Symptômes
Les symptômes de dermatomyosite peut varier considérablement. Cependant, il existe des symptômes caractéristiques qui peuvent être observés chez la plupart des patients. Tout d'abord, la coloration violette classique dans le domaine de la paupière se produit généralement; ce changement cutané typique, qui se produit principalement au niveau des paupières et du tronc, est causé par un érythème, qui s'accompagne généralement d'un gonflement (œdème).
Un érythème est causé par la dilatation de sang bateaux, c'est-à-dire les veines et les artères, ce qui entraîne une augmentation sang coulent dans cette zone de la peau. En plus du gonflement et des rougeurs, il y a aussi une réduction de l'épaisseur de la peau (atrophie de l'épiderme). Cette diminution se produit surtout dans le domaine de la doigt côtés extenseurs articulaires.
De plus, il y a un changement dans les ongles, car le petit sang bateaux (capillaires) peuvent maintenant être vus dans cette zone. C'est ce qu'on appelle la télangiectasie. De plus, le patient présente une faiblesse permanente de la musculature, en particulier les muscles proximaux sont touchés, c'est-à-dire les muscles de l'épaule et de la hanche.
Par exemple, le patient a du mal à soulever correctement le bras. En plus de la faiblesse musculaire, il peut également y avoir douleur dans la musculature, semblable à la douleur d'un muscle endolori. Un autre symptôme, mais inaperçu, est vascularite.
C'est une inflammation du sang bateaux. Il peut conduire à fièvre, sueurs nocturnes et fatigue. D'autres symptômes peuvent se développer dès qu'un organe tel que le foie, un rein, Cœur, poumons ou central système nerveux est affectée.
Si les poumons sont touchés, par exemple, Respiration peut devenir difficile (dyspnée). En raison de la faiblesse musculaire, une expression faciale d'apparence triste peut également se produire (hypomimie). À un stade très tardif, calcium des plaques de phosphate s'accumulent dans la peau (calcinose cutanée).
Diagnostic
dermatomyosite est généralement diagnostiqué sur la base des symptômes reconnaissables. Si un patient souffre d'une perte de force, douleur, fièvre et une rougeur visible de la peau (érythème fébrile), il est plus susceptible d'être dermatomyosite. De plus, le sang est prélevé et analysé en laboratoire.
La valeurs de laboratoire puis montrez une augmentation de foie enzymes (transaminases), apoprotéines, LDH (lactate déshydrogénase), l'enzyme aldolase et créatine kinase. De plus, antinucléaire anticorps, qui sont dirigés contre des composants de le noyau cellulaire, peut être détecté. L'examen histologique révèle également une diminution de la peau (atrophie de l'épiderme). De plus, une dégénérescence des cellules basales se produit, ce qui signifie que la couche cellulaire la plus basse de la peau n'est plus correctement reconnaissable lorsque les cellules périssent. L'électromyogramme montre également une inflammation des muscles (myosite).
Où la dermatomyosite survient-elle fréquemment?
Les symptômes de la dermatomyosite au niveau de la peau sont particulièrement visibles dans les zones les plus exposées au soleil. Cela inclut non seulement les mains, mais aussi le visage, où une décoloration de la peau rouge foncé à bleu-violet (lilas) (érythème) peut être perceptible. Ceux-ci se trouvent souvent dans la zone cutanée autour des yeux (périorbitaire), dans la zone des joues, sur le pont du nez, mais aussi sur le décolleté, le dos et les bras.
Les décolorations cutanées peuvent - surtout souvent sur les paupières - s'accompagner également d'un gonflement léger ou sévère, de démangeaisons ou même brûlant et douleur. Si la zone des joues est touchée, un bord fin et blanchâtre autour du bouche est généralement perceptible, ce qui est laissé de côté par la décoloration de la peau (bord péribuccal, «signe châle»). En plus de la décoloration caractéristique de la peau, un changement des traits du visage peut également être perceptible, qui est causé par le changement de peau.
Une expression faciale réduite (hypomimie) se développe souvent, ce qui peut entraîner une expression faciale triste typique. Outre le visage, le décolleté, le dos et les bras, les mains en particulier font partie des zones du corps où changements de peau peut survenir dans le cadre d'une dermatomyosite existante. Sur les côtés extenseurs des doigts, c'est-à-dire sur le dessus des doigts (et non sur le côté faisant face à la paume de la main), des rougeurs peuvent apparaître - comme au niveau du visage - qui peuvent également être accompagnées de petites zones surélevées ou d'une peau rougeâtre et plate nodules (papules) (signe de Grotton).
Ces soi-disant papules de Grotton se trouvent souvent au-dessus de la doigt les articulations, mais dans certains cas, peut également s'étendre au dos de la main. Ces rougeurs cutanées et papules sur les doigts peuvent être accompagnées de démangeaisons voire douloureuses et brûlant sensations. En outre, il peut également y avoir un épaississement de la cuticule et de la cuticule, ce qui fait que repousser la cuticule ou toucher la cuticule peut également être douloureux (signe de Keining). Dans de rares cas, une diminution douloureuse de la circulation sanguine dans les mains peut survenir de temps en temps, souvent déclenchée par de l'eau froide ou des températures extérieures froides (attaques de Renaud).
