganismes vivants qui se multiplient dans l'intestin et sont destinées à y maintenir le système immunitaire. L'expérience a montré que l'alimentation suppléments ou les médicaments contiennent plus de micro-organismes que les yaourts probiotiques disponibles dans les supermarchés. Les pharmaciens peuvent faire des déclarations détaillées ici et également recommander d'autres diététiques suppléments qui peut soutenir le système immunitaire. Même si elle est difficile pendant la convalescence, la stabilisation du système immunitaire passe par une régime et exercice modéré. Une promenade quotidienne au grand air active les cellules immunitaires et contribue ainsi à la récupération.