In fibrose pulmonaire, poumon le tissu est de plus en plus remplacé par du tissu cicatriciel, ce qui aggrave progressivement la fonction pulmonaire. Fibrose pulmonaire est donc principalement perceptible à travers des symptômes tels que l'essoufflement et une irritation tousser. La fibrose des poumons peut être causée par diverses maladies, infections ou autres influences néfastes. Souvent, cependant, aucune cause ne peut être identifiée - cela est alors appelé idiopathique fibrose pulmonaire. Le cours, thérapie et l'espérance de vie dépendent de la forme de fibrose pulmonaire et sont donc différentes pour chaque patient.
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire?
La fibrose pulmonaire fait référence à un processus dans les poumons dans lequel il y a une prolifération pathologique de cicatrices tissu conjonctif dans les espaces intercellulaires (interstitium). En conséquence, le tissu fonctionnel - les alvéoles - est progressivement déplacé et poumon la fonction se détériore progressivement. La cause est des processus inflammatoires chroniques dans les poumons, qui peuvent être déclenchés par divers facteurs.
Fibrose pulmonaire: les symptômes comprennent une toux irritable et un essoufflement
La fibrose pulmonaire naissante est initialement perceptible par un essoufflement pendant l'effort - plus tard, l'essoufflement se produit généralement même au repos. De plus, les patients se plaignent souvent d'une sécheresse irritante tousser. Si nécessaire - par exemple, si une infection en est la cause - fièvre peut se produire. Au stade avancé, des changements peuvent généralement être observés sur les mains: en raison du manque chronique de oxygène, il peut y avoir un renflement du ongles (clous de verre d'horloge) ainsi qu'un élargissement du bout des doigts (doigts de baguette). Décoloration bleue du peau peut également se produire (cyanose).
Classification de la fibrose selon la cause
Il existe deux groupes principaux de fibrose pulmonaire: secondaire et idiopathique. On dit que la fibrose pulmonaire secondaire survient lorsqu'une cause de la fibrose poumon le changement peut être identifié. Par exemple, les maladies et facteurs suivants peuvent être considérés comme des déclencheurs d'une telle fibrose pulmonaire secondaire:
- Infections, par exemple avec virus, le champignon Pneumocystis jirovecii ou Legionella.
- Maladies auto-immunes telles que la sarcoïdose
- Maladies du tissu conjonctif (collagénoses) tels que sclérodermie, systémique lupus érythémateux or Le syndrome de Sjogren.
- Maladies rhumatismales telles que chroniques la polyarthrite ou vasculaire inflammation (vascularites).
- Maladies pulmonaires causée par la poussière inhalée - comme l'amiante, la poussière de quartz ou les métaux (pneumoconiose) ou la poussière fine (alvéolite allergique exogène).
- Polluants inhalés tels que gaz, vapeurs ou tabac fumée.
- Certains médicaments (par exemple, agents chimiothérapeutiques)
- Rayonnement ionisant, comme après un rayonnement thérapie.
- Maladies qui provoquent une surhydratation chronique des poumons (œdème pulmonaire), comme une insuffisance cardiaque ou une insuffisance rénale
- Certaines formes de poumon cancer (carcinome bronchioloalvéolaire).
Cependant, dans environ 50 pour cent des cas, aucune cause de fibrose pulmonaire ne peut être trouvée. Il est alors appelé «interstitiel idiopathique pneumonie»(IIP), qui signifie« pneumonie des espaces intercellulaires de cause inconnue ».
Facteurs de risque de fibrose pulmonaire idiopathique.
Dans le groupe de la fibrose pulmonaire idiopathique, il existe à nouveau plusieurs sous-types. Le plus courant d'entre eux est connu sous le nom de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Bien que, par définition, aucune cause ne puisse être trouvée dans la fibrose pulmonaire idiopathique, des études indiquent qu'il existe des facteurs de risque. Les influences qui peuvent augmenter le risque de maladie comprennent:
- Fumeur
- Les polluants environnementaux tels que la poussière métallique, la poussière végétale et la poussière du bétail.
- Infections, comme avec le Virus d'Epstein-Barr or hépatite Virus C.
- Brûlures d'estomac fréquentes (reflux)
- Le diabète sucré
- Facteurs génétiques
Diagnostic: trouver les causes possibles
Pour poser un diagnostic de fibrose pulmonaire secondaire ou idiopathique, le médecin doit d'abord interroger le patient en détail sur d'éventuelles facteurs de risque, maladies antérieures, profession et autres influences. Après un examen physiqueun test de la fonction pulmonaire est alors généralement effectuée. UNE sang test peut estimer la gravité de la lésion pulmonaire via le oxygène contenu dans le sang. De plus, certaines valeurs ou marqueurs dans le sang peut fournir des indices sur les causes possibles de la fibrose pulmonaire.
La tomodensitométrie comme diagnostic clé
Tomodensitométrie (CT) joue un rôle important dans le diagnostic. En règle générale, une tomodensitométrie dite à haute résolution est réalisée en cas de suspicion de fibrose pulmonaire (HR-CT) - elle offre une résolution plus élevée que la tomodensitométrie conventionnelle et peut donc montrer particulièrement bien les changements dans les poumons. Un schéma typique de la fibrose pulmonaire idiopathique est appelé «pneumnonie interstitielle usuelle (PIU)». Si cela peut être déterminé avec certitude, le diagnostic de FPI est confirmé. Dans tous les autres cas, un échantillon de tissu du poumon (biopsie) peuvent devoir être prises. Un soi-disant lavage bronchoalvéolaire, qui est effectué au moyen de poumon endoscopie, peut également être utile dans certaines circonstances.
Fibrose pulmonaire idiopathique: des médicaments peu prometteurs
Le traitement de la fibrose pulmonaire secondaire consiste à traiter la cause ou à éviter les facteurs déclenchants. Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique, en revanche, fait encore actuellement l'objet de recherches: de nombreuses études ont testé l'efficacité de divers médicaments, mais pas de médicament vraiment prometteur thérapie a encore été trouvée (en octobre 2016). Dans certaines circonstances, un traitement avec médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs) - éventuellement en combinaison avec cortisone- agents semblables (corticoïdes) - peuvent conduire à une amélioration. Selon des études récentes, l'ingrédient actif pirfénidone semble pouvoir ralentir la progression de la fibrose pulmonaire.
Rééducation pulmonaire comme option de traitement
En l'absence d'options thérapeutiques efficaces, le traitement non pharmacologique a une haute priorité dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Des programmes de réadaptation spéciaux (connus sous le nom de réadaptation pulmonaire) sont disponibles à cette fin, y compris l'éducation, le soutien psychologique et conseils nutritionnels, ainsi que modérée force et endurance la formation.
L'oxygénothérapie peut soulager les symptômes
Au fur et à mesure que la fonction pulmonaire se détériore, le administration of oxygène peut soulager les symptômes et augmenter la capacité d'exercice. Une telle oxygénothérapie est possible à domicile et sur la route à l'aide de canules nasales et d'une bouteille d'oxygène portable. De plus, tous les patients atteints de fibrose pulmonaire doivent arrêter tabagisme et recevoir influencer et les vaccinations antipneumococciques pour prévenir les infections.
Transplantation pulmonaire: dernière option dans la maladie en phase terminale
Il n'y a pas de remède pour la fibrose pulmonaire car la cicatrisation des poumons ne peut pas être inversée. Par conséquent, le but du traitement est de ralentir la progression de la maladie et d'améliorer la qualité de vie. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique terminale, transplantation pulmonaire peut donc être envisagée. Cependant, de nombreux patients ne conviennent pas transplanter en raison de maladies concomitantes ou d'un âge excessif.
Espérance de vie: combien de temps les patients atteints de fibrose pulmonaire vivent-ils?
La fibrose pulmonaire idiopathique est généralement progressive, alors que la forme secondaire peut être arrêtée si la cause est traitée avec succès. L'évolution et le pronostic de la maladie sont donc différents pour chaque patient et une déclaration générale sur l'espérance de vie n'est pas possible. Cependant, la durée moyenne de survie à partir du diagnostic de fibrose pulmonaire serait de deux à cinq ans.
Fibrose pulmonaire et MPOC
A distinguer de la fibrose pulmonaire sont les soi-disant obstructifs maladies pulmonaires, dans laquelle la fonction pulmonaire est réduite non pas par des cicatrices mais par un rétrécissement ou une obstruction des voies respiratoires - par exemple, par du mucus. La forme la plus connue est la bronchopneumopathie chronique obstructive (MPOC ). La maladie héréditaire fibrose kystique (qui est également appelée à tort fibrose kystique) est également une maladie obstructive parce que les voies respiratoires sont bloquées par du mucus visqueux. La fibrose pulmonaire, en revanche, est appelée une maladie pulmonaire restrictive parce que la cicatrisation empêche les poumons de se dilater correctement et les fait rétrécir, pour ainsi dire. Cependant, il n'est pas rare que MPOC les patients ont également une fibrose pulmonaire - probablement en raison du facteur de risque commun de tabac fumée.
