Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie inflammatoire. La maladie appartient à la catégorie des granulomatoses dites orofaciales. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est généralement caractérisé par une combinaison de trois symptômes typiques. Ces symptômes sont, premièrement, un gonflement des lèvres, deuxièmement, un soi-disant langue, et enfin, périphérique parésie faciale.
Qu'est-ce que le syndrome de Melkersson-Rosenthal?
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal survient dans la majorité des cas chez les jeunes patients adultes. Il est également vrai que la maladie survient plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes. Fondamentalement, le syndrome est une maladie inflammatoire idiopathique. La maladie a été nommée d'après deux médecins, Ernst Melkersson et Curt Rosenthal. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal se caractérise principalement par l'apparition fréquente de trois symptômes majeurs.
Causes
Fondamentalement, les causes exactes du développement du syndrome de Melkersson-Rosenthal n'ont pas encore été entièrement clarifiées selon l'état actuel des connaissances médicales. En principe, la maladie représente une maladie inflammatoire dite granulomateuse. Dans certains cas, les patients atteints montrent un lien avec des intolérances à divers aliments. En outre, le syndrome de Melkersson-Rosenthal peut également survenir chez les personnes atteintes de La maladie de Crohn. Il en va de même pour les patients avec sarcoïdose. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est dû à une inflammation.
Symptômes, plaintes et signes
En principe, le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une maladie relativement rare. Il est classé comme granulomateux inflammation. Dans de nombreux cas, l'apparition du syndrome de Melkersson-Rosenthal se situe à l'adolescence ou au début de l'âge adulte. La maladie touche le plus souvent les personnes âgées de 20 à 40 ans. Les principaux symptômes du syndrome de Melkersson-Rosenthal sont des processus inflammatoires granulomateux et des lèvres œdémateuses enflées. Dans la majorité des cas, la tige lèvre est affecté par le gonflement typique. Beaucoup plus rarement, le gonflement apparaît sur les deux lèvres ou exclusivement sur la partie inférieure lèvre. De plus, le palais ou la zone des joues du patient affecté peuvent également être affectés. Parfois, des changements se produisent sur le langue, qui ressemble alors à une carte dans son apparence. Il est également possible que le langue s'agrandit. De plus, dans certains cas, la paralysie du visage nerfs dans le visage apparaît. Cependant, ceux-ci apparaissent parfois des mois, voire des années après les lèvres gonflées. Certains patients présentent des symptômes neurologiques tels que méningite or encéphalite. Périphérique nerf facial la paralysie prend la forme d'une attaque soudaine. Des règles sans symptômes sont également possibles, suivies d'intervalles d'inconfort. Le gonflement des lèvres est également appelé cheilitis granulomatosa dans le contexte du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Les lèvres gonflées peuvent être enfoncées. Si le gonflement persiste pendant une période prolongée, une fissure peut se former. Le troisième symptôme typique du syndrome de Melkersson-Rosenthal, la langue ridée, est également appelé lingua plicata. Des sillons profonds apparaissent à la surface de la langue et des fissures se forment parfois. De plus, de nombreux patients présentent des ulcères sur la membrane muqueuse dans le bouche. Ceux-ci peuvent montrer un bord marginal prononcé, mais dans d'autres cas apparaissent simplement comme superficiels aphtes. Ces ulcères sont souvent accompagnés d'un gonflement ou d'une rougeur de la bouche muqueuse. En outre, enflé lymphe les nœuds sont palpables dans le cou. Fondamentalement, l'évolution et le pronostic du syndrome de Melkersson-Rosenthal sont difficiles à évaluer. Dans certains cas, des rémissions spontanées se produisent et une évolution prolongée de la maladie est également possible. Certains patients souffrent également de récidives. En règle générale, le syndrome de Melkersson-Rosenthal est caractérisé par une évolution récurrente, les lèvres enflées se résorbant généralement. Au cours de l'évolution de la maladie, les tissus peuvent augmenter, ce qui n'est plus capable de régression.
Diagnostic et évolution de la maladie
L'établissement du diagnostic du syndrome de Melkersson-Rosenthal repose sur diverses méthodes d'investigation. L'apparence clinique typique de la maladie conduit facilement à un diagnostic provisoire, qui est corroboré par d'autres les mesures. Pour diagnostiquer avec certitude le syndrome de Melkersson-Rosenthal, des biopsies de peau ou membrane muqueuse ainsi que diagnostic de laboratoire sont possibles, par exemple. Entre autres, la protéine C-réactive est déterminée dans le sang. Il est important d'exclure La maladie de Crohn ainsi que sarcoïdose dans le cadre de la diagnostic différentiel. Radiographie examens et coloscopie sont généralement utilisés à cette fin.
Complications
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal provoque principalement un gonflement et, par conséquent, une paralysie du visage. En particulier, les lèvres et la langue sont enflées et diverses perturbations de la sensibilité se produisent sur tout le visage. La qualité de vie du patient est considérablement réduite et limitée par ces gonflements. Dans de nombreux cas, les personnes affectées dépendent donc de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. En particulier, la consommation d'aliments et de liquides peut être altérée par le syndrome de Melkersson-Rosenthal. Des restrictions d'élocution peuvent également survenir. Il n'y a généralement pas d'auto-guérison, de sorte que les personnes touchées dépendent d'un traitement médical. De plus, l'apparition des symptômes est très soudaine, de sorte qu'il n'est pas rare de souffrir de troubles psychologiques ou Dépression arriver. Les symptômes du syndrome de Melkersson-Rosenthal peuvent être limités à l'aide de médicaments. Cependant, une évolution positive de la maladie ne peut être garantie dans tous les cas. Dans certains cas, les paralysies ne peuvent pas être complètement résolues, de sorte que les personnes touchées doivent vivre avec diverses limitations. L'espérance de vie elle-même n'est généralement pas affectée par le syndrome de Melkersson-Rosenthal.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les changements visuels des lèvres sont le signe d'un décomposition cellulaire condition. Une visite chez le médecin est nécessaire dès qu'il y a un gonflement répété ou persistant des lèvres. Si la personne concernée souffre de inflammation, une irritabilité interne ou une température corporelle légèrement augmentée, une clarification des plaintes doit être apportée. Les troubles de la sensibilité des lèvres, une sensation d'engourdissement ou d'hypersensibilité doivent être étudiés et traités. Si la prise de nourriture est refusée ou s'il y a une perte de poids non désirée, la personne affectée a besoin d'une aide médicale. Si des problèmes émotionnels supplémentaires ou des irrégularités mentales surviennent à la suite d'anomalies visuelles, une visite chez le médecin est recommandée. En cas de retrait social, sautes d'humeur ou phases dépressives, ainsi que d'autres anomalies du comportement, une visite de contrôle chez un médecin est recommandée. En cas de rougeur de la bouche muqueuse, aphtes ou d'autres changements dans l'apparence du peau dans l' bouche, un médecin est nécessaire. Pain, régression de la gencives ou des saignements dans le bouche indiquer une maladie qui doit être diagnostiquée et traitée. Dans de nombreux cas, il y a guérison spontanée. Néanmoins, une visite chez le médecin doit être effectuée, car un nouveau développement des plaintes se produira très probablement après quelques semaines ou quelques mois. S'il y a une lymphe enflée, une formation de bosses palpables sur le cou, ou une sensation générale de malaise, un médecin est nécessaire.
Traitement et thérapie
Actuellement, pas de causalité thérapie pour le syndrome de Melkersson-Rosenthal existe. Stéroïdes tels que cortisone sont généralement utilisés. Glucocorticoïdes ou des AINS sont administrés pour soulager les symptômes. Immunosuppression par la clofazimine, azathioprineet la thalidomide est également possible. Cortisone est utilisé pour un gonflement léger, tandis qu'un glucocorticoïde est injecté pour un gonflement plus sévère. En principe, le traitement des symptômes qui surviennent dans le syndrome de Melkersson-Rosenthal est simplement symptomatique. L'objectif principal des efforts ici est de maintenir et d'améliorer la qualité de vie des patients atteints malgré leurs symptômes.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est maintenant généralement appelé granulomatose orofaciale. Dans la plupart des cas, lorsque le syndrome de Melkersson-Rosenthal est présent, il y a une évolution épisodique avec des composants inflammatoires. Cette évolution de la maladie peut devenir chronique et s'étendre sur des années, souvent même toute une vie. Dans ce cas, il ne peut y avoir de pronostic optimiste. Il peut être réconfortant que chez la plupart des personnes touchées, on ne trouve pas le syndrome de Melkersson-Rosenthal à part entière, mais «seulement» des variantes moins avec une symptomatologie et une expression individuelle différentes. Surtout chez les enfants, le syndrome de Melkersson-Rosenthal à part entière est rarement retrouvé. Comme les médecins n'ont pas encore été en mesure de trouver la cause du syndrome de Melkersson-Rosenthal, la maladie peut être due à un défaut génétique. Ceci est soutenu par une accumulation familiale. Au moins, les médecins savent aujourd'hui que des rémissions spontanées peuvent survenir dans le syndrome de Melkersson-Rosenthal. La maladie a jusqu'à présent été considérée comme une récidive maladie chronique. En conséquence, une guérison ne serait pas possible, mais une absence des symptômes inflammatoires serait tout à fait possible. Étant donné que l'évolution de la maladie est individuelle pour chaque personne, il est difficile à prédire. Cela complique également le pronostic exact. L'espérance de vie n'est généralement pas limitée dans le syndrome de Melkersson-Rosenthal. Cependant, la qualité de vie dépend de la gravité des symptômes. On espère que la preuve de la cause et gène thérapie l'intervention apportera un soulagement aux malades à l'avenir.
Prévention
Efficace les mesures pour prévenir le syndrome de Melkersson-Rosenthal ne sont pas connus pour le moment. En effet, les recherches sur les causes de la formation de la maladie sont encore insuffisantes. La coopération des patients est essentielle pour soulager les symptômes.
Suivi
Dans la plupart des cas, le syndrome de Melkersson-Rosenthal provoque un gonflement sévère chez le patient, en particulier sur le visage. Ces gonflements réduisent également considérablement l'esthétique de la personne affectée, de sorte que la plupart des patients souffrent également d'une diminution de l'estime de soi ou Dépression et d'autres bouleversements psychologiques dans le processus. Chez les enfants, cela peut éventuellement conduire à l'intimidation ou aux taquineries. Il n'est pas rare que le syndrome de Melkersson-Rosenthal entraîne une ingestion significativement altérée de nourriture et de liquides, faisant souffrir la personne affectée de divers symptômes de carence et insuffisance pondérale. En outre, le syndrome conduit également à Respiration difficultés, de sorte que la capacité du patient à travailler sous pression est également considérablement réduite par cette maladie. La plupart des personnes touchées ne peuvent pas participer activement à la vie quotidienne et souffrent également de restrictions dans leurs déplacements. En raison du gonflement de la langue, une gêne survient pendant la parole, de sorte que les enfants peuvent se développer à un rythme plus lent. Il n'y a pas d'auto-guérison dans le syndrome de Melkersson-Rosenthal et l'évolution générale ne peut pas non plus être prédite. L'espérance de vie du patient peut être réduite en raison de la maladie.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal ne peut être traité que de manière symptomatique. C'est pourquoi la mesure d'auto-assistance la plus efficace consiste à clarifier et à traiter les symptômes et les plaintes individuels à un stade précoce. En plus de la drogue thérapie, les personnes touchées peuvent prendre des mesures supplémentaires pour atténuer les symptômes et améliorer leur qualité de vie. Surtout, l'exercice est recommandé. L'exercice physique régulier améliore le bien-être et ralentit les processus inflammatoires individuels. Un équilibré et sain régime a un effet similaire. Les personnes concernées doivent travailler avec leur médecin ou un nutritionniste pour rédiger un régime plan adapté aux symptômes et aux plaintes individuels. En principe, les aliments qui déclenchent ou favorisent des processus inflammatoires doivent être évités. Ceux-ci incluent, par exemple, alcool et les plats cuisinés, mais aussi certains types de légumes et de fruits. Le médecin traitant le patient est le mieux placé pour répondre à la question de savoir quels aliments et boissons sont autorisés. Enfin, il est important d'éviter stress et prendre soin du corps. Si cela s'accompagne d'un traitement médical, la progression de la maladie peut au moins être ralentie. Pour éviter les complications, l'évolution du syndrome de Melkersson-Rosenthal doit être surveillée par un médecin.
