Rasmussen encéphalite représente une forme très rare de inflammation dans le cortex cérébral. Un processus de développement auto-immunologique est suspecté. La maladie survient généralement chez les enfants et est presque toujours mortelle si elle n'est pas traitée.
Qu'est-ce que l'encéphalite de Rasmussen?
Rasmussen encéphalite porte le nom du neurologue canadien Theodore Rasmussen. Rasmussen a introduit des méthodes chirurgicales pour soigner les maladies épileptiques et, dans ce contexte, a également traité de la maladie inflammatoire du cortex cérébral qui porte son nom. En anglais, Rasmussen's encéphalite est également connue sous le nom d'encéphalite focale chronique ou EFC. Ce terme fait référence à l'encéphalite focale chronique. Selon lui, la maladie commence par une petite focale inflammation dans une certaine petite zone limitée du cerveau et de là, il se propage de plus en plus au tissu cérébral adjacent. Habituellement, un seul cerveau l'hémisphère est affecté. Dans la grande majorité des cas, le inflammation ne se propage pas à l'hémisphère opposé de la cerveau. La maladie est toujours associée à une perte irréversible de cellules nerveuses. Il laisse cicatrices et conduit à la mort si elle n'est pas traitée. Même après le traitement, les personnes touchées souffrent parfois de graves incapacités à vie, en fonction de l'étendue des processus inflammatoires. Dans la plupart des cas, l'encéphalite de Rasmussen survient pour la première fois chez les enfants de moins de dix ans. Dans de rares cas, cependant, les premiers symptômes de la maladie ne sont détectés que lorsque les adolescents atteignent la puberté ou même les adultes. Dans l'ensemble, la maladie est très rare. Par exemple, 50 nouveaux cas sont enregistrés en Allemagne chaque année. On suppose une prévalence de une à deux personnes pour 1000,000 XNUMX XNUMX.
Causes
On pense que la cause de l'encéphalite de Rasmussen est un processus auto-immunologique. Les soi-disant cellules T CD8 jouent un rôle particulier dans ce processus. Les cellules T CD8 sont des cellules T avec une protéine réceptrice CD8 supplémentaire dans le membrane cellulaire. Le récepteur CD8 représente un soi-disant corécepteur du récepteur des lymphocytes T. Grâce aux récepteurs CD8, les cellules T cytotoxiques reconnaissent les structures de protéines étrangères et stimulent une réponse immunitaire, à la suite de laquelle les cellules présentatrices d'antigène sont détruites. Il a maintenant été reconnu que les cellules T CD8 sélectionnent spécifiquement les cellules avec certaines structures antigéniques et les détruisent. Il n'a pas encore été possible de déterminer de quelles structures il s'agit. Il n'est pas clair, par exemple, si ces structures sont de nature virale ou basées sur les propres structures du corps. protéines. Dans le cas de l'encéphalite de Rasmussen, les cellules T CD8 attaquent et détruisent les cellules nerveuses et les astrocytes. Les lymphocytes T CD8 prolifèrent très fortement et peuvent encore être détectés dans le sang pendant des années. Ils entrent dans le cerveau via le sang- barrière cérébrale et se fixent aux cellules nerveuses et aux astrocytes. Là, ils détruisent spécifiquement les cellules avec une certaine structure antigénique. Une fois que la destruction des cellules a commencé, ce processus ne peut plus être arrêté. L'inflammation progresse et conduit à la destruction d'autres zones de l'hémisphère cérébral affecté. Jusqu'à présent, même immunosuppresseurs ont seulement pu atténuer l'inflammation, mais ils ont quand même pu l'arrêter.
Symptômes, plaintes et signes
L'encéphalite de Rasmussen commence généralement par des crises d'épilepsie focales. Dans ce cas, les crises sont localisées d'un côté du corps. Plus tard, des troubles neurologiques se développent progressivement, y compris une hémiplégie, des troubles visuels, troubles de la paroleet mental retardement. Les crises d'épilepsie peuvent ensuite se généraliser (grand mal). Dans de rares cas, les deux hémisphères cérébraux sont finalement affectés, ce qui entraîne des symptômes d'absence bilatérale. Si aucun traitement n'est donné, le pronostic de la maladie est très mauvais. En fin de compte, cela se termine toujours de manière mortelle. Le traitement conduit à un meilleur pronostic. Cependant, en fonction de l'étendue des dommages déjà causés au cerveau, de graves handicaps physiques et mentaux peuvent parfois subsister.
Diagnostic et évolution de la maladie
Des techniques d'imagerie telles que l'examen IRM, l'EEG et l'examen histologique du tissu cérébral peuvent être utilisées pour diagnostiquer l'encéphalite à Rasmussen. L'EEG vise à localiser la zone du cerveau qui déclenche les crises. L'examen histologique du tissu cérébral est utilisé pour diagnostic différentiel pour exclure les causes infectieuses d'encéphalite.
Complications
Des complications graves surviennent invariablement au cours de l’encéphalite de Rasmussen. Troubles neurologiques tels que l'hémiplégie et les troubles mentaux retardement sont typiques de la maladie. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les troubles de la vue et de la parole et les crises d'épilepsie augmentent également. Lors de crises graves, les patients se mordent souvent les lèvres et langue sanglantes et souffrent de graves contraction des bras et des jambes. Dans la plupart des cas, les patients souffrent également psychologiquement des symptômes - troubles anxieux, Dépression ou des complexes d'infériorité se produisent. Si l'encéphalite de Rasmussen n'est pas traitée, elle est toujours mortelle. Auparavant, de graves lésions cérébrales surviennent généralement, ce qui conduit à des déficits, douleur et enfin à coma. Divers effets secondaires et interactions peut survenir pendant le traitement par immunosuppresseurs. Les plaintes possibles incluent les fluctuations de sang pression artérielle, augmentation des taux de lipides sanguins et faiblesse musculaire. De plus, des effets tardifs tels que diabète mellitus, l'ostéoporose et des dommages aux reins et foie peut se produire. A long terme, les maladies cardiovasculaires et le développement de tumeurs du peau ainsi que lymphe des nœuds peuvent également se produire. Des risques similaires sont associés à la prescription concomitante médicaments antiépileptiques ainsi que glucocorticoïdes. La chirurgie cérébrale peut entraîner de graves complications.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les patients qui ont déjà reçu un diagnostic d'encéphalite à Rasmussen doivent consulter un médecin. Sauf en cas de diagnostic, il existe des indices sur la base desquels une visite chez le médecin est souhaitable. Si une personne affectée a des convulsions, il est conseillé de consulter immédiatement un médecin ou un neurologue. Il peut dans un premier temps clarifier la cause de la crise et dans un second temps prescrire des médicaments appropriés pour atténuer la susceptibilité générale aux crises d'une part et un médicament à la demande pour soulager en cas de crises aiguës d'autre part. En dehors du signe le plus évident, cependant, il est également conseillé de faire attention aux changements de la vie quotidienne et, si nécessaire, de les prendre comme une occasion pour une visite chez le médecin. Par exemple, une réduction de la vision ou une élocution trouble et interrompue peuvent déjà être des signes d'encéphalite de Rasmussen. Une accumulation de difficultés cognitives est également un signal d'avertissement qui doit être clarifié par un médecin. Une fois la maladie diagnostiquée, le médecin doit être visité régulièrement afin que le médicament puisse être ajusté. Des tests sanguins et, si nécessaire, des EEG sont nécessaires pour un ajustement optimal des médicaments.
Traitement et thérapie
À ce jour, il n'y a pas de recommandation de traitement claire pour l'encéphalite de Rasmussen. Le traitement est souvent très difficile, d'autant plus que la maladie progresse inexorablement. Des tentatives sont faites pour arrêter l'encéphalite avec une combinaison thérapie of immunosuppresseurs. Combinaisons de immunoglobulines, haute-dose glucocorticoïdes ainsi que tacrolimus, entre autres, sont administrés à cette fin. L'inflammation peut probablement être atténuée, mais la maladie progresse encore. Le traitement des crises d'épilepsie est également très difficile. Au départ, il s'agit d'un traitement symptomatique qui n'a aucun effet sur l'évolution de l'encéphalite de Rasmussen. Cependant, il a également été noté que même le médicaments antiépileptiques utilisés jusqu'à présent n'ont guère progressé dans le contrôle de épilepsie. Le vrai succès curatif, cependant, est ouvert par la chirurgie thérapie. Cela implique de retirer la section affectée de l'hémisphère cérébral. Dans les cas généralisés graves, cependant, tout l'hémisphère affecté du cerveau doit être retiré pour empêcher la maladie de se propager à l'ensemble du cerveau. Sans chirurgie, le pronostic de la maladie est toujours mauvais. Après la chirurgie, l'évolution de l'encéphalite de Rasmussen peut être arrêtée. La question de savoir si les incapacités subsistent et quelles en sont les dépendances dépend de la progression de la maladie et de la manière dont le cerveau de l'enfant est capable de compenser à nouveau les dommages graves par la régénération. La recherche médicale vise à trouver des médicaments qui peut arrêter la progression de la maladie même sans intervention chirurgicale.
Prévention
Il n'y a actuellement aucune recommandation pour la prophylaxie de l'encéphalite de Rasmussen. À ce jour, la cause de la maladie n'a pas été entièrement élucidée.
Suivi
L'encéphalite de Rasmussen provoque des troubles de la fonction motrice et une paralysie.Dans les cas graves, des lésions secondaires persistent dans la zone touchée du cerveau; si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne la mort. Pour cette raison, des soins de suivi sont nécessaires. Une récidive des symptômes doit être évitée à long terme. Au cours du suivi, le patient condition est surveillée, et la durée dépend de l'étendue de la maladie. Un neurologue effectue le suivi lors d'examens réguliers. L'effet de l'administré médicaments est déterminé, les effets secondaires doivent être détectés et évités à temps. En cas de progression sévère de la maladie, une chirurgie cérébrale est nécessaire. Pendant le suivi, le processus de guérison est surveillé par un médecin et, après la sortie, le spécialiste continue les contrôles. L'objectif est réussi élimination d'encéphalite sans conséquences tardives. Si l'inflammation a déjà provoqué des limitations physiques ou mentales, le patient bénéficie d'un accompagnement dans la vie de tous les jours. Celles-ci les mesures font également partie du suivi. La personne concernée apprend à gérer la nouvelle situation de manière appropriée. En plus du spécialiste, il est conseillé de visiter un centre de conseil approprié. Les incapacités graves nécessitent l'aide professionnelle d'un personnel qualifié. Pendant le suivi, le patient reçoit des soins professionnels.
Ce que tu peux faire toi-même
Le soutien disponible pour le traitement du syndrome de Rasmussen est limité. Les personnes atteintes doivent apprendre une manière saine de faire face à la maladie, ce qui peut être fait par la littérature et la documentation, ainsi qu'en visitant un centre spécialisé pour les troubles neurologiques. La participation à des groupes d'entraide et la conversation avec d'autres personnes atteintes sont importantes les mesures pour faciliter la gestion de la maladie. Le traitement médicamenteux peut être soutenu par divers les mesures comme un exercice ou un changement de régime. Les remèdes naturels peuvent également apporter un soulagement. Cependant, l'utilisation de la médecine alternative doit être discutée au préalable avec le médecin pour écarter toute complication. Il est préférable que les malades se rendent chez un praticien alternatif ou dans une pharmacie bien approvisionnée pour trouver les médicaments appropriés à leurs symptômes. Le traitement antiépileptique doit avant tout être soutenu par une observation attentive de la victime, car des mesures rapides peuvent alors être prises en cas de crise. À long terme, les patients atteints d'encéphalite de Rasmussen doivent être traités comme des patients hospitalisés. Les mesures d'auto-assistance ne sont plus efficaces dans les derniers stades de la maladie. Cependant, les membres de la famille et les amis apportent un soutien important aux personnes touchées.
