L'hypogénitalisme représente le sous-développement des organes sexuels. Cela comprend à la fois les caractéristiques sexuelles primaires et secondaires. Les causes incluent une production insuffisante de sexe hormones ainsi que leur efficacité insuffisante.
Qu'est-ce que l'hypogénitalisme?
L'hypogénitalisme est le développement insuffisant des caractères sexuels primaires et secondaires. L'accent est mis sur le sous-développement des organes génitaux externes. L'hypogénitalisme est le développement insuffisant des caractères sexuels primaires et secondaires. Dans ce cas, le sous-développement des organes génitaux externes est au premier plan. Chez les hommes, seul un petit pénis se développe. Le scrotum est généralement petit et lisse. Dans les cas extrêmes, il n'y a même qu'un micropénis. Chez la femelle, le trompes de Fallope ainsi que utérus ne sont pas complètement développés. Les deux sexes montrent également un développement incomplet des caractères sexuels secondaires. L'hypogénitalisme et l'hypogonadisme sont étroitement liés. Cependant, les deux termes ne doivent pas être confondus. L'hypogonadisme est le sous-fonctionnement des gonades telles que les testicules ou ovaires, avec trop peu de sexe hormones être produit. Le manque de sexe hormones provoque le sous-développement des organes sexuels (hypogénitalisme). Cependant, l'hypogénitalisme peut également avoir d'autres causes. Par exemple, dans certains cas, malgré des concentrations hormonales normales, l'efficacité des hormones sexuelles est réduite.
Causes
Il existe de nombreuses causes d'hypogénitalisme. Il convient de noter que le sous-développement des organes sexuels n'est pas une maladie à part entière, mais seulement un symptôme d'un trouble ou d'une maladie sous-jacente. Il y a souvent une cause génétique. Divers syndromes tels que syndrome de Klinefelter, syndrome de Turner, Syndrome de Kallmann, syndrome de Prader-Willi, ou le syndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet ont également l'hypogénitalisme comme symptôme. Au moins vingt maladies ou syndromes différents peuvent conduire à un trouble du développement génital. Pour la plupart, ces troubles sont génétiques. Souvent ils conduire à une production hormonale déficiente par hypogonadisme. Dans le pseudohermaphrodisme féminin, cependant, il existe un génotype mâle XY avec une production suffisante de la testostérone. Cependant, en raison de récepteurs inefficaces pour la testostérone, il ne peut pas exercer son efficacité. L'individu affecté est phénotypiquement féminin, mais sans gonades féminines fonctionnelles. Dans certains cas, cependant, les caractéristiques sexuelles masculines et féminines sont également présentes. C'est ce qu'on appelle hermaphrodisme (hermaphrodite). L'hypogénitalisme peut également être idiopathique. Dans ce cas, il y a un sous-développement isolé des organes génitaux sans cause identifiable. Peut-être en raison de la définition floue, il y a souvent un flou de la ligne entre la taille génitale normale et pathologique ici. Comme mentionné ci-dessus, l'hypogénitalisme n'est qu'un symptôme d'un trouble sous-jacent. Il se manifeste chez les hommes comme un petit pénis infantile qui ne se développe pas après la puberté. On dit que le micropénis se produit lorsqu'il ne dépasse pas sept cm de longueur en érection. De plus, le prostate la glande peut à peine être ressentie. Parfois, seule une masse de la taille d'une noisette est palpable. Chez les femmes, sous-développées utérus ainsi que trompes de Fallope sont évidents. Les caractères sexuels secondaires sont insuffisamment développés chez les deux sexes.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes supplémentaires dépendent du sous-jacent condition. Quand la testostérone une carence est présente, de nombreux autres symptômes sont également présents. L'exigence d'hypogénitalisme est que la carence en testostérone survienne avant la puberté. Puberté retardée, petite Testicules, diminution de la fertilité, perte musculaire, graisse féminine distribution, développement mammaire, Dépression, d'autres anomalies psychologiques et bien d'autres sont observées. Parfois, l'hypogénitalisme existe sans autres symptômes supplémentaires. Lorsqu'un micropénis se produit, un trouble intersexuel est parfois présent, dans lequel des caractéristiques sexuelles masculines et féminines sont présentes. Cependant, les adolescents en particulier souffrent souvent de troubles psychologiques. Ils développent souvent des sentiments de honte et se coupent de leurs pairs. Dans de rares cas, ils développent même troubles anxieux or DépressionEn règle générale, les personnes touchées ne sont pas affectées par le trouble en termes de capacité à avoir une érection ou à éjaculer. Dans la plupart des cas, une vie sexuelle normale est possible pour la personne touchée. Parfois, cependant, les positions et les méthodes doivent être adaptées en conséquence. Le pouvoir procréateur est également illimité.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour diagnostiquer le trouble sous-jacent de l'hypogénitalisme, le concentration des hormones sexuelles est d'abord déterminée. Selon les symptômes présentés, des tests génétiques peuvent encore être effectués. Le spectre des syndromes en question est très large, de sorte que des diagnostics différentiels pour diverses maladies sont nécessaires.
Complications
L'hypogénitalisme provoque principalement une gêne pour les organes sexuels et leur sous-développement. Cela peut provoquer un inconfort non seulement physique mais aussi psychologique chez le patient. Dans la plupart des cas, la quantité d'hormones sexuelles chez le patient est faible, de sorte que divers troubles du comportement et des troubles de la croissance se développent en conséquence. Il n'est pas rare que Dépression et d'autres plaintes psychologiques à se produire. Les personnes touchées ont souvent honte de la maladie et de ses symptômes et souffrent donc de complexes d'infériorité. La qualité de vie est également extrêmement limitée par la maladie. Dans la plupart des cas, l'hypogénitalisme est traité avec une hormone thérapie et aucune autre complication ne se produit. Si les symptômes ne disparaissent pas, la maladie sous-jacente est diagnostiquée. Des complications peuvent survenir si aucun traitement n'est instauré et si une fonte musculaire ou anémie se produit. De plus, dans les cas graves, le patient peut devenir impuissant. Cependant, si l'hypogénitalisme est léger, le traitement n'est pas nécessaire dans la plupart des cas si les symptômes ne dérangent pas particulièrement le patient. L'espérance de vie n'est pas réduite avec un traitement précoce et approprié.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des retards de développement physique surviennent chez les enfants pendant la transition vers la puberté, un examen médical doit être effectué. Un arrêt précoce et soudain du développement des organes reproducteurs est également préoccupant. Développement mammaire réduit ou petit Testicules doit être présenté à un médecin et examiné. S'il y a des menstruations crampes, irrégularités dans menstruation ou pas de saignement, un médecin doit être consulté. En cas de dysfonctionnements sexuels, de perte de libido ou d'anomalies visuelles des organes reproducteurs, une visite chez le médecin est nécessaire. Les problèmes émotionnels, l'anxiété ou la honte doivent être discutés avec un médecin ou un thérapeute. Des phases dépressives, une humeur dépressive persistante, des anomalies du comportement ou une perte de joie de vivre sont des signes pour lesquels la personne affectée a besoin d'aide et de soutien. Un changement de personnalité est considéré comme préoccupant et doit être évalué par un médecin. Les conflits de partenariat accrus, l'isolement ou les comportements sociaux inhabituels doivent être clarifiés par un médecin. Un désir insatisfait de grossesse, une réduction incompréhensible de la musculature ou une distribution de graisse sur le corps devrait conduire à d'autres examens médicaux. Une clarification de la cause est nécessaire pour qu'aucune maladie supplémentaire ne se développe ou que la qualité de vie de la personne affectée ne diminue. Nodules les formations dans la région des organes génitaux doivent être examinées et traitées dès que possible.
Traitement et thérapie
Si l'hypogénitalisme est causé par une carence en hormones sexuelles, hormone thérapie est une option. Chez les patients de sexe masculin, la testostérone peut être fournie via injections ou sous forme de patchs de testostérone. Les femmes reçoivent des hormones sexuelles féminines telles que estradiol, l'éthinylestradiol ou l'hormone sexuelle artificielle chlormadinone. le administration des hormones sexuelles entraîne le développement ultérieur de caractères sexuels primaires et secondaires. Cependant, cela dépend également de la maladie sous-jacente. Dans syndrome de Klinefelter, par exemple, il existe une aberration chromosomique numérique dans le sexe chromosomes. Ainsi, il y a le statut XXY. Ce sont des patients de sexe masculin avec une déficit en testostérone. Dans ce cas, la testostérone administration entraîne une nette amélioration de la qualité de vie.En plus de la formation supplémentaire des caractères sexuels primaires, le traitement hormonal agit également contre les anémie, fonte musculaire, l'ostéoporose, l'impuissance et la dépression. Certains troubles sont également causés par le système de régulation hormonal. Ici, il n'y a pas de carence isolée en hormones sexuelles. Par exemple, le glande pituitaire en tant qu'organe endocrinien central peut être affecté. Dans ces cas, la cause doit être découverte et traitée. La thérapie de remplacement d'hormone impliquant d'autres hormones peut également être nécessaire. Cependant, l'hypogénitalisme ne nécessite pas toujours de traitement. Dans l'hypogénitalisme idiopathique, on peut parfois se demander si la taille de l'organe sexuel dans ce cas est simplement en dehors de la norme établie par définition.
Prévention
Il n'y a pas de prévention de l'hypogénitalisme. Dans la plupart des cas, des troubles hormonaux sont présents, qui sont souvent génétiques. Fondamentalement, plus de vingt maladies et syndromes différents peuvent entraîner un sous-développement des organes reproducteurs. En outre, il convient également de noter que l'hypogénitalisme n'est généralement qu'un symptôme d'une maladie sous-jacente.
Suivi
Dans l'hypogénitalisme, les soins de suivi au sens médical ne sont pas nécessaires uniquement en raison des organes sexuels faiblement exprimés. Celles-ci n'impliquent pas la nécessité d'un traitement, mais peuvent être stimulées pour grow grâce à l'hormone thérapie. Cela doit généralement être fait pour le reste de la vie du patient, ce qui peut impliquer des contrôles réguliers et, si nécessaire, un ajustement de la thérapie. Cependant, les nombreux tableaux cliniques et syndromes différents dont l'hypogénitalisme peut être un symptôme peuvent forcer le suivi. Par exemple, le suivi nécessaire après la chirurgie chez les personnes atteintes de trisomie 21, car les malformations d'organes sont fréquentes, ou le suivi chez les personnes syndrome de Prader-Willi. Dans ce dernier, diabète ainsi que obésité sont courantes, ainsi que toutes les complications. L'hypogénitalisme peut également imposer un lourd fardeau psychologique aux personnes touchées, ce qui peut conduire à un comportement d'automutilation. Les troubles psychologiques et les thérapies ultérieures nécessitent parfois des soins de suivi sous forme de discussions supplémentaires ou d'autres thérapies. L'hypogonadisme, qui est très souvent responsable de l'hypogénitalisme, est plus souvent associé à l'ostéoporose. De ce risque accru de fractures, on peut également déduire que le suivi des fractures est pertinent. Cependant, cela n'affecte pas toutes les personnes atteintes d'hypogonadisme.
Ce que tu peux faire toi-même
Les moyens d'auto-assistance sont limités dans l'hypogénitalisme. Les personnes touchées dépendent toujours d'un examen médical et d'une thérapie pour vaincre les symptômes de cette maladie. condition. Cependant, le traitement ultérieur de l'hypogénitalisme dépend beaucoup de la maladie sous-jacente, mais est généralement effectué à l'aide d'hormones. Dans la plupart des cas, le traitement médical limite complètement les symptômes, permettant aux patients de mener une vie quotidienne ordinaire. Surtout, un diagnostic précoce de la maladie conduit à un traitement rapide sans complications. Les patients ne dépendent que d'un apport régulier d'hormones. Si la maladie est diagnostiquée tardivement, elle peut entraîner des perturbations dans le développement de l'enfant. Ces perturbations doivent être compensées par une thérapie intensive. Souvent, les parents peuvent également soutenir leur enfant en conséquence afin d'éviter les plaintes à l'âge adulte. Dans le cas de plaintes psychologiques ou de complexes d'infériorité, des discussions avec un psychologue ou un thérapeute peuvent également aider. Des discussions avec des membres de la famille ou des amis sont également appropriées. Grâce au contact avec d'autres personnes souffrant d'hypogénitalisme, des informations utiles peuvent être recueillies pour la vie quotidienne.
