Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est un trouble de la miction souvent associé à la polykystose. ovaires et accompagné de rétention urinaire. Les facteurs hormonaux sous-tendent probablement le complexe des symptômes, mais jusqu'à présent, cette relation n'a pas été prouvée. Pas de causalité thérapie est actuellement disponible.
Qu'est-ce que le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple?
Vider le vessie est également appelée miction. Lorsque la miction est associée à une gêne, elle peut être liée à un condition appelé dysfonctionnement de la miction. Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple appartient au groupe de maladies des troubles de la miction. C'est l'une des causes les plus courantes de rétention urinaire. Néanmoins, la prévalence serait inférieure à un cas sur 1,000,000 20 XNUMX. Le syndrome a été décrit pour la première fois par le médecin britannique Clare J. Fowler à la fin du XNUMXe siècle. En son honneur, son nom est inclus dans la désignation du tableau clinique. Cependant, le complexe de symptômes ne doit pas être confondu avec le syndrome de Fowler, qui fait référence à une maladie impliquant des modifications vasculaires du cerveau. Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est parfois appelé en anglais le syndrome de Fowler, ce qui suggère une confusion facile avec celui du syndrome congénital. cerveau maladie. Comme un vessie trouble de la vidange, le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple touche principalement les jeunes femmes et est souvent associé à ce que l'on appelle syndrome des ovaires polykystiques.
Causes
Dans le cas du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, la cause du dysfonctionnement de la miction est un trouble du vessie sphincter. Comment ce trouble se développe et ce qui le déclenche sont encore inconnus. Des cas ont été décrits chez 33 femmes, dont près de la moitié étaient également polykystiques ovaires. Parce que le complexe des symptômes a jusqu'à présent été si souvent directement lié à la polykystose ovaires, les scientifiques appellent à la spéculation. Par exemple, cela suggère que la stabilité de la membrane musculaire est altérée chez les patients atteints du syndrome. Cette instabilité pourrait expliquer le comportement anormal du sphincter de la vessie et, en même temps, des ovaires polykystiques, si les anomalies hormonales sont supposées être les principaux facteurs des deux symptômes. Cette anomalie hormonale à l'origine du syndrome est également suggérée au vu de l'âge moyen d'apparition de la maladie. Ainsi, le lien hormonal pourrait expliquer pourquoi les femmes bien avant ménopause sont principalement touchés par le syndrome.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est caractérisé par un certain nombre de symptômes cliniques, tous liés à la miction. Le symptôme le plus caractéristique du syndrome est rétention urinaire. Les patients atteints conservent également beaucoup plus d'urine résiduelle après la miction que la moyenne. Une activité musculaire anormale du sphincter de la vessie est notée dans l'électromyogramme. Les patients atteints ne souffrent d'aucune anomalie anatomique évidente ou trouble neurologique. Dans certains cas, les infections des voies urinaires surviennent plus fréquemment sous la forme de complications dues à la rétention urinaire et à l'urine résiduelle. Ces infections sont caractérisées par un brûlant sensation pendant la miction. Patients avec cystite pensent souvent qu'ils doivent uriner sans aucune envie réelle de mictionner. Si les patients sont également affectés par des ovaires polykystiques, plusieurs kystes sont également présents dans les ovaires. De tels kystes peuvent provoquer des changements de cycle et, s'ils ne sont pas traités, peuvent même causer infertilité à long terme.
Diagnostic
Pour diagnostiquer le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, les troubles neurologiques de la miction doivent d'abord être exclus. Différentiellement, une capacité vésicale accrue supérieure à un litre le volume doit également être exclue. L'EMG est un outil irremplaçable pour le diagnostic du syndrome, car il peut être utilisé pour détecter les activités inhabituelles du sphincter de la vessie. Le groupe musculaire autour des voies urinaires présente généralement les mêmes anomalies. Les anomalies du comportement des muscles peuvent être globalement résumées comme un comportement contractile inhabituel. De plus, si des ovaires polykystiques sont présents en plus du trouble de la miction, diagnostic de laboratoire peut être effectuée. la testostérone, androstènedione, sulfate de déhydroépiandrostérone, TSH, AMH et prolactine sont révélateurs d'une maladie polykystique sur les tests de diagnostic en laboratoire, tout comme une LH élevée /FSH quotient.
Complications
En raison du dysfonctionnement de la miction, qui dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est causé par un dysfonctionnement du sphincter de la vessie, les infections aiguës des voies urinaires sont courantes. En plus, syndrome des ovaires polykystiques peut être présent en même temps. C'est le cas de la moitié des personnes touchées. Les troubles hormonaux peuvent être à l'origine du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple ainsi que de toutes les séquelles qui en résultent. Les kystes dans les ovaires peuvent conduire pour cycler les changements en conséquence. Cela peut entraîner infertilité sans traitement ni intervention chirurgicale. La rétention urinaire, typique du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, laisse plus d'urine résiduelle dans la vessie que d'habitude. Les infections de la vessie qui en résultent deviennent plus fréquentes. Le patient souffre d'une constante envie d'uriner. Il peut y avoir brûlant et tirant en urinant. Si un aigu infection urinaire est reporté dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, les conséquences peuvent être dramatiques. Le prolongé infection urinaire attire l'attention sur lui-même à travers sang dans l'urine ou l'écoulement purulent. Dans le pire des cas, le infection urinaire devient chronique. Cela peut conduire au rétrécissement de la vessie et au tissu vésical nécrotique. Parfois, la propagation de l'infection à d'autres organes féminins a été observée. Ascension de la Pathogènes peut affecter les reins. La conséquence possible est des abcès rénaux. Ceux-ci peuvent à leur tour conduire à la vie en danger sang empoisonnement. Dans la plupart des cas, de telles complications dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple sont exclues par une surveillance médicale étroite.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Parce que le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple ne peut être traité que de manière symptomatique et qu'il n'y a pas d'auto-guérison, un médecin doit être consulté dans tous les cas. Les personnes touchées doivent consulter un médecin pour cela condition chaque fois qu'ils ont un comportement urinaire inhabituel ou perturbé. Dans ce cas, une grande quantité d'urine résiduelle peut rester dans la vessie, de sorte que la personne affectée ressent un envie d'uriner à nouveau peu de temps après être allé aux toilettes. Les infections fréquentes des voies urinaires ou de la vessie doivent également toujours être examinées par un médecin en cas de syndrome de Fowler-Christmas-Chapple. Brûlant pendant la miction peut également être un symptôme de cette maladie. Chez les femmes, un médecin doit également être consulté si des kystes se forment sur les ovaires. Modifications du cycle menstruel ou infertilité peut également indiquer le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple. Dans la plupart des cas, l'examen et le diagnostic de ce syndrome ont lieu avec un urologue. Cet urologue peut généralement également initier le traitement du syndrome et limiter les symptômes du patient. Cependant, on ne peut pas prédire universellement si cela se traduira par une évolution complètement positive de la maladie.
Traitement et thérapie
Un traitement causal pour le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple n'existe pas encore, car la relation causale sous-jacente n'a pas été déterminée de manière concluante. Symptomatique thérapie du dysfonctionnement de la miction correspond généralement à une neurostimulation sacrée ou à une neuromodulation sacrée. La dernière voie de thérapie est associé à des taux de réussite allant jusqu'à 70%. Cette association est même vraie pour les femmes qui éprouvent des symptômes depuis longtemps. La thérapie consiste à stimuler le nerfs du muscle sphincter de la vessie près du moelle épinière. Une fois les symptômes réduits de moitié, le stimulateur peut être implanté chez les patients. Cette étape n'est prise qu'après que la neuromodulation s'est avérée utile dans des cas individuels. La thérapie de loin ne fonctionne pas dans tous les cas et peut impliquer une intervention chirurgicale si elle est implantée. Cependant, d'autres approches thérapeutiques du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple ont eu beaucoup moins de succès. Cela est vrai, par exemple, de la manipulation hormonale ou de la pharmacothérapie. Si la patiente souffre également d'ovaires polykystiques, le traitement du trouble de la miction doit être accompagné d'un traitement des ovaires polykystiques.Les mesures pour traiter ce symptôme peut aller de la prescription d'une pilule contraceptive antiandrogénique, des changements diététiques et administration de la GnRH au traitement chirurgical, comme le forage ovarien au laser laparoscopique.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple doit être envisagé sur une base individuelle. Certains patients parviennent à guérir en recherchant un traitement et maintiennent un bon pronostic. D'autres doivent s'attendre à des déficiences à vie malgré tous les efforts. Cela est dû au fait que la cause de la maladie n'a pas encore été suffisamment élucidée. Dans les soins médicaux, l'accent est mis sur le soulagement des symptômes existants, car la cause ne peut être combattue. Chez la majorité des patients, l'absence de symptômes peut être obtenue. Le sacré nerfs sont stimulés dans leur activité par des impulsions électriques. La stimulation entraîne l'activité fonctionnelle de la vessie et rectum être stimulé à un degré suffisant. Néanmoins, environ trente pour cent des personnes touchées ne connaissent pas une amélioration suffisante de leur décomposition cellulaire avec cette forme de thérapie. De plus, de nombreux patients ressentent un retour des symptômes au cours de leur vie. En alternative, une intervention chirurgicale offre la possibilité d'une implantation. L'opération est associée aux risques et effets secondaires habituels et n'entraîne pas non plus de guérison chez de nombreux patients. Traitement avec des médicaments ou hormones a peu de chances de succès en comparaison directe. Le pronostic est défavorable pour les deux approches thérapeutiques. Néanmoins, il doit être évalué sur une base individuelle, car certains patients constatent une amélioration de leur décomposition cellulaire.
Prévention
Bien que les causes hormonales soient actuellement soupçonnées d'être des facteurs responsables du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, cette spéculation n'a pas été confirmée à ce jour. Pour cette raison, pas de prévention efficace les mesures sont actuellement disponibles.
Suivi
Le trouble de la miction de la vessie appelé syndrome de Fowler-Christmas-Chapple affecte principalement les jeunes femmes. Elle est due à un trouble du muscle sphincter de la vessie. Ce qui déclenche cela n'est pas clair. Parce que le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple se produit souvent avec syndrome des ovaires polykystiques, un suivi postopératoire peut être nécessaire. Le plus souvent, cependant, le suivi consiste à s'assurer qu'il n'y a pas de report de germes aux reins après des infections aiguës des voies urinaires. Cependant, le problème est que les médecins ne connaissent pas la cause exacte du trouble du sphincter de la vessie. Cela rend les soins préventifs et de suivi tout aussi difficiles. De plus, comme ce trouble de la miction survient relativement rarement, il n'y a pas beaucoup d'intérêt pour la recherche de nouveaux traitements ou d'options de suivi. Les soins de suivi sont généralement fournis par le gynécologue chez les patientes présentant des syndromes des ovaires polykystiques supplémentaires. Dans cette circonstance, l'infertilité est possible en raison du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple. Les urologues, quant à eux, sont responsables des conséquences directes et indirectes des infections prolongées des voies urinaires. Le but des soins de suivi est d'éviter que les tissus de la vessie ne se nécrosent, que la vessie ne rétrécisse ou que l'infection des voies urinaires obstruée ne devienne chronique. Le suivi est important dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple car, dans certains cas, un rein problèmes, septicémie, ou des infections des organes reproducteurs féminins peuvent survenir à la suite d'infections qui se sont propagées ou qui ont augmenté. Une étroite collaboration entre urologues et gynécologues serait souhaitable dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple offre aux patients peu de possibilités d'auto-assistance. Il n'y a pas de guérison spontanée, donc le soulagement des symptômes ne peut être obtenu qu'en collaboration avec un médecin. Ce qui est utile, c'est le renforcement mental. Le patient doit comprendre que le envie d'uriner et le fait de ne pas uriner ne sont en aucun cas le signe d'un trouble psychologique ou une conséquence psychosomatique. Dans de nombreux cas, il est difficile de garder son calme et de réduire la stress vivre. Cependant, c'est exactement ce qui devrait avoir lieu. Le calme face aux symptômes et une approche ouverte des plaintes aide à réduire l'irritabilité et à faire l'expérience intérieure détente. De plus, des procédures ciblées peuvent être appliquées qui contribuent à un renforcement du pouvoir mental ou à une harmonie du monde émotionnel. Les longs trajets en voiture ou en train doivent être évités.Pour la sécurité intérieure, il est utile d'avoir toujours la possibilité d'uriner dans les environs immédiats. Néanmoins, la participation à la vie sociale est importante. Le patient nuit en outre à son décomposition cellulaire s'il ne quitte plus son domicile à cause de la maladie. Avec une attitude de base optimiste ainsi qu'une flexibilité suffisante, une réorganisation de la vie quotidienne peut avoir lieu afin qu'un échange avec des amis et des parents puisse avoir lieu comme d'habitude.
