Le syndrome de Weber est une forme de tronc cérébral syndrome. Il résulte souvent d'une ischémie accident vasculaire cérébral due à une thromboembolie. Les conséquences typiques comprennent l'hémiplégie, une altération de la fonction motrice oculaire et d'autres lésions neurologiques.
Qu'est-ce que le syndrome de Weber?
Le syndrome de Weber est l'un des tronc cérébral syndromes, qui résultent tous de dommages au cerveau zone du même nom. Le médecin David Weber a été le premier à décrire le condition, également connu sous le nom de syndrome du mésencéphale. Le syndrome de Weber est caractérisé par des lésions de la substance noire dans le mésencéphale et une interruption de certaines voies nerveuses. Le tractus corticopontinus, qui se connecte au pont et au cortex cérébral, le nerf oculomoteur, qui contrôle les mouvements oculaires, et le tractus pyramidal, qui transmet les signaux moteurs au corps, sont particulièrement touchés. La substance noire est une zone centrale du mésencéphale qui a de nombreux liens avec d'autres cerveau zones. Ceux-ci comprennent, par exemple, le striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus et cortex cérébral. La substantia nigra joue également un rôle important dans sa fonction au sein du système moteur extrapyramidal. Comme le tract pyramidal, ce système contrôle les mouvements.
Causes
Plusieurs causes peuvent sous-tendre le syndrome de Weber. Dans la majorité des cas, le condition résulte d'une ischémie accident vasculaire cérébral, dans lequel un ou plusieurs sang bateaux menant à la cerveau devenir occlus. En conséquence, les cellules derrière le occlusion recevoir peu ou pas oxygène et les nutriments, les faisant finalement mourir. Parce que le cerveau a très peu de capacité à former de nouvelles cellules nerveuses, il ne peut pas remplacer les cellules mortes: le cerveau est endommagé de manière irréversible. le occlusion de divers sang bateaux peut contribuer au développement du syndrome de Weber. Dans le artère vertébrale, sang coule non seulement vers le cerveau, mais aussi vers la dure-mère et le moelle épinière. Le basilaire artère représente l'une de ses branches, qui se divise également en différentes branches. L'un de ceux-ci, le cerveau postérieur artère, peut également provoquer le syndrome de Weber s'il se bloque. Quel que soit le vaisseau sanguin impliqués, le blocage résulte souvent de caillots sanguins. Dépôts dans le sang bateaux peuvent former des thrombus qui, de plus, se détachent souvent et se logent en des points étroits ou dans des vaisseaux sanguins plus fins. Ces emboles peuvent également être basées sur des gouttelettes de graisse qui obstruent le vaisseau sanguin.
Symptômes, plaintes et signes
Du côté des lésions cérébrales (ipsilatérales), le syndrome de Weber se traduit généralement par une paralysie oculomotrice: le nerf oculomoteur est interrompu et ne peut donc plus transmettre de signaux nerveux aux muscles oculaires innervés. En cas de paralysie oculomotrice complète, l'œil ipsilatéral s'affaisse, le regard dirigé vers l'extérieur. Les troubles visuels comprennent la dilatation pupillaire forcée (mydriase), l'affaissement du paupière (ptosis), altération de la réponse pupillaire et dysfonctionnement accommodatif. Deux sous-types sont possibles dans la paralysie oculomotrice partielle: la paralysie interne et externe. Le premier se manifeste par une mydriase et un dysfonctionnement accommodatif, tandis que dans la paralysie externe, l'œil affecté est tourné vers le bas et vers l'extérieur. L'hémiparésie du côté opposé à la lésion cérébrale (controlatérale) est également l'un des symptômes caractéristiques du syndrome de Weber. Selon la gravité des lésions cérébrales, la paralysie peut prendre différentes formes. Elle se produit souvent sous forme de paralysie spastique et s'accompagne de dystaxie. D'autres symptômes dépendent de la nerfs affecté à la base du mésencéphale.
Diagnostic et évolution de la maladie
Dans le cadre du processus de diagnostic, les médecins utilisent des techniques d'imagerie, telles que tomodensitométrie (CT) ou imagerie par résonance magnétique (IRM). Les deux permettent de localiser précisément le tissu affecté et d'évaluer l'étendue des dommages. Les tests neurologiques déjà réalisés peuvent dans de nombreux cas déjà fournir des indices initiaux sur la nature de la maladie. De plus, selon la cause, le médecin traitant précise si d'autres organes peuvent être affectés ou à risque.
Complications
Le syndrome de Sturge-Weber favorise les malformations de la région du visage. Les personnes atteintes souffrent de graves pertes esthétiques, entraînant un inconfort psychologique. Les complexes d'infériorité surviennent fréquemment chez les patients et l'estime de soi diminue rapidement. À un jeune âge, la souffrance est particulièrement élevée, car de nombreux patients sont victimes d'intimidation. De plus, le syndrome entraîne une sensibilité réduite: engourdissement, indéfinissable douleur et un picotement et brûlant une sensation qui ne peut être localisée aggrave la souffrance. Ceci est encore compliqué par la paralysie de diverses parties du corps. Les cataractes se forment souvent en association avec le syndrome de Sturge-Weber et le lentille de l'oeil devient considérablement assombri. Une forte sensibilité à la lumière est également le signe que la personne affectée souffre d'un cataracte. Glaucome se produit souvent, ce qui augmente la pression oculaire au point que le patient peut devenir aveugle. Mental retardement et les retards de développement ne sont pas rares non plus, même si cela fait peu de différence que le syndrome de Sturge-Weber soit traité ou non. Troubles du comportement émotionnel et apprentissage des handicaps sont également présents. La pratique d'activités physiques est rarement possible sans assistance, ce qui limite l'autonomie et la mobilité du patient. Sévère maux de tête sont courants dans le syndrome de Sturge-Weber et limitent davantage la qualité de vie des personnes touchées. Les vaisseaux sanguins du cerveau présentent un développement anormal et des convulsions sévères et épilepsie aggraver encore le décomposition cellulaire condition.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La personne touchée doit absolument consulter un médecin au sujet du syndrome de Weber. C'est une maladie grave qui doit être examinée et traitée dans tous les cas par un médecin. Plus la maladie est détectée et traitée tôt, meilleure est généralement l'évolution de la maladie. Dans la plupart des cas, des déficiences esthétiques ou des malformations du visage indiquent le syndrome de Weber. De même, le risque de accident vasculaire cérébral peut augmenter considérablement en raison de la maladie. En cas d'accident vasculaire cérébral, un médecin urgentiste doit être appelé ou un hôpital doit être immédiatement visité. De même, une déficience intellectuelle de la personne affectée peut indiquer ce syndrome et doit être examinée par un professionnel de la santé. En raison des tumeurs du visage, il n'est pas rare de présenter des déficits du champ visuel ou des maux de tête. Dans un premier temps, un médecin généraliste peut être consulté pour le syndrome de Weber. Un examen plus approfondi est généralement effectué dans un hôpital. Puisque le syndrome peut conduire à de graves troubles psychologiques ou Dépression, un traitement psychologique doit également être effectué dans tous les cas. Peut-être que l'espérance de vie de la personne touchée est également réduite par cette maladie.
Traitement et thérapie
Comme première mesure thérapeutique, les médecins prodiguent des soins immédiats au patient. De plus, une procédure d'imagerie indique si une thrombolyse intraveineuse ou une autre intervention immédiate est possible. Dans certains cas, cette procédure permet le occlusion des vaisseau sanguin à retirer peu de temps après un accident vasculaire cérébral ischémique, empêchant ainsi la mort d'autres tissus. Cependant, de nombreux facteurs influencent son succès et il existe un risque que la thrombolyse intraveineuse provoque des saignements. Une lyse intra-artérielle avec un cathéter (intervention par cathéter) peut également être envisagée. Si la cause du syndrome de Weber n'est pas un vaisseau sanguin bloqué mais un saignement, des interventions chirurgicales sont une option pour aider à soulager la pression tissulaire. Après un AVC ischémique, environ 40 pour cent des personnes touchées meurent au cours de la première année. À long terme, les patients subissent une rééducation approfondie qui comprend thérapie physique, orthophonieet traitements (neuro) psychologiques et psychiatriques. Le but de ces les mesures est de maintenir autant que possible l'indépendance et les capacités restantes du patient. Dans certains cas, les cellules cérébrales d'autres zones encore intactes peuvent prendre en charge les tâches des cellules mortes si le thérapie les stimule et les promeut activement. Le traitement à long terme comprend également la prévention d'autres accidents vasculaires cérébraux.
Prévention
La prévention du syndrome de Weber est essentiellement la même que la prévention générale des accidents vasculaires cérébraux, car l'un est la cause de lésions cérébrales dans la plupart des cas. Dans ce contexte, le traitement d'autres conditions telles que diabète sucré, dyslipidémie, élévation tension artérielle, et d'autres sont particulièrement cruciaux.Les facteurs de style de vie que chaque personne peut influencer comprennent alcool consommation, tabagisme les habitudes, régime et faire de l’exercice. Éviter stress et obésité peut également empêcher les accidents vasculaires cérébraux.
Suivi
Il y a généralement peu de les mesures de suivi direct à la disposition de la personne atteinte du syndrome de Weber, la personne affectée doit donc consulter un médecin très tôt dans cette maladie. Plus tôt un médecin est contacté, meilleure est l'évolution de cette maladie. C'est aussi une maladie congénitale, de sorte qu'elle ne peut pas être complètement guérie. Pour cette raison, la personne touchée doit également subir un examen génétique et des conseils si elle souhaite avoir des enfants, afin de prévenir la récidive du syndrome de Weber chez les descendants. En règle générale, diverses interventions chirurgicales sont nécessaires pour limiter correctement et en permanence les symptômes. Dans tous les cas, la personne affectée doit se reposer et se détendre après une telle opération, et aucune activité épuisante ou stressante ne doit être effectuée. De même, avec cette maladie, le soutien et les soins de sa famille sont également très importants. Cela peut également prévenir les troubles psychologiques et Dépression. L'évolution ultérieure du syndrome dépend beaucoup de la manifestation exacte de la maladie et, dans certains cas, l'espérance de vie de la personne affectée est également réduite.
Ce que tu peux faire toi-même
Si le syndrome de Weber est suspecté, la première étape consiste à consulter un médecin. La maladie rare survient à la suite de troubles cérébraux graves, c'est pourquoi une clarification rapide est nécessaire. Il est préférable de consulter un professionnel de la santé rapidement après l'apparition des premiers symptômes typiques. Après le diagnostic, un individu thérapie peuvent être élaborés en fonction des symptômes, qui peuvent être pris en charge par la personne affectée et ses proches. Physiothérapie peut être soutenu à domicile par une formation indépendante. Endurance sports et étirage sont importants, où l'exact les mesures dépendent des symptômes respectifs. le plan de formation doit être rédigé en collaboration avec le physiothérapeute responsable. Le syndrome de Weber peut conduire à une grande variété de maladies secondaires. Par exemple, des crises d'épilepsie peuvent survenir. Les proches et la personne concernée doivent prendre les mesures nécessaires pour minimiser le risque de chute ou de blessure. Les lésions tissulaires peuvent également conduire aux troubles moteurs dans certaines circonstances, qui à leur tour sont traités par des physiothérapie. Les mesures d'auto-assistance doivent être régulièrement adaptées à l'évolution variable de la maladie afin de continuer à améliorer décomposition cellulaire.
