Le syndrome de Foix-Chavany-Marie fait référence à une paralysie bilatérale des muscles du visage, de la mastication et de la déglutition. Elle est causée par des dommages au cortex cérébral et entraîne des troubles de la parole et de l'alimentation. . peut améliorer le patient condition, mais une récupération complète n'est pas possible.
Qu'est-ce que le syndrome de Foix-Chavany-Marie?
Le syndrome de Foix-Chavany-Marie est le nom donné à un syndrome rare causé par des affections neurologiques. Il y a moins d'un patient atteint du syndrome pour un million de patients. Ainsi, seuls 150 patients environ ont été enregistrés à ce jour. Le trouble a reçu son nom en référence à ses découvreurs Charles Foix, Jean AE Chavany et Julien Marie. Les termes diplégie faciopharyngoglossasticatrice et syndrome de l'opercule antérieur bilatéral (AOS) sont d'autres noms pour le même trouble. Le syndrome de Foix-Chavany-Marie est l'effet de lésions bilatérales du cortex cérébral, ou opercule. Il en résulte que les patients n'ont aucun contrôle sur leurs muscles du visage, de la déglutition et de la mastication. En conséquence, on parle de dissociation de la fonction motrice volontaire. Dans la classification CIM-10, il est répertorié comme neurone moteur maladie sous l'abréviation G12.2.
Causes
Lésions bilatérales du cortex cérébral dans la région centrale du cerveau est la cause du syndrome de Foix-Chavany-Marie. Le crânien nerfs V, VII, IX, X, XII sont particulièrement touchés. Leurs dysfonctionnements sont à l'origine des symptômes des patients atteints. Les dommages au cortex cérébral peuvent être congénitaux ou résulter d'autres problèmes médicaux. L'âge n'a aucune influence sur l'apparition de la maladie. Bien que des cas familiaux aient été décrits, on ne peut pas supposer que le syndrome est héréditaire. À moins que le syndrome de Foix-Chavany-Marie ne soit causé par une malformation congénitale, il peut également être dû à d'autres conditions telles que encéphalite, saisies comme dans épilepsie, front traumatisme, ou accident vasculaire cérébral. Au cours d'une maladie secondaire à accident vasculaire cérébral, aucun cas n'a encore été documenté dans lequel le syndrome de Foix-Chavany-Marie est survenu après le premier accident vasculaire cérébral. À ce jour, au moins deux ou trois coups ont toujours été supposés. Lorsqu'une apparition soudaine survient à l'âge adulte, les modifications vasculaires sont souvent à l'origine de lésions du cortex cérébral. Dans de rares cas, l'apparition soudaine peut également être causée par cerveau tumeurs.
Symptômes, plaintes et signes
Au cours de la maladie, une paralysie bilatérale des muscles du visage, de la mastication et de la déglutition se développe. Cette paralysie fait que les patients souffrent de difficultés d'élocution et de troubles de l'alimentation. La raison en est le manque de contrôle sur les muscles requis. Les mouvements émotionnels sont exclus de la paralysie. Ainsi, les personnes atteintes du syndrome de Foix-Chavany-Marie peuvent toujours sourire ou pleurer. Seule une utilisation planifiée des muscles ne leur est pas possible. Les patients atteints de ce syndrome ont un visage presque sans ton. le bouche est ouvert une fissure et ne peut pas être fermé par ses propres moyens. En raison de l'ouverture bouche et un dysfonctionnement, une salivation incontrôlée se produit. Les exceptions sont les cas dans lesquels le réflexe de déglutition est suffisant. Les dysfonctionnements musculaires sont également la raison pour laquelle la plupart des patients sont muets. Par exemple, le langue est presque immobile, bien qu'il n'y ait pas d'atrophie musculaire ou de fibrillation. Une augmentation du réflexe de la mâchoire peut occasionnellement provoquer un trismus.
Diagnostic et cours
Les antécédents ou les résultats cliniques peuvent établir une suspicion de syndrome de Foix-Chavany-Marie. Certaines maladies concomitantes qui surviennent souvent avec le syndrome servent d'indices. Ceux-ci incluent tous les syndromes associés à la paralysie bulbaire. Chez les enfants, troubles du développement moteur ou épilepsieles crises semblables à celles-ci sont considérées comme des signes. De même, le syndrome de Foix-Chavany-Marie se produit souvent avec la polymicrogyrie ou le syndrome de Worster-Drought. Des lésions bilatérales réelles du cortex cérébral peuvent être mises en évidence par IRM ou imagerie par résonance magnétique. Au total, les patients affectés sont divisés en cinq groupes de patients. La classification est basée sur les causes respectives de la maladie. L'évolution de la maladie est stationnaire et intermittente. Le développement réversible de la maladie est également envisageable, en particulier si le syndrome survient enfance en tant que maladie concomitante à épilepsie. En général, le syndrome de Foix-Chavany-Marie n'affecte pas l'espérance de vie, mais limite seulement la qualité de vie. Par exemple, les patients peuvent devenir muets ou perdre la capacité de s'alimenter indépendamment. Depuis le affecté cerveau Le centre est également responsable de la capacité d'écriture, cela peut également être affecté dans certains cas.
Complications
Le syndrome de Foix-Chavany-Marie limite sévèrement la motricité en particulier. Cependant, les effets du syndrome sont différents chez tous les patients. Dans la plupart des cas, des limitations surviennent dans le muscles du visage. En conséquence, certains mouvements naturels, comme le rire, ne sont pas facilement possibles. Le syndrome de Foix-Chavany-Marie peut également provoquer une dysphagie, de sorte que les personnes touchées souffrent d'un risque accru d'aspiration. Le mouvement de la muscles du visage est sévèrement restreint. Des mouvements involontaires se produisent chez la plupart des patients, ce qui peut conduire à l'intimidation et aux taquineries, en particulier chez les enfants. Dans certains cas, les muscles de la mâchoire sont également affectés et ne peuvent pas bouger correctement. L'absence de développement du réflexe de déglutition entraîne également une salivation incontrôlée. De plus, la prise alimentaire est perturbée par le syndrome de Foix-Chavany-Marie, le traitement vise donc principalement à reconstruire la prise alimentaire et la parole. Dans la plupart des cas, le traitement réussit sans complications supplémentaires. Cependant, les malformations ne peuvent pas être complètement traitées, donc mineures troubles de la parole or difficultés à avaler rester. Le syndrome de Foix-Chavany-Marie ne réduit pas l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Bien qu'une guérison complète du syndrome de Foix-Chavany-Marie ne soit pas possible, les personnes touchées doivent toujours consulter un médecin, car cela peut soulager certains symptômes. L'auto-guérison ne se produit pas avec cela condition. Un médecin doit être consulté si la personne concernée souffre de troubles de l'alimentation ou troubles de la parole. La raison de ces troubles est un manque de contrôle sur les muscles respectifs responsables de ces processus. Diverses paralysies du visage ou d'autres parties du corps peuvent également indiquer un syndrome de Foix-Chavany-Marie et sont toujours un motif d'examen. De même, une salivation incontrôlée est indicative du syndrome. La déglutition est également souvent difficile pour les personnes touchées. Les muscles sont dégénérés et ne peuvent pas être tendus. Dans un premier temps, un pédiatre ou un médecin généraliste peut être consulté pour le syndrome de Foix-Chavany-Marie. Cependant, un traitement ultérieur nécessite la participation d'autres spécialistes. Certaines plaintes peuvent être traitées à l'aide d'exercices ou de thérapies. Étant donné que de nombreux proches et patients souffrent également de troubles psychologiques, un traitement psychologique du syndrome de Foix-Chavany-Marie est également conseillé. Cela peut généralement être fait avec un psychologue.
Traitement et thérapie
La prise en charge des patients atteints est choisie en fonction de la sévérité du discours et trouble de l'alimentation. Le but du traitement les mesures est pour le patient de pouvoir reprendre partiellement son alimentation de manière autonome et de s'articuler intelligemment. Le traitement prend la forme d'exercices destinés à renforcer les muscles affectés. Le renforcement visuel des efforts du patient joue un rôle central. Par exemple, un miroir est utilisé pour que le patient puisse voir les progrès. L'écriture est également constamment pratiquée avec les patients afin que la capacité de s'exprimer par écrit soit maintenue. Une récupération complète n'est pas possible. Retrouver la capacité de parler et d'avaler est également considéré comme peu probable. Néanmoins, des succès ont également été enregistrés. Par exemple, les patients ont pu éviter l'alimentation artificielle après thérapie.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Foix-Chavany-Marie n'entraîne généralement pas une guérison complète. Même avec un traitement approprié et précoce, la paralysie ne peut pas être complètement éliminée. Si le syndrome n'est pas traité, il y aura des limitations importantes dans la vie du patient et, dans la plupart des cas, une espérance de vie réduite. Parce que le traitement ne peut prendre que la forme d'exercice, les progrès dans le syndrome de Foix-Chavany-Marie sont relativement lents. Ce n'est que par des exercices permanents que les personnes concernées peuvent à nouveau agir de manière autonome dans certains domaines de la vie. Cependant, ils dépendent toujours de l'aide d'autres personnes dans leur vie et ne peuvent pas facilement faire face à la vie quotidienne complète par eux-mêmes. L'écriture indépendante peut également être à nouveau encouragée dans le syndrome de Foix-Chavany-Marie. Dans de nombreux cas, thérapie peut éliminer le besoin d'une alimentation artificielle, permettant à la personne affectée de manger et de boire à nouveau de manière autonome. Aucune autre option de traitement n'est disponible pour le syndrome de Foix-Chavany-Marie. Dans de nombreux cas, le syndrome conduit également à des plaintes psychologiques ou Dépression, de sorte qu'une assistance psychologique est également nécessaire. Cela implique souvent aussi les membres de la famille du patient.
Prévention
Les moyens spécifiques de prévention du syndrome de Foix-Chavany-Marie sont actuellement inconnus. La prévention des dommages au cortex cérébral peut constituer la seule approche. Préventif les mesures pour prévenir les maladies qui favorisent ou parallèlement le syndrome sont également utiles.
Suivi
La gravité du syndrome de Foix-Chavany-Marie nécessite des soins continus car il s'agit d'une lésion grave du cortex cérébral. En conséquence, la paralysie de la muscles du visage et les muscles de la mastication et de la déglutition se produisent des deux côtés. Médical les mesures peut atténuer ces dommages, mais pas les corriger. Le syndrome de Foix-Chavany-Marie, qui survient rarement, nécessite Stack monitoring par un neurologue. Elle peut être congénitale ou résulter d'une maladie neurologique. Les exemples incluent plusieurs accidents vasculaires cérébraux graves, épilepsies ou lésion cérébrale traumatique. Le traitement ainsi que le suivi du syndrome de Foix-Chavany-Marie reposent largement sur le problème principal. À ce jour, seuls 150 cas de syndrome de Foix-Chavany-Marie ont été rapportés. Par conséquent, seuls quelques spécialistes connaissent ce syndrome. Cela rend le traitement et le suivi tout aussi difficiles. Les dommages au cortex cérébral sont également connus sous le nom de diplégie aciopharyngoglossasticatrice et syndrome de l'opercule antérieur bilatéral (AOS). Dans de rares cas, le syndrome de Foix-Chavany-Marie régresse chez les enfants épileptiques. Dans la plupart des cas, un traitement à vie, de multiples hospitalisations et un suivi intensif sont nécessaires. La maladie sous-jacente grave en est une des raisons. Cependant, d'autres troubles surviennent souvent à la suite du syndrome de Foix-Chavany-Marie. Par exemple, le syndrome de Worster-Drought ou la polymicrogyrie peuvent survenir en plus. Les soins de suivi peuvent améliorer la qualité de vie. La survie n'est pas affectée par le syndrome de Foix-Chavany-Marie, sauf par la gravité de la maladie sous-jacente précipitante.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Avec le syndrome de Foix-Chavany-Marie, l'enjeu particulier est d'atteindre une bonne qualité de vie avec les symptômes de la maladie. Maintenir un état d'esprit optimiste est propice au bien décomposition cellulaire. En raison des nombreuses déficiences, il est important de trouver un moyen de communiquer et d'interagir avec les membres de la famille, les amis ou un partenaire. Des techniques telles que la langue des signes ou la langue des signes sont utiles. Avec diverses technologies, il y a la possibilité d'une communication réussie dans la vie quotidienne, ce qui contribue à une amélioration de la qualité de vie. Malgré les troubles de l'alimentation, il faut veiller à assurer une alimentation suffisante et équilibrée régime. Celui-ci doit contenir tous les nutriments vitaux, de sorte qu'une sous-alimentation de l'organisme puisse être exclue. Par conséquent, il est recommandé d'optimiser les repas, qui doivent être élaborés en coopération avec le médecin. Pour améliorer le bien-être, l'échange social est important. Les contacts avec d'autres personnes devraient être encouragés par les proches. En outre, les activités de loisirs doivent être adaptées aux possibilités du patient. La promotion de la joie de vivre est également possible avec le syndrome de Foix-Chavany-Marie. Dans le même temps, les proches sont encouragés à faire des efforts suffisants pour subvenir à leurs propres besoins. En plus de soigner ou de prendre soin du patient, ils ont également besoin d'aide pour faire face à la situation et devraient accorder une attention suffisante à leur propre bien-être.
