Dans le urée faire du vélo, azote-les produits finaux métaboliques contenant sont convertis en urée. Ce processus biochimique a lieu dans le foie. Urée est ensuite excrété par les reins.
Quel est le cycle de l'urée?
Dans le urée cycle, produits finaux métaboliques contenant azote sont convertis en urée. Protéines, ou protéines, sont constituées de nombreux acides aminés. Ceux-ci contiennent à leur tour au moins un azote molécule sous la forme d'un groupe amino (-NH2). Quand le acides aminés et leur azote molécules sont en panne, toxiques ammoniac (NH3) est formé. Dans le sang, ammoniac est dissous sous forme d'ions dits ammonium (NH4 +). Même sous cette forme dissoute, la substance peut avoir un effet toxique. Dans le foie, l'urée se forme en liant les ions ammonium. Cela rend les ions inoffensifs. L'urée formée est excrétée par les reins. Les humains dépendent du cycle de l'urée. La plupart des animaux aquatiques peuvent libérer immédiatement les ammoniac into the d'eau grâce à leur fluides corporels par osmose. Chez les oiseaux et les lézards, les plus inoffensifs acide urique est produite à la place de l'urée. Celle-ci est également excrétée par l'urine, mais contrairement à l'urée, elle peut rester dans le corps plus longtemps sans causer de dommages.
Fonction et tâche
Le cycle de l'urée, également appelé cycle de l'ornithine, commence dans le mitochondries. Les mitochondries sont également connues sous le nom de centrales électriques de la cellule car c'est là que la molécule ATP à très haute énergie est produite. Dans la matrice du mitochondries, carbamoyle phosphate est formé d'ammoniac libre et carbone dioxyde par l'enzyme carbamoyle phosphate synthétase 1. Cette réaction laisse un phosphate résidu. Ceci est nécessaire à l'étape suivante. Ici, l'ornithine, un acide aminé présent dans la matrice mitochondriale, réagit avec le phosphate de carbamoyle formé dans la première étape. Dans ce processus, le phosphate de carbamoyle transfère son groupe carbamoyle à l'ornithine. Citrulline et du phosphate se forment. Le catalyseur de cette réaction chimique est l'enzyme ornithine transcarbamylase. Pour que le processus se poursuive, le citrulline formé doit être transporté des mitochondries dans le liquide cellulaire de la foie cellules (hépatocytes). Cela se fait à l'aide de l'ornithine-citrulline transporteur. Dans le cytoplasme des hépatocytes, le groupe amino aspartate fait également partie du cycle de l'urée. Le groupe carbonyle de la citrulline réagit avec l'aspartate. Cela produit de l'argininosuccinate par l'enzyme catalytique argininosuccinate synthétase. Ceci est clivé par une autre enzyme catalytique, l'argininosuccinase, en furamate libre et libre arginine. Le furamate libre est régénéré en aspartate. le arginine est à son tour clivée par l'enzyme arginase. Cela produit de l'urée et de l'ornithine. L'ornithine est transportée vers la mitochondrie où elle sert de molécule porteuse dans la formation de la citrulline. L'urée est excrétée par le un rein en tant que d'eau-molécule soluble. Ainsi, sans le cycle de l'urée, la toxine métabolique ammoniacale ne peut pas être éliminée. L'urée sert ainsi à détoxifier l'organisme. S'il est perturbé, des symptômes neurologiques sévères peuvent survenir. Un foie sain est particulièrement important pour un cycle de l'urée fonctionnel, car c'est là que se déroule la majorité de la formation d'urée. Seule une petite partie négligeable de la formation d'urée a lieu dans le un rein. Cependant, comme un rein excrète l'urée, la teneur en urée dans le sang est utilisé pour détecter et surveiller la progression de insuffisance rénale. sanguins les niveaux d'urée jouent également un rôle dans dialyse Stack monitoring ou pour déterminer une cause de coma.
Maladies et plaintes
Au total, six troubles du métabolisme de l'urée sont connus. Ceux-ci sont toujours le résultat d'un trouble d'une enzyme impliquée. Ainsi, il existe généralement un déficit en carbamoyl phosphate synthétase, ornithine transcarbamylase, argininosuccinate synthétase, argininosuccinate lyase, arginase ou N-acétyl glutamate synthétase dans les troubles du métabolisme de l'urée. Carence de l'un de ces enzymes entraîne toujours une accumulation pathologiquement élevée d'ammoniac dans les tissus et le sang. Un taux élevé d'ammoniaque dans le sang est également appelé hyperammoniémie. L'hyperammoniémie peut également être causée par un dysfonctionnement du foie. En particulier, les maladies hépatiques avancées telles que les maladies chroniques hépatite ou la cirrhose du foie altère le cycle de l'urée en raison de la mort des cellules hépatiques.Les conséquences d'une perturbation grave du cycle de l'urée sont principalement des lésions système nerveux. Ce condition est également appelé encéphalopathie hépatique. Si le cycle de l'urée est perturbé, il reste trop d'ammoniaque toxique dans le sang. La cytotoxine attaque principalement les cellules du système nerveux. Ceux-ci gonflent à la suite de l'empoisonnement. Cela augmente la pression intracrânienne et conduit éventuellement à un œdème cérébral. Les symptômes peuvent être divisés en quatre étapes. Dans la première étape, il n'y a que des changements légers tels que concentration troubles ou sautes d'humeur. Dans certains cas, cependant, les personnes concernées ont déjà des problèmes pour résoudre des problèmes arithmétiques simples à ce stade. Dans la deuxième étape, la somnolence augmente. L'orientation temporelle est limitée. Ceci est suivi par des troubles de la parole et de la conscience. Les patients souffrent de somnolence anormale, mais sont toujours réactifs et peuvent être réveillés. La forme la plus sévère de encéphalopathie hépatique est hépatique coma, également appelé coma hépaticum. Cette étape est caractérisée par une perte de conscience complète et une absence totale de réflexes. Hépatique coma est souvent mortelle. La manifestation des symptômes dans les troubles du cycle de l'urée est favorisée par certains facteurs. Par exemple, les infections peuvent conduire à une décomposition cellulaire accrue et donc à une accumulation accrue de acides aminés. Un apport accru en protéines alimentaires peut également surcharger le cycle de l'urée déjà perturbé. le thérapie des troubles du cycle de l'urée est réalisée en médecine avec de l'acétate de phényle et du benzoate. Les deux réagissent avec glutamine et la glycine pour former la phénacétylglutamine et l'acide hippurique. Comme l'urée, ceux-ci peuvent éliminer l'azote et sont également excrétés dans l'urine.
