Vessie l'exstrophie chez les nouveau-nés nécessite généralement un traitement médical d'urgence. Malgré les étapes thérapeutiques réussies, les symptômes peuvent durer toute la vie.
Qu'est-ce que l'exstrophie de la vessie?
Vessie l'exstrophie est une malformation déjà congénitale qui est relativement rare. Vessie l'exstrophie survient chez environ un nouveau-né sur 10,000 50,000 à XNUMX XNUMX. En règle générale, les garçons sont plus fréquemment touchés par la malformation que les filles. Les principaux symptômes visibles de l'exstrophie de la vessie comprennent une vessie ouverte vers l'extérieur du corps. Chez les personnes atteintes d'exstrophie de la vessie, la membrane muqueuse de la vessie fusionne avec le peau de la paroi abdominale antérieure. Chez les filles et les garçons, l'exstrophie de la vessie s'accompagne généralement d'une fente du urètre. En plus de urètre et la vessie, les organes génitaux externes (organes sexuels) et le bassin sont également affectés par le trouble du développement dans la plupart des cas. En urologie (spécialité médicale qui traite entre autres des voies urinaires), l'exstrophie de la vessie est considérée comme un défaut sévère.
Causes
Les symptômes d'exstrophie de la vessie sont généralement causés par une altération du développement de la paroi abdominale inférieure d'un fœtus. Dans le cadre de ce mauvais développement, par exemple, les syndicats muscles abdominaux au sein de l’ os du bassin sont altérés. En conséquence, une rupture (une perforation) se produit dans la paroi abdominale, à travers laquelle la vessie fuit vers l'extérieur. Des écoulements fréquents et constants d'urine provenant de la vessie affectée par une exstrophie de la vessie sont généralement causés par un manque d'attache de la vessie cou (la jonction entre la vessie et le urètre) et le sphincter de la vessie. Ce manque d'attachement est également une conséquence du trouble du développement embryonnaire. Les causes de l'exstrophie de la vessie en soi sont encore largement inconnues - mais des facteurs environnementaux et génétiques jouent probablement un rôle.
Symptômes, plaintes et signes
L'exstrophie de la vessie est principalement perceptible par la vessie visible de l'extérieur. Dans la plupart des cas, une partie de l'urètre fendu est également exposée. Cela entraîne une fuite d'urine et parfois une infection. Une malformation de la vessie peut être diagnostiquée rapidement sur la base des signes extérieurs clairs et des symptômes mentionnés et peut généralement être traitée directement. Si cela est fait à un stade précoce, aucun autre symptôme n'apparaît. Si elle n'est pas traitée, l'exstrophie de la vessie peut provoquer un certain nombre d'autres symptômes. Ceux-ci inclus l'incontinence urinaire, infections de la vessie et des organes génitaux, et douleur dans le domaine de la malformation. Chez certains patients, l'urine recule, ce qui peut provoquer un rein endommager. Une telle rétraction se manifeste initialement par une pression croissante douleur ainsi que rétention urinaire. Au fur et à mesure de sa progression, crampes ainsi que fièvre peut se produire. L'exstrophie de la vessie peut également altérer les fonctions sexuelles. Cela se manifeste, par exemple, par des troubles de la puissance et même Dysfonction érectile. Au cours d'une exstrophie vésicale non traitée, il existe un risque de développer des troubles psychologiques. Des problèmes tels que Dépression ou l'anxiété sociale survient souvent enfance et représentent un fardeau considérable tant pour la personne touchée que pour ses proches.
Diagnostic et cours
Le diagnostic présumé d'exstrophie de la vessie peut parfois survenir dès les examens prénatals (prénatals) à l'aide de ultrason. Une telle suspicion est basée, par exemple, sur la découverte répétée d'une vessie insuffisamment remplie dans le fœtus. En l'absence de diagnostic prénatal, l'exstrophie de la vessie est généralement détectée à la naissance sur la base de symptômes caractéristiques. L'évolution individuelle de l'exstrophie vésicale est influencée, entre autres, par le succès des traitements les mesures qui ont lieu. Si le traitement professionnel du trouble du développement est négligé, les personnes touchées peuvent ultérieurement souffrir de complications telles que l'incontinence urinaire (un manque de contrôle sur la rétention d'urine), reflux d'urine dans le un rein, fréquent inflammation de l'appareil urinaire et génital, ou un dysfonctionnement sexuel. Cependant, des séquelles correspondantes sont parfois possibles même chez les patients traités avec succès.
Complications
L'exstrophie vésicale chez le nouveau-né représente une urgence urologique: plus le temps qui s'écoule avant la première reconstruction chirurgicale est grand, plus le risque de complications ultérieures est grand. En raison du défaut de la paroi abdominale antérieure, une exstrophie de la vessie peut conduire à une infection par des micro-organismes pathogènes. Dans le pire des cas, il y a un risque de septicémie (sang intoxication) immédiatement après la naissance. Prophylaxie avec antibiotiques est donc obligatoire dès le premier jour de vie. La restauration chirurgicale de la continence urinaire est le principal objectif du traitement ultérieur de l'exstrophie vésicale. Si incontinence n'est pas corrigé de manière adéquate, chronique peau des irritations peuvent en résulter. Ceux-ci entraînent souvent des surinfections avec Candida albicans et d'autres champignons. Même si l'opération est réussie, les conséquences à long terme peuvent inclure un dysfonctionnement sexuel, récurrent inflammation dans la région urogénitale et l'urine remontant dans les reins. Des contrôles réguliers assurent un diagnostic précoce des maladies métaboliques et servent à détecter le développement de carcinomes. En raison des relations anatomiques du vagin et utérus, les femmes nées avec une exstrophie de la vessie sont plus susceptibles de devenir enceintes. En raison du relâchement (diastase) de la symphyse pubienne et de l'altération plancher pelvien muscles, il y a un risque de prolapsus utérin. Pour éviter de compromettre les résultats des chirurgies précédentes, les médecins recommandent un accouchement par césarienne (sectio élective) dans tous les cas.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Habituellement, l'exstrophie de la vessie est diagnostiquée au cours d'un ultrason examen pendant grossesse ou immédiatement après la naissance. La malformation doit être traitée immédiatement, sinon l'enfant peut mourir. Après la chirurgie, d'autres procédures chirurgicales et des visites chez le médecin sont généralement nécessaires. Les parents devraient consulter régulièrement leur médecin de famille ou leur urologue pédiatrique pour réagir rapidement à toute complication. Des examens médicaux supplémentaires sont nécessaires si le incontinence provoque des infections et d'autres plaintes. L'enfant affecté doit également être emmené chez un médecin en cas de troubles psychologiques. Souvent, la qualité de vie peut être améliorée par des interventions chirurgicales supplémentaires. les mesures et les interventions esthétiques. Parallèlement, le médecin orientera la personne affectée vers un thérapeute ou un groupe d'entraide. Le détaillé les mesures à prendre dépendent de la gravité de l'exstrophie de la vessie et des effets physiques et psychologiques. Des séances de conseil précoces, idéalement pendant que la patiente est encore enceinte, peuvent optimiser le traitement et prévenir les complications dans la mesure du possible.
Traitement et thérapie
Les traitements médicaux prometteurs de l'exstrophie de la vessie ont généralement lieu par des moyens chirurgicaux. À cet égard, l'exstrophie de la vessie est considérée comme une urgence en urologie. Selon les directives internationales, la fermeture de la vessie avec stabilisation de la paroi abdominale de l'enfant affecté doit d'abord être réalisée chirurgicalement dans les 24 à 72 heures après la naissance. En règle générale, d'autres opérations sont ensuite effectuées au cours des années suivantes de la vie d'un enfant souffrant d'exstrophie de la vessie; les objectifs de ces interventions comprennent, par exemple, la reprise du contrôle volontaire de la fonction de la vessie (continence urinaire) et le maintien en bonne santé un rein les fonctions. Étant donné que les organes reproducteurs sont généralement également affectés par l'exstrophie de la vessie, d'autres interventions possibles visent également à restaurer les organes correspondants; ces mesures de restauration peuvent avoir lieu à la fois sur le plan fonctionnel et esthétique. Dans la plupart des cas, les personnes touchées par une exstrophie de la vessie auront éventuellement besoin de contrôles réguliers à vie. L'objectif principal de ces examens est de détecter à un stade précoce d'éventuelles maladies secondaires de l'exstrophie de la vessie. Ces maladies secondaires comprennent, par exemple, des troubles métaboliques ou la formation de carcinomes (néoplasmes tissulaires malins) sur les muqueuses du bas-ventre.
Perspectives et pronostics
Les perspectives de guérison après une exstrophie de la vessie dépendent de la gravité de la maladie, du début du traitement et de l'état général du patient. décomposition cellulaire. Si aucun autre trouble ou maladie n'est présent, le nouveau-né subit généralement une intervention chirurgicale dans les deux premiers jours de sa vie. Dans cette procédure, la malformation de la vessie est corrigée dans la mesure du possible. Seule chez quelques patients, une seule chirurgie corrective suffit pour guérir ou atténuer les symptômes. Dans la plupart des cas, d'autres opérations suivent au cours du processus de croissance et de développement. Dans ceux-ci, une tentative est faite pour créer les conditions physiques pour un contrôle volontaire de la vessie. Étant donné que les organes génitaux sont souvent également endommagés lors de l'exstrophie de la vessie, ils sont également soumis à un traitement correctif au cours des premières années de la vie jusqu'à l'âge adulte. Chaque opération s'accompagne des risques et effets secondaires habituels. En conséquence, le patient est soumis à de multiples stress sévères au cours des 20 premières années de sa vie, dont il doit se remettre. Le plus stable le décomposition cellulaire et plus le système immunitaire sont, mieux et plus vite les opérations individuelles peuvent guérir. Si le patient ne subit pas les corrections, il souffrira de problèmes de miction ainsi que de dysfonctionnement sexuel pour le reste de sa vie. Si les interventions ont lieu avec des résultats optimaux, l'absence de symptômes peut être obtenue dans toute la mesure du possible.
Prévention
Étant donné que la science médicale a peu de connaissances sur les causes du développement de l'exstrophie de la vessie, la maladie peut difficilement être évitée. Cependant, l'expression des symptômes, des complications et des séquelles possibles associées à l'exstrophie de la vessie peut être positivement influencée par des étapes de traitement précoces et cohérentes. Logiquement, les femmes devraient s'abstenir complètement de tabagisme, alcool ainsi que médicaments pendant grossesse pour éviter les malformations de l'enfant.
Suivi
Une fois l'exstrophie de la vessie corrigée chirurgicalement, plusieurs mesures de suivi s'appliquent. Tout d'abord, le patient doit passer quelques heures dans la salle de réveil afin que les complications puissent être détectées et traitées en temps opportun. Le médecin vérifiera régulièrement sang pression et pouls et assurez-vous également que les sutures guérissent de manière optimale. Si aucune anomalie ne survient pendant cette phase, le patient peut être renvoyé. Au départ, cependant, la personne affectée contiendra des recommandations médicales pour prendre analgésiques ainsi que sédatifs. L'exstrophie de la vessie peut conduire à des complications pendant un certain temps après l'opération, qui doivent être clarifiées par un médecin. Une visite chez le médecin est recommandée, par exemple, en cas de inflammation, démangeaisons ou saignements dans la zone de la cicatrice chirurgicale. De plus, les rendez-vous de suivi convenus avec le médecin opérant doivent être respectés. Mesures générales telles que boire suffisamment (en particulier d'eau et thé), en évitant alcool ainsi que nicotine, et en évitant une forte lumière du soleil dans la zone de cicatrices sont essentiels. Avec une suture fraîche, la douche doit également être évitée pendant sept à neuf jours. Si aucune complication ne survient, aucun autre soin de suivi n'est nécessaire. Cependant, les patients souffrant d'exstrophie de la vessie souffrent souvent d'autres conditions, il est donc recommandé de consulter régulièrement un urologue.
Ce que tu peux faire toi-même
Les malformations de la vessie qui existent dès la naissance dans l'exstrophie de la vessie ne peuvent être traitées que par une intervention médicale, donc aucune mesure d'auto-assistance directe n'est applicable. Cependant, les patients et leurs tuteurs légaux soutiennent le traitement médical par un comportement adapté aux interventions majoritairement chirurgicales. Habituellement, le nouveau-né subit une intervention chirurgicale dans les premiers jours de sa vie pour corriger la déformation. Médical constant Stack monitoring du nouveau-né est essentielle dans ce processus, les parents suivant généralement les instructions des spécialistes et du personnel de la clinique. Jusqu'à ce que les patients atteints d'exstrophie de la vessie atteignent l'âge adulte, dans de nombreux cas, d'autres interventions chirurgicales sont nécessaires. Le but de ces chirurgies est de fournir une continence urinaire et, si nécessaire, de reconstruire les organes reproducteurs. En ce qui concerne la continence, les patients soutiennent le succès de thérapie avec physiothérapie, qui renforce les parties musculaires appropriées dans le bas région abdominale. De tels exercices peuvent être effectués à la maison. Tant que la continence urinaire n'est pas administrée, les patients sont souvent dépendants des couches. Les modèles appropriés sont discrets, de sorte qu'ils sont à peine visibles de l'extérieur et ne dérangent pas autant que possible ceux qui sont affectés dans leur vie quotidienne normale. Ainsi, malgré l'exstrophie de la vessie, les patients peuvent participer à la vie sociale et minimiser les restrictions causées par incontinence.
