Immunodéficience: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

La pathogenèse de immunodéficience (déficit immunitaire) est complexe et dépend du type de système immunitaire dysfonctionnement Si une majorité de cellules immunitaires (par exemple, lymphocytes) sont affectées (c.-à-d. les défenses cellulaires), les condition s'appelle cellulaire immunodéficience. Un humoral immunodéficience est présent quand anticorps et autres défensifs immunoglobulines (c.-à-d. la défense humorale) sont plus susceptibles d'être affectées. Dans la plupart des cas, les deux systèmes sont affectés. La cause de l'immunodéficience est une immunodéficience congénitale (immunodéficience primaire, PID) ou une immunodéficience acquise. Une autre cause d'immunodéficience est la sénescence immunitaire, qui est la cause ou la conséquence du vieillissement physiologique du système immunitaire . La sénescence immunitaire affecte à la fois les systèmes immunitaires innés et acquis. Voici les changements typiques du système immunitaire vieillissant:

Type de cellule Définition Modifier
Cellules B = B lymphocytes; les seules cellules capables de produire anticorps. Avec T lymphocytes, Ils faire la composante critique de l'adaptative système immunitaire .
  • Lymphopoïèse à cellules B (formation et maturation des lymphocytes) ↓
  • Synthèse d'immunoglobulines ↓
  • Anticorps à affinité réduite
Les cellules T Groupe cellulaire de lymphocytes (sous-groupe de leucocytes/blanc sang cellules)); le «T» dans les cellules T signifie thymus, où leur différenciation a lieu.
  • Lymphopoïèse à cellules T ↓
  • Capacité proliférative ↓
  • Mauvaise réponse de Mémoire Cellules T (sous-population de Lymphocytes T) aux antigènes.
Macrophages Les monocytes (sous-ensemble de leucocytes/blanc sang cellules)) recrutés dans les tissus pour se différencier en macrophages (phagocytes); en outre, il existe des macrophages résidents dans tous les organes.
  • Activité phagocytotique ↓
  • Expression et fonction des récepteurs de type Toll altérées.
Cellules dendritiques Cellules du système immunitaire qui se développent soit à partir de monocytes ou à partir de précurseurs de cellules B et T, selon le type.
  • Nombre de cellules ↓
  • Capacité de formation d'interleukine-12 ↓
Cellules tueuses naturelles (cellules NK; Engl. Cellules tueuses naturelles). Lymphocytes ayant une activité cytotoxique qui ont la capacité d'induire l'apoptose (mort cellulaire programmée) dans certaines cellules cibles. sang sont définis comme CD3-CD56 +.
  • Activité cytotoxique ↓
  • Formation de cytokines ↓

Étiologie (causes)

Causes biographiques

  • Déficit immunitaire primaire (PID).
    • Défauts de la série de cellules B tels que.
      • Dysimmunoglobulinémies
      • Agammaglobulinémie congénitale liée au sexe.
      • Déficit sélectif en IgA
      • Hypogammaglobulinémie transitoire chez les nourrissons / jeunes enfants.
    • Défauts de la série des lymphocytes T tels que.
      • Candidose cutanée cutanée chronique (maladie fongique).
      • Syndrome de Di-George - délétion congénitale sur la région q11 du chromosome 22, occurrence sporadique; infections récurrentes, convulsions tétaniques, congénitales Cœur défauts ou malformations du sang bateaux.
      • Syndrome de Nezelof - hérédité autosomique récessive; susceptibilité générale aux infections.
    • Défauts combinés des cellules T et B tels que.
      • Agammaglobulinémie (type suisse).
      • Lymphopénie épisodique avec lymphocytotoxine.
      • Déficit immunitaire avec nanisme dysproportionné.
      • Louis Bar syndrome (synonymes: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); syndrome de Boder-Sedgwick) - hérédité autosomique récessive; premiers symptômes vers la deuxième à la troisième année de vie; ataxie cérébelleuse (instabilité de la démarche et de la posture) avec atrophie cérébelleuse (perte de substance); Téleangiectasie (dilatation des petites artères) principalement sur le visage et conjonctive de l'œil sur; Défaut des lymphocytes T et associé à une immunocompétence réduite; hypersalivation (salivation) et hypogonadisme (hypofonction gonadique).
      • Dysgénésie réticulaire
      • Maladies d'immunodéficience variable (inclassables).
      • Syndrome de Wiskott-Aldrich - trouble héréditaire récessif lié à l'X avec insuffisance (faiblesse) de la coagulation sanguine et du système immunitaire; triade de symptômes: eczéma (éruption cutanée), thrombocytopénie (manque de plaquettes) et infections récurrentes
    • Troubles de la phagocytose - forme de défense non spécifique contre l'infection - tels que.
      • Syndrome de Chedak-Higaski - hérédité autosomique récessive; les caractéristiques comprennent l'albinisme oculocutané (diminution de la pigmentation), les cheveux blonds argentés, l'hépatosplénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate), l'hypertrophie ganglionnaire et les infections purulentes récurrentes de la peau et des voies respiratoires
      • Syndrome de Job - héritage autosomique dominant; caractéristiques sont peau abcès, infections récurrentes du visage dans le visage, supérieur voies respiratoires ainsi que pneumonie; déjà là enfance ainsi que la dermatite eczématoïde infantile (inflammatoire peau réaction).
      • Syndrome des leucocytes paresseux - héritage incertain; infections récurrentes.
      • Défaut de myéloperoxydase
      • Granulomatose septique progressive
    • Défauts du complément - système du complément = système de défense immunitaire spécial.
      • Défauts C1 - C9
    • Immunodéficience combinée sévère (SCID) - groupe de maladies génétiques (anomalies génétiques récessives autosomiques ou liées à l'X) caractérisées par une absence totale de défense immunitaire (inhibition du développement de Lymphocytes T et éventuellement. Absence de lymphocytes B et de lymphocytes NK); non traitées, les personnes les plus touchées meurent en bas âge; prévalence (fréquence de la maladie) d'environ 1: 70,000 XNUMX.
    • Autres maladies génétiques
      • Cellule drépanocytaire anémie (méd.: drépanocytose; également drépanocytose anémie, anémie falciforme) - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive affectant érythrocytes (des globules rouges); il appartient au groupe des hémoglobinopathies (troubles de hémoglobine; formation d'une hémoglobine irrégulière appelée hémoglobine drépanocytaire, HbS).
      • Trisomie 21 (Le syndrome de Down; mode d'hérédité: principalement sporadique) - mutation génomique spéciale chez l'homme dans laquelle le 21e chromosome entier ou des parties de celui-ci sont présents en triple (trisomie). En plus des caractéristiques physiques considérées comme typiques de ce syndrome, les capacités cognitives de la personne affectée sont généralement altérées; en outre, il existe un risque accru de leucémie.
  • Accouchement par césarienne (césarienne; augmentation du risque d'immunodéficience 46%).
  • Âge - âge croissant (= immunodéficience sénile; immunosénescence); à partir de 50 ans, l'immunité des lymphocytes T diminue.
  • Facteurs socio-économiques - pauvreté

Causes comportementales

  • Nutrition
    • Malnutrition
    • Carence en micronutriments (substances vitales) - voir Prévention avec les micronutriments.
  • Consommation de stimulants
    • Alcool
    • Tabac (fumer)
  • L'activité physique
    • Les sports de compétition
    • Charge de travail élevée (p. Ex. Travail lourd).
    • Travail posté
  • Situation psychosociale
    • L'intimidation
    • De graves coupures de vie
    • Conflits mentaux
    • Isolation sociale
    • Stress
  • Privation de sommeil
  • Surpoids (IMC ≥ 25; obésité) (production de cellules NK ↓)
  • Souspondérer (IMC <18.5)

Causes liées à la maladie

Maladies sous-jacentes

  • Asplenia - absence de rate; congénitale ou acquise par splénectomie (ablation de la rate).
  • Malignité - par exemple, leucémie (cancer du sang; leucémie lymphoïde chronique), lymphome (néoplasme malin provenant du système lymphatique); tumeur maligne pas en rémission (déclin)
  • Sarcoïdose - maladie systémique inflammatoire touchant principalement peau, poumons et lymphe nœuds.
  • Cellule drépanocytaire anémie (méd.: drépanocytose; également anémie falciforme, anémie falciforme) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive, qui affecte le érythrocytes (des globules rouges); il appartient au groupe des hémoglobinopathies (troubles de hémoglobine; formation d'une hémoglobine irrégulière, la soi-disant hémoglobine drépanocytaire, HbS).

Malformations congénitales, déformations et anomalies chromosomiques (Q00-Q99).

  • Embryopathie alcoolique

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).

  • Diabète mellitus (diabète).
  • Malnutrition
  • Malnutrition

Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).

  • Maladies infectieuses de toutes sortes, en particulier l'infection par le
    • Virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
    • Le virus d'Epstein-Barr (EBV)
    • Cytomégalovirus (CMV)
    • Rougeole

Foie, vésicule biliaire et bile conduits - Pancréas (pancréas) (K70-K77; K80-K87).

  • Maladie chronique du foie

Psyché - système nerveux (F00-F99; G00-G99)

  • Insomnie (troubles du sommeil)
  • Sclérose en plaques (SEP) avec exacerbation (aggravation; résurgence de la maladie) sans traitement

Bouche, œsophage (pipe alimentaire), estomacet les intestins (K00-K67; K90-K93).

  • Les syndromes de perte de protéines (syndromes de perte de protéines) tels que.
    • Entéropathie par perte de protéines
    • Intestinal - lié au tractus gastro-intestinal - lymphagiectasie.

Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99).

  • La polyarthrite rhumatoïde
  • Systémique lupus érythémateux (SLE) - maladie auto-immune avec formation de autoanticorps principalement contre les antigènes des noyaux cellulaires (dits antinucléaires anticorps = ANA), peut-être aussi contre les cellules sanguines et d'autres tissus corporels.

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).

  • L'anémie aplasique - forme d'anémie (anémie) caractérisée par une pancytopénie (synonyme: tricytopénie; réduction des trois rangées de cellules dans le sang; maladie des cellules souches) et une hypoplasie concomitante (altération fonctionnelle) du moelle osseuse.
  • Maladies tumorales de toutes sortes, notamment des systèmes lymphatique et hématopoïétique.

Système génito-urinaire (reins, voies urinaires - organes reproducteurs) (N00-N99).

  • Maladie rénale chronique
  • Le syndrome néphrotique - terme collectif pour les symptômes qui surviennent dans diverses maladies du glomérule (corpuscules rénaux); les symptômes sont une protéinurie (augmentation de l'excrétion de protéines dans l'urine) avec une perte de protéines supérieure à 1 g / m² / surface corporelle / j; hypoprotéinémie, œdème périphérique dû à une hypalbuminémie <2.5 g / dl dans le sérum, hyperlipoprotéinémie (trouble du métabolisme lipidique).
  • Les syndromes de perte de protéines (syndromes de perte de protéines) tels que.
    • Glomérulopathies - changements pathologiques affectant les corpuscules rénaux.
    • Tubulopathies - changements pathologiques affectant les tubules rénaux.

Blessures, empoisonnements et autres conséquences de causes externes (S00-T98).

  • Brûlures

Médicament

Pollution de l'environnement - intoxications (empoisonnement).

  • Exposition aux rayonnements ionisants
  • Bruit
  • Syndrome de rayonnement - complexe de symptômes pouvant survenir après thérapie/ exposition aux rayonnements ionisants.

Plus loin