Polyglobulie: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

La polycytémie vraie (polyglobulie primaire; polyglobulie primaire) est due à un trouble de la cellule souche myéloïde caractérisé par une prolifération autonome des trois séries cellulaires:

  • OEB (érythropoïétine) - augmentation indépendante, irréversible et progressive des érythrocytes (rouge sang cellule) production.
  • Augmentation de la prolifération de la granulopoïèse (développement de granulocytes / d'un groupe de sang cellules) et mégacaryopoïèse (développement de mégacaryocytes dans le moelle osseuse; il fait partie de la thrombopoïèse / formation de Plaquettes, c'est-à-dire les plaquettes sanguines)
  • L'érythrocytose est au premier plan et détermine le tableau clinique
  • Etendez la sécurité sang viscosité due à l'augmentation de hématocrite (Hkt; proportion de tous les composants cellulaires dans le le volume de sang) → troubles microcirculatoires symptomatiques et risque accru de complications thromboemboliques.

Secondaire polycythémie (polyglobulie) peut être causée par un certain nombre de conditions (par exemple, polyglobulie rénale, polyglobulie hypertensive, etc.), entre autres. Pour d'autres causes, voir ci-dessous. Relatif polycythémie (pseudopolyglobulie) - en raison d'une diminution du plasma le volume avec une limite isolée ou une augmentation modérée du nombre de globules rouges (stress érythrocytose).

Étiologie (causes) de la polyglobulie

Causes biographiques

  • Fardeau génétique
    • Maladies génétiques
      • Maladie polykystique des reins - maladie rénale due à plusieurs kystes (cavités remplies de liquide) dans les reins

Causes liées à la maladie

Système respiratoire (J00-J99)

  • Maladie pulmonaire chronique, sans précision [érythrocytose secondaire due à une hypoxie artérielle /oxygène carence).

Sang, organes hématopoïétiques - système immunitaire (D50-D90).

  • érythropoïétine mutations du récepteur conduisant à une augmentation OEB sensibilité des progéniteurs érythroïdes.
  • Thrombocytémie essentielle (ET) - trouble myéloprolifératif chronique (CMPE, CMPN) caractérisé par une élévation chronique de Plaquettes (thrombocyte).
  • Chuvash polycythémie - avec facultés affaiblies OEB gène règlement.
  • Hémoglobinopathie (maladie causée par des troubles de hémoglobine (pigment rouge du sang)) avec une augmentation oxygène affinité ou déficit en 2,3-DPG (p. ex. déficit en 2,3-DPG mutase)
  • Méthémoglobinémie congénitale - augmentation congénitale concentration de méthémoglobine dans érythrocytes.
  • Troubles de hémoglobine formation en présence d'une affinité O2 normale de l'hémoglobine (bêta hétérozygotethalassémie, alpha-thalassémie mineure, légère carence en fer anémies; hémoglobine concentration, hématocrite (proportion de tous les composants cellulaires dans le le volume de sang) et le volume moyen des globules rouges (MVC) sont diminués dans ce cas).

Système cardiovasculaire (I00-I99).

  • Congénitale connue Cœur des affections telles que des anomalies septales (lésions structurelles de la paroi cardiaque ou des trous dans le septum), shunt de gauche à droite (trouble du système circulatoire dans lequel le sang oxygéné du membre artériel du système circulatoire (par ex. côté gauche du Cœur) passe directement dans le membre veineux du circulation (par exemple, le côté droit du Cœur)) [érythrocytose secondaire due à une hypoxie artérielle /oxygène carence).
  • L'hypertension (haute pression sanguine)

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48)

  • Wg. production autonome d'EPO (érythropoïétine) dans les tumeurs:
    • Hémangioblastome (tumeur vasculaire pouvant survenir dans le système nerveux mais aussi dans les tissus mous).
    • Hépatome (adénomes / néoplasmes malins (malins) ou bénins (bénins) foie).
    • Carcinome hépatocellulaire
    • Carcinome à cellules rénales
    • Syndromes paranéoplasiques, par exemple dans cancer de l'ovaire (cancer de l'ovaire), tumeurs cérébelleuses, etc.
    • Phéochromocytome (tumeurs de la médullosurrénale ou paraganglions sympathiques).
  • Néoplasmes myéloprolifératifs:
    • Leucémie myéloïde chronique (LMC) - leucémie associée à une prolifération marquée de leucocytes (globules blancs), en particulier les granulocytes et leurs précurseurs, dans le sang et la moelle osseuse hématopoïétique
    • Thrombocytémie essentielle (ET) - trouble myéloprolifératif chronique (CMPE, CMPN) caractérisé par une élévation chronique de Plaquettes (thrombocyte).
  • Tumeur de Wilms (néphroblastome) - néoplasme malin du un rein se produisant dans enfance.

Psyché - système nerveux (F00-F99 ; G00-G99).

Système génito-urinaire (reins, voies urinaires - organes sexuels) (N00-N99).

  • Dysfonction rénale, sans précision
  • Polykystique un rein maladie - fait référence à la présence de plusieurs kystes dans les reins.

Médicament

  • Androgènes (en stimulant l'érythropoïèse / la formation de sang).
  • Fourniture d'EPO, par ex. dopage.
  • Stéroïdes (en stimulant l'érythropoïèse).

Les autres causes

  • Rester à haute altitude
  • Érythroblastose post-transplantation - augmentation de l'apparition de globules rouges précurseurs après Transplantation d'organe.
  • Polyglobulie du fumeur - augmentée chez les gros fumeurs en raison de carbone hémoglobine monoxyde (COHb).
  • Exsiccose sévère (déshydratation) - érythrocytose passive avec augmentation concomitante de hématocrite et hémoglobine concentration.