Les maladies neurodégénératives sont des maladies dont la caractéristique principale est la mort progressive des cellules nerveuses. Parmi les plus connus, on trouve Alzheimer maladie, Maladie de Parkinsonet la sclérose latérale amyotrophique (ALS). En outre, des maladies plus rares telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob ainsi que La maladie de Huntington tombent dans ce groupe.
Que sont les maladies neurodégénératives?
Les maladies neurodégénératives surviennent généralement à un âge plus avancé - contrairement au processus de vieillissement physiologique, la dégradation des cellules nerveuses progresse plus rapidement et dans une plus grande mesure. En conséquence, des déficiences massives des capacités mentales et physiques se produisent et augmentent. Les processus de dégradation pathologique des cellules nerveuses sont généralement limités à certaines parties du cerveau, mais peut également affecter l'ensemble de la centrale système nerveux. En raison de l'augmentation de l'espérance de vie, les maladies neurodégénératives deviennent de plus en plus importantes; malgré des recherches intensives, un remède n'est pas encore possible.
Causes
Les causes de la dégénérescence neuronale pathologique ne sont pas encore clairement comprises. Les facteurs génétiques jouent un rôle, tout comme les troubles du métabolisme des protéines, à la suite desquels les dépôts protéiques conduire à la mort des cellules nerveuses dans le cerveau. Contrairement aux autres cellules du corps humain, cerveau les cellules ont normalement une très longue durée de vie, mais n'ont qu'une capacité limitée à se régénérer. La mort cellulaire prématurée est donc difficile à compenser pour l'organisme. Les infections et les processus inflammatoires, les toxines environnementales et les lésions cérébrales traumatiques sont également discutés en tant que déclencheurs. Qu'il s'agisse facteurs de risque tel que obésité, hypertensionet diabète mellitus favorisent également le développement d'une maladie neurodégénérative qui n'a pas encore été complètement élucidée.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de chaque maladie dépendent du type de nerf affecté. Dans Maladie de Parkinson, par exemple, les cellules nerveuses qui produisent l'hormone dopamine, ce qui est nécessaire pour le coordination de mouvements, meurent: il en résulte le tremblement, démarche raide et mouvements ralentis. Dans La maladie de Huntington, qui sont des mouvements héréditaires et involontaires du front et les extrémités sont visibles au début, suivies de troubles de la parole et de la déglutition. Alzheimer la maladie se caractérise par un oubli croissant qui va bien au-delà des niveaux normaux - même l'orientation temporelle et spatiale devient de plus en plus difficile. Dans la sclérose latérale amyotrophique, qui peut également survenir à un jeune âge, seules les cellules nerveuses responsables des mouvements musculaires (motoneurones) sont touchées, ce qui devient perceptible par une paralysie spastique et une faiblesse musculaire croissante. Comme avec Maladie de Parkinson, les capacités intellectuelles ne sont généralement pas affectées dans ce trouble, mais Dépression, les troubles du sommeil et l'anxiété surviennent souvent en raison des symptômes physiques.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic est précédé d'un entretien et d'un examen approfondis du patient et de ses proches: des troubles du mouvement manifestes ou des altérations importantes des capacités mentales fournissent déjà des informations initiales sur le tableau clinique. Si démence est suspectée, les tests psychologiques fournissent des indices supplémentaires. Les procédures d'examen technique comprennent la tomographie par ordinateur, imagerie par résonance magnétique et l'imagerie par résonance magnétique, qui peut être utilisée pour visualiser les changements pathologiques dans le cerveau. Afin d'exclure d'autres maladies, des sang des tests sont effectués - un examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) peut confirmer la suspicion de Alzheimer maladie ou maladie de Parkinson. Les tests génétiques sont utilisés pour détecter les maladies héréditaires telles que La maladie de Huntington. L'activité musculaire électrique et la vitesse de conduction nerveuse sont mesurées pour confirmer la sclérose latérale amyotrophique (ALS) et atrophie musculaire spinale. Dans certaines maladies neurodégénératives, telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des changements dans les ondes cérébrales sont visibles sur l'électroencéphalogramme (EEG). La perte des capacités mentales et / ou physiques progresse régulièrement au fil des années dans toutes les maladies neurodégénératives. Au stade avancé, une vie indépendante n'est généralement plus possible.
Complications
Les maladies neurodégénératives progressent toujours et souvent conduire à de graves complications aux stades avancés. Par conséquent, la tâche la plus importante est de ralentir le processus de dégénérescence. Les complications qui peuvent survenir dépendent également de la maladie particulière. Par example, La maladie d'Alzheimer se caractérise par un déclin progressif des capacités cognitives. Comme beaucoup d'autres maladies neurodégénératives, la maladie d'Alzheimer n'est pas une maladie mortelle. Dans les derniers stades de la maladie, cependant, le patient atteint doit être constamment pris en charge par le personnel infirmier, car l'incapacité croissante à prendre soin de soi peut conduire à mourir de faim ou de soif. Il n'est également plus possible de garantir la prise de médicaments vitaux. En outre, les maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson peuvent également entraîner d'autres complications à des stades ultérieurs, telles que des infections potentiellement mortelles du voies respiratoires (pneumonie), de la dysphagie jusqu'à l'arrêt complet de la déglutition ou des chutes potentiellement mortelles. L'une des maladies les plus graves de ce type est la maladie de Huntington. La maladie de Huntington elle-même entraîne toujours la mort, qui survient généralement 15 ans après le diagnostic. Au cours de cette maladie, la consommation d'énergie augmente constamment et des problèmes d'alimentation surviennent. Comme pour de nombreuses maladies neurodégénératives, la maladie de Huntington présente également un risque accru de suicide. Il n'y a actuellement pas de causalité thérapie pour toute maladie neurodégénérative. Seuls les symptômes peuvent être atténués.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des mains tremblantes ou des membres agités peuvent être remarqués par d'autres patients chez une personne affectée, l'observation doit être ouvertement discutée et suivie. Si l'agitation persiste ou augmente en intensité, une visite chez le médecin doit être effectuée pour clarifier les symptômes et poser un diagnostic. S'il y a des changements dans les mouvements habituels, une locomotion ralentie ou une démarche raide, une investigation des symptômes est indiquée. Perturbations dans coordination, des problèmes dans la pratique des activités sportives habituelles et un risque accru d'accidents sont les signes d'une irrégularité qui doit être discutée avec un médecin. Si inhabituel front les mouvements sont évidents, il y a lieu de s'inquiéter et un médecin doit être consulté. Si Mémoire des problèmes se développent, des oublis ou des perturbations dans le rappel des compétences acquises se produisent, un médecin est nécessaire. Si la personne concernée se plaint d'une gêne à avaler, perte d'appétit, ou montre un changement de poids, un médecin doit être consulté. Les changements d'humeur, le comportement dépressif, l'apathie et le retrait de la vie sociale doivent être discutés avec un médecin. Les troubles du sommeil, l'anxiété diffuse ainsi qu'une diminution des performances physiques indiquent une maladie pour laquelle une action est nécessaire. La paralysie ou les troubles musculo-squelettiques généraux doivent être étudiés.
Traitement et thérapie
Les maladies neurodégénératives ne sont pas encore guérissables, malgré des recherches intensives. Par conséquent, l'objectif de thérapie est de ralentir la progression. L'évolution de la MP peut être influencée positivement par médicaments qui compensent le dopamine carence sous-jacente à la maladie: dans de nombreux cas, les symptômes restent stables pendant des années, bien que les effets secondaires désagréables ne soient pas rares. De bons résultats peuvent également être obtenus en insérant un cerveau stimulateur cardiaque en la stimulation cérébrale profonde - l'opération n'étant pas exempte de risques, elle n'est réalisée qu'après épuisement des possibilités de médication. Ciblé coordination et les exercices de mouvement neutralisent la faiblesse musculaire et la tension musculaire qui surviennent dans les maladies neurodégénératives. Voix et orthophonie peut également être indiqué. Si, comme dans La maladie d'Alzheimer, l'accent est mis sur une baisse des capacités mentales, psychothérapie ainsi que Mémoire la formation est utilisée en complément du traitement médicamenteux. Une sonde d'alimentation assure la prise alimentaire au stade avancé de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), dans laquelle un soutien mécanique de l'activité respiratoire peut également être nécessaire. En plus de la médecine conventionnelle thérapie, l'utilisation de méthodes de traitement alternatives - telles que ostéopathie or acupuncture - peut également aider à soulager les symptômes dans certains cas.
Perspectives et pronostics
Les patients diagnostiqués avec une maladie neurodégénérative reçoivent un pronostic défavorable.Bien que l'intensité de la maladie et l'évolution de la maladie sous-jacente doivent être évaluées individuellement, la désintégration des cellules nerveuses est commune à tous. Les processus de dégradation cognitive peuvent être ralentis si le diagnostic est posé tôt et si la thérapie est commencée aux premiers stades de la maladie. Cependant, ils ne sont pas complètement évités. Dans le même temps, il n'y a aucune possibilité que les neurones déjà endommagés se régénèrent. La maladie fondamentale vise essentiellement à améliorer la qualité de vie actuelle et à retarder les processus de dégradation ultérieurs. L'espérance de vie générale est réduite chez les personnes touchées. Si les soins médicaux ne sont pas recherchés, une détérioration plus rapide en général décomposition cellulaire est vu. Il n'est souvent plus possible de faire face à la vie quotidienne sans aide. Outre les troubles des capacités mentales, l'évolution ultérieure de la maladie entraîne également une perte de mobilité. Des états de confusion, de désorientation et de risque accru d'accidents sont donnés. Les maladies sous-jacentes imposent un lourd fardeau émotionnel au patient ainsi qu'à ses proches. Par conséquent, lors de l'établissement d'un pronostic pour le développement ultérieur de la maladie, la probabilité de développer un maladie mentale doit être pris en compte. Celles-ci conduisent à une nouvelle détérioration de la situation globale, car elles suivent également une voie défavorable sur le développement des possibilités physiques.
Prévention
Les causes des maladies neurodégénératives ne sont pas encore entièrement comprises. Au moins certaines maladies de ce groupe sont certainement basées sur des facteurs génétiques: une prévention ciblée n'est donc possible que dans une mesure limitée. Au moins en cas de La maladie d'Alzheimer, un mode de vie sain avec beaucoup d'exercice, des défis mentaux, mais aussi les phases de récupération nécessaires semblent avoir un effet positif. Certaines toxines environnementales (pesticides, métaux lourds) sont soupçonnés de favoriser la DP - tout contact avec de tels produits doit donc être évité dans la mesure du possible. La détection précoce joue un rôle important: si le traitement commence aux premiers stades de la maladie, sa progression peut souvent être considérablement retardée.
Suivi des soins
Les maladies neurodégénératives sont fondamentalement incurables. De plus, ils progressent inexorablement et privent les patients de leur indépendance sur le long terme. Par conséquent, les personnes touchées dépendent toujours d'un suivi à long terme jusqu'à la fin de leur vie. Ainsi, la qualité du suivi détermine également la qualité de vie des personnes touchées. Le type de suivi dépend à son tour de la maladie correspondante et de la phase de la maladie. Dans les cas bénins, l'exercice et l'entraînement mental peuvent aider à compenser certains déficits en plus du traitement médicamenteux. Plus le patient est soigné de manière intensive à cet égard, plus il peut maintenir son mode de vie indépendant longtemps. Cependant, quand démence et l'immobilité sont plus avancées, les personnes touchées ont souvent besoin d'un accompagnement professionnel dans toutes les situations et à tout moment de la journée. Dans de nombreux cas, cette aide ne peut plus être fournie à domicile par les seuls membres de la famille. Une grande aide pour soigner le membre malade de la famille est alors fournie par des soignants bien formés qui s'occupent du patient jour et nuit. Dans d'autres cas, seul le placement dans un établissement de soins infirmiers peut garantir à la personne concernée une vie digne. Maladies neurodégénératives sans démence, comme la SLA entre autres, nécessitent également des soins permanents en raison de la restriction croissante de la mobilité et des fonctions des organes.
Ce que tu peux faire toi-même
Lorsque vous traitez avec le patient dans la vie quotidienne, vous devez vous abstenir de corriger, réprimander ou signaler des déficits. Au lieu de cela, la reconnaissance et l'éloge des choses réussies mènent à un succès positif dans la relation avec la personne malade. En ce qui concerne ses ressources et ses capacités, il devrait se voir confier des tâches plus petites ou des activités simples. Le but n'est pas d'accomplir parfaitement une tâche. Au contraire, l'aspect d'être utile et d'être toujours capable d'accomplir quelque chose est au premier plan. Les proches doivent apprendre à entrer dans le monde du patient et à le traiter avec appréciation. Naomi Feil, fondatrice de la valitation intégrative comme forme de communication avec les patients atteints de démence, l'a appelée: «Marcher dans la peau de l'autre». Avec cela, elle a expliqué que le malade doit être pris là où il est en ce moment en termes de son état psychologique, émotionnel et spirituel. Ce n'est qu'à ce niveau que la communication avec le patient est possible avec beaucoup d'empathie et de compassion. Le sevrage dû à la maladie doit être évité. L'environnement social doit plutôt être informé et éduqué sur le cas de la maladie, le tableau clinique et les changements qui l'accompagnent dans le vivre ensemble. L'acceptation et la reconnaissance par l'environnement social sont tout aussi importantes pour la personne malade que pour le membre de la famille dans la vie quotidienne.
