Si une personne éprouve une croissance soudaine de ses extrémités ou des parties saillantes de son corps, la suspicion de acromégalie est justifiée. Il s'agit d'un trouble de l'hormone de croissance, également connu sous le nom de syndrome de Pierre-Marie, entre autres. Aux premiers signes, la personne touchée doit immédiatement consulter un spécialiste, car en particulier la croissance de les organes internes associée à la maladie peut avoir des conséquences graves pour le patient.
Qu'est-ce que l'acromégalie?
La principale cause de la maladie est un excès de croissance hormones dans l' sang, qui proviennent du glande pituitaire, la soi-disant glande pituitaire, et permettent la croissance des tissus. Acromégalie est un trouble spécial de l'hormone de croissance qui apparaît généralement chez les personnes touchées vers l'âge de 50 ans. On suppose actuellement qu'il y a environ 50 personnes touchées sur un million de personnes en Allemagne. La principale cause de la maladie est un excès de croissance hormones dans l' sang, qui proviennent du glande pituitaire et permettent la formation de tissu. Ces croissance hormones comprennent l'hormone de croissance humaine (HGH), l'hormone de croissance (GH), l'hormone somatotrope (STH) et somatotropine. Souvent, une période allant jusqu'à dix ans est nécessaire pour finalement diagnostiquer la maladie. La raison en est que les signes externes de la maladie ne deviennent visibles que tardivement.
Causes
Acromégalie est causée par un adénome du glande pituitaire dans la majorité des cas. Ainsi, un adénome, qui est une tumeur bénigne productrice d'hormones, est à la base de l'acromégalie à plus de 95%. La formation d'hormones dans les adénomes ne peut pas être interrompue par un circuit de contrôle normal, de sorte qu'à long terme une surproduction de hormones de croissance se déroule. Si l'adénome actuel est inférieur à un centimètre, on parle de microadénome. S'ils mesurent plus d'un centimètre, ils sont à nouveau appelés macroadénomes. Dans des cas plus rares, la production extra-utérine du soi-disant somatotropine peut également sous-tendre l'acromégalie. Cette production vers l'extérieur peut se produire via des tumeurs hormonifères chez l'homme. Un malin tumeur hypophysaire est également une cause possible. Cependant, ces tumeurs malignes sont très rares en tant que cause d'acromégalie.
Symptômes, plaintes et signes
Dans l'acromégalie, les symptômes apparaissent au fil des années. Au départ, les personnes touchées vivent une expérience indéfinissable maux de tête ainsi que d'augmenter sensation de fatigue et l'épuisement. Au fur et à mesure que la maladie progresse, douleur osseuse est ajouté. Les mains et les pieds augmentent lentement en taille, provoquant des plaintes telles qu'un épaississement du peau, un excès d'articulaire cartilage et les maladies articulaires. L'accompagnement est augmenté de gamme croissance et souvent hypertension. En règle générale, les organes grow - il se produit une soi-disant viscéromégalie qui, selon l'organe affecté, peut entraîner des troubles tels que des troubles digestifs, jaunisse or arythmies cardiaques. Chez l'homme, l'acromégalie se manifeste également par des problèmes d'érection. Chez la femme, dysfonctionnement sexuel et absence de menstruation se produire. La prolifération peut être détectée tôt par un engourdissement, des picotements et une transpiration accrue. Sur le visage, des changements se produisent dans les oreilles, les orbites et le menton. le langue, la mâchoire, les dents et les lèvres peuvent également être affectées. Les malformations multiformes provoquent divers symptômes et plaintes qui ne peuvent être clairement attribués à l'acromégalie qu'au cours de la maladie. Le symptôme le plus évident est la croissance des membres.
Diagnostic et cours
Les symptômes caractéristiques de l'acromégalie ne deviennent apparents que sur une longue période de temps, de sorte que le diagnostic de cette maladie est considéré comme difficile. Au cours de l'acromégalie, les mains et les pieds des personnes atteintes grow régulièrement. De plus, les changements du visage sont caractéristiques, notamment de grandes oreilles, des rebords orbitaux bombés et un menton proéminent. Les personnes touchées ont aussi souvent un grande langue et une grande mâchoire, qui peut modifier la position des dents. La croissance croissante est souvent associée à douleurs articulaires, maux de tête, troubles visuels ou troubles de la mastication, mais le plus problématique est l'élargissement du les organes internes, Qui peut conduire fuir Cœur vannes ou arythmies cardiaques. S'il y a les premiers signes d'un possible excès d'hormone de croissance, un spécialiste doit être consulté immédiatement. La première étape consiste à mesurer la quantité de GH et la substance messagère insuline-comme le facteur de croissance 1 (IGF-I) dans le sang. Si cela révèle un niveau d'hormone élevé, un glucose un test de tolérance est effectué au cours du diagnostic ultérieur. Le niveau de GH dans le sang du patient est ensuite déterminé. Si le niveau de GH indique une formation de GH incontrôlée, une IRM est réalisée à l'étape suivante. Cela peut diagnostiquer un adénome hypophysaire possible comme cause de la maladie à un stade précoce.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Dans l'acromégalie diagnostiquée tôt, des visites régulières chez le médecin sont nécessaires en raison des nombreux effets secondaires et symptômes de la maladie. De plus, une croissance inhabituelle de la taille se produit ici et est bientôt perceptible. Les visites chez les internistes, les orthodontistes ou d'autres médecins sont à l'ordre du jour. Cependant, si l'acromégalie survient avant ou après la puberté, il faut d'abord noter l'augmentation de la taille des extrémités et d'autres caractéristiques exceptionnelles du corps. Cela n'est généralement pas fait rapidement en raison de la rareté du condition et l'apparition progressive de la maladie. Les endocrinologues qualifiés sont les plus susceptibles de déterminer la cause de la croissance de la taille de certaines parties du corps. Le patient ne se rend généralement chez le médecin qu'après avoir remarqué une croissance accrue de certaines parties du corps. La présence d'un adénome ou d'une surproduction hormonale peut également être déterminée par un médecin sur la base des autres symptômes et des symptômes d'accompagnement typiques. Cependant, comme l'acromégalie progresse insidieusement, des diagnostics incorrects sont souvent posés. Les symptômes individuels ne sont souvent pas liés les uns aux autres. Sans analyse hormonale, les médecins consultés ne découvrent généralement l'acromégalie qu'à un stade tardif. En cas d'adénome, un traitement chirurgical, médicamenteux ou radiothérapeutique peut être instauré. Pour cela, un oncologue ou un interniste doit être consulté pour vérifier la présence d'une acromégalie liée à la tumeur et faire une recommandation appropriée.
Traitement et thérapie
Il existe différentes manières de traiter l'acromégalie. L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est une option courante. Ces opérations, qui impliquent généralement un accès via le nez, sont particulièrement efficaces pour les microadénomes. En plus des procédures chirurgicales, cependant, il existe également la possibilité de traiter l'acromégalie avec des médicaments. Ceux-ci inclus somatostatine analogues, qui inhibent de manière significative la libération d'hormone de croissance par l'hypophyse. Ils peuvent également entraîner une réduction des adénomes, mais comportent en même temps le risque de calculs biliairesL’ médicaments sont souvent combinés avec ce qu'on appelle dopamine agonistes, qui sont également utilisés, entre autres, pour traiter Maladie de Parkinson. Quand dopamine les agonistes sont utilisés, cependant, foie les valeurs doivent toujours être vérifiées pour une éventuelle augmentation. Si traitement avec somatostatine or dopamine les agonistes ne montrent pas un succès suffisant, les antagonistes des récepteurs GH peuvent également être utilisés. Ceux-ci empêchent hormones de croissance de se propager efficacement dans le corps. Si cette mesure ne réussit pas non plus, une tentative est faite pour éliminer l'adénome via un rayonnement de haute précision. thérapie. Si un hypopituitarisme survient après ce rayonnement thérapie ou autre chirurgie, hormonothérapie substitutive Est demandé. Le succès de toutes les thérapies doit être vérifié par un médecin en vérifiant toujours les mesures de hormones de croissance Dans le sang.
Perspectives et pronostics
L'acromégalie provoque une trouble de croissance chez le patient. Ce trouble peut également affecter le les organes internes, entraînant diverses plaintes et complications. En règle générale, cela peut entraîner un déplacement des organes, pinçant ainsi d'autres organes. L'acromégalie peut donc conduire à des situations potentiellement mortelles pour le patient, qui doivent dans tous les cas être traitées par un médecin. Dans la plupart des cas, la capacité du patient à faire face stress diminue extrêmement et la personne affectée souffre de graves maux de tête et sensation de fatigueL’ os et les articulations blessent également et limitent extrêmement la vie quotidienne du patient.En outre, il y a une croissance géante, qui n'est pas rarement accompagnée de la chute des cheveux et hypertension. En raison des symptômes externes, les enfants sont souvent taquinés. Un engourdissement ou une paralysie peuvent également survenir sur tout le corps. L'acromégalie est généralement traitée par chirurgie. Cela ne provoque aucun autre symptôme. Cependant, le rayonnement thérapie est généralement nécessaire après la chirurgie pour combattre complètement la maladie.
Prévention
Une mesure préventive contre l'apparition d'acromégalie n'est pas encore connue. Les personnes concernées ne peuvent s'assurer de consulter un spécialiste immédiatement que dès les premiers symptômes. De cette manière, aucun temps de traitement important n'est perdu.
Suivi
Après un traitement réussi de l'acromégalie, un suivi régulier est recommandé. Cela comprend des examens de suivi à intervalles réguliers. Au cours de ceux-ci, le succès du traitement est vérifié. C'est la seule façon d'agir en temps opportun si les valeurs du patient changent. Les rendez-vous de suivi sont coordonnés avec le médecin responsable. Au cours de ces examens, les valeurs sanguines et la tumeur de l'hypophyse sont vérifiées. Les effets secondaires potentiels des médicaments pris sont également vérifiés. De plus, l'état général du patient décomposition cellulaire est toujours examiné. Dans ce processus, toutes les informations supplémentaires pertinentes aident le médecin traitant. Cela comprend le bien-être physique et mental et si d'autres médicaments sont pris. D'autres examens de suivi peuvent inclure des contrôles de l'acuité visuelle, des examens des articulations et de la thyroïde, et cancer dépistage. Ces examens ont lieu en fonction des symptômes du patient. Dans des cas individuels, cela est décidé par le médecin traitant et un traitement supplémentaire est ordonné. En plus des examens de suivi réguliers avec un médecin, un mode de vie sain est également recommandé. Ceci est réalisé avec un sain et sain régime, exercice suffisant et contacts sociaux précieux. La famille et les amis en particulier peuvent aider les patients à faire face à leur maladie. De plus, un psychothérapeute peut être consulté si nécessaire ou si des problèmes psychologiques découlent de la maladie.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Afin de contrôler l'évolution de l'acromégalie, le patient lui-même peut apporter quelques éléments. Par exemple, la participation à un groupe de soutien est considérée comme une mesure utile. Pour que le traitement de l'acromégalie suive une évolution favorable, il est important que le patient se présente régulièrement à des examens de suivi et de contrôle. Si nécessaire, un ajustement précoce de la thérapie à d'éventuels changements peut être effectué de cette manière. Le patient a également la possibilité de devenir actif lui-même en créant un journal spécial dans lequel il inscrit ses plaintes ainsi que les effets des médicaments pris ou les résultats des examens de contrôle. Ainsi, le journal du patient a un rôle positif dans Stack monitoring l'évolution de la maladie. La psyché de la personne affectée joue également un rôle important dans l'acromégalie. Ainsi, la maladie affecte non seulement le physique, mais aussi le psychologique et émotionnel équilibre. Si l'acromégalie a des conséquences négatives sur la psyché, des conseils professionnels par un psychologue ou un médecin peuvent être utiles. La participation à un groupe d'entraide, tel que le réseau «Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV» (Maladies hypophysaires et surrénales) est également jugée utile. Ici, la personne touchée prend contact avec d'autres personnes qui souffrent également d'acromégalie afin d'échanger des idées avec elles. Il est également recommandé d'avoir un régime, exercice et soutien de parents ou d'amis pour dessiner force pour faire face à la maladie grave.
