La maladie de Castleman est une maladie grave très rare du lymphe glandes qui se produisent dans les épisodes. Il a été classé en 1954 par le pathologiste américain Benjamin Castleman. La maladie se présente sous deux formes, une moins sévère et une très rarement sévère avec un pronostic défavorable.
Qu'est-ce que la maladie de Castleman?
La maladie de Castleman est une lymphe trouble de la glande qui affecte également les tissus environnants. le lymphe nœuds grow excessivement et former des tumeurs. Selon qu'un ganglion lymphatique / groupe de ganglions lymphatiques ou plusieurs groupes simples / multiples sont affectés, la médecine différencie la maladie de Castleman en formes unicentriques (localisées) et multicentriques. La probabilité de contracter la maladie est de 1: 100,000 8 (patients / an). Les deux sexes sont touchés. Les patients atteints de la forme sévère sont plus âgés que ceux atteints de la maladie de Castleman unicentrique. Cette dernière présente beaucoup moins de symptômes que la forme sévère, qui est généralement associée à une infection par le VIH et le HHV-XNUMX. Personnes infectées par le VIH /SIDA ont un risque accru de contracter la maladie lymphatique. Chez eux, le pronostic est beaucoup moins favorable.
Causes
Les causes qui conduire à la forme localisée de la maladie sont actuellement encore controversées. Les scientifiques supposent que les cellules malignes du corps du patient sont responsables de la surproduction d'IL-6 et d'IL-10 dans le ganglion lymphatique. Une maladie inflammatoire auto-immune, une infection virale autre que humaine herpès virus 8 (HHV-8), ou une prédisposition génétique pourraient également être des déclencheurs de la maladie de Castleman plus bénigne. Dans ce cas, différentes variantes du récepteur de l'interleukine-6 coexistent, ce qui peut en conséquence affecter plus de cellules. Étant donné qu'au moins 60 pour cent des patients atteints de l'évolution sévère de la maladie ont également une infection par le HHV-8, ils développent une interleukine virale qui ressemble à l'IL-6 humaine. L'IL-6 virale est également l'agent causal des tempêtes de cytokines typiques de la forme multicentrique de la maladie de Castleman: elle infecte un grand nombre de cellules plasmatiques, dont la plupart sont situées à proximité des follicules lymphoïdes.
Symptômes, plaintes et signes
Généralement, la maladie s'accompagne de grandes douleur des personnes touchées ganglions lymphatiques. Dans la forme la plus simple de la maladie, Symptômes B inclure la perte de poids involontaire, fièvreet sueurs nocturnes. De plus, le patient est faible et fatigué, se sent douleur dans l' Pecs et l'abdomen - selon la région touchée par la maladie. Souvent, doux anémie est toujours détectable. Les patients atteints de la forme multicentrique de la maladie souffrent de nausée, vomissement ainsi que perte d'appétit en plus de Symptômes B et avoir un agrandi foie ainsi que rate. De plus, il y a Respiration problèmes, une tendance à l'œdème, sévère carence en protéines, sévère anémie, divers types de inflammationet massif thrombocytopénie (déficit plaquettaire). Syndrome POEMS et - (co) provoqué par l'infection à VIH présents en même temps - lymphadénopathie, le sarcome de Kaposi et les lymphomes malins. Selon la gravité et l'étendue des symptômes, la mort peut résulter échec multi-organes, infection sévère, et lymphome.
Diagnostic et progression de la maladie
La maladie de Castleman doit être diagnostiquée différemment lymphome et d'autres maladies graves. En particulier, la forme sévère est souvent confondue avec lymphome. Ultrason et CT sont utilisés pour réduire la taille de la zone touchée. Le tissu de la glande lymphatique est prélevé et examiné histologiquement. sanguins dessiné pendant un épisode de maladie montre des niveaux élevés d'IL-6 et de CRP. La forme la plus bénigne de la maladie des glandes lymphatiques ne se manifeste pas par des symptômes prononcés et des épisodes plus légers. Les niveaux de CRP sont inférieurs à ceux de la maladie de Castleman sévère. La maladie de Castleman multicentrique peut varier considérablement en cours. Certains patients sont stables pendant des années, tandis que chez d'autres, la maladie progresse rapidement jusqu'à devenir mortelle. Entre les rechutes, le patient vit des périodes de décomposition cellulaire, des taux normaux de CRP et même une régression du tissu de la glande lymphatique affecté. Cependant, plus le patient vit longtemps avec la maladie, plus les rechutes sont fréquentes et plus son risque de développer un lymphome malin est élevé.
Complications
La maladie de Castleman provoque chez le patient des symptômes sévères.En règle générale, une perte de poids sévère se produit et les patients souffrent également de fièvre ou sueurs nocturnes. De plus, il n'est pas rare de faire l'expérience douleur dans l' estomac ou l'abdomen, de sorte que la qualité de vie du patient est considérablement réduite par cette maladie. La maladie de Castleman provoque également vomissement ainsi que nausée chez le patient, avec perte d'appétit se produisant également. le foie ainsi que rate agrandir, ce qui peut également causer des douleurs dans les régions touchées. En raison de anémie, la personne affectée est fatiguée et fatiguée. La capacité du patient à faire face stress chute également de manière significative à la suite de cette maladie. Sans traitement, la maladie de Castleman entraîne une défaillance des organes et finalement la mort du patient. Les patients système immunitaire est également affaiblie par la maladie, ce qui facilite l'apparition d'infections ou d'inflammations. La chirurgie peut généralement être effectuée pour traiter les symptômes. De plus, les patients ne sont pas rarement dépendants des radiations thérapie. On ne peut généralement pas prédire si cela se traduira par une évolution complètement positive de la maladie. Il est également possible que l'espérance de vie soit réduite par la maladie de Castleman.
Quand devriez-vous voir un médecin?
S'il y a des problèmes au ganglions lymphatiques, La maladie de Castleman pourrait en être à l'origine. Il est recommandé de consulter immédiatement un médecin si de tels problèmes surviennent. Il ou elle peut décider si la maladie de Castleman unicentrique ou multicentrique est derrière elle, ou une autre condition affectant le système lymphatique. Cette maladie relativement rare s'accompagne de symptômes non spécifiques. Néanmoins, s'ils se prolongent, ceux-ci ne peuvent souvent pas être expliqués par un gonflement des ganglions lymphatiques ou fièvre en raison de l' Rhume. Des ganglions lymphatiques douloureux persistants et une hypertrophie des organes associée ont également indiqué que quelque chose pouvait ne pas fonctionner correctement. La maladie de Castleman survient généralement par épisodes. C'est également un signe que la cause des ganglions lymphatiques enflés doit être recherchée. La visite chez le médecin ne doit pas être retardée longtemps en cas de suspicion de maladie grave. La détermination de la maladie de Castleman nécessite des diagnostics approfondis. Premièrement, d'autres maladies doivent être exclues. Ceux-ci incluent, par exemple, les infections, maladies auto-immunes ou des tumeurs. Si un seul ganglion lymphatique est affecté, il peut être enlevé chirurgicalement. Cependant, cela n'est pas possible dans la maladie de Castleman multicentrique. Ici, la gamme thérapeutique est esquissée par chimiothérapie, radiothérapie ou approches thérapeutiques multimodales ciblées. Dans ce contexte, le pronostic de la maladie de Castleman est bien pire, surtout en cas de déficits immunitaires graves tels que SIDA sont présents.
Traitement et thérapie
Dans la maladie de Castleman unicentrique, il y a de bonnes chances de guérison si la personne affectée se fait enlever chirurgicalement le ganglion lymphatique anormalement élargi. Il est alors rare que la maladie réapparaisse. Si la chirurgie n'est pas possible, la radiothérapie thérapie peut être effectuée. L'utilisation de monoclonaux anticorps contre l'IL-6 humaine (le siltuximab) montre un bon succès du traitement. Dans la forme multicentrique, la perspective d'un traitement réussi est beaucoup plus faible. Cela est dû au large spectre d'effets des interleukines 6 et 10 sur les cellules de la glande lymphatique, mais aussi au fait que la plupart des patients atteints de la forme sévère sont également infectés par le VIH et le HHV-8 et doivent prendre des médicaments supplémentaires contre ceux-ci. maladies (effets secondaires, interactions, un plus grand affaiblissement du corps). De plus, les ganglions lymphatiques malades ne peuvent pas être enlevés chirurgicalement car ils sont situés à plusieurs endroits du corps. Dans la plupart des cas, thérapie est multidimensionnelle: dans le traitement anti-inflammatoire, des corticostéroïdes sont administrés. Avec l'aide de l'anticorps monoclonal Le rituximab (avec ou sans prise de cytostatique médicaments), les interleukines 6 et 10 productrices de cytokines sont contenues et leurs voies de signalisation sont bloquées en même temps. Les symptômes sont traités avec des médicaments (antiviral contre HHV-8, antirétroviral contre VIH).
Perspectives et pronostics
Le pronostic spécifique de la maladie de Castleman dépend de la forme présente, de l'évolution et de la méthode de traitement choisie. En outre, général décomposition cellulaire et la présence d'autres maladies sont importantes. La forme unicentrique de la maladie de Castleman a un pronostic très favorable si le ganglion lymphatique atteint est complètement enlevé chirurgicalement ou traité au préalable par radiothérapie. Le taux de survie global des personnes atteintes de cette forme de la maladie est de 90%. Un taux de survie sans maladie à cinq ans est observé chez plus de 80% des patients. En dix ans, moins de cinq pour cent meurent de la maladie unicentrique de Castleman. Des pronostics légèrement plus mauvais sont observés chez les patients traités par chimiothérapie. Aucune déclaration concrète ne peut encore être faite concernant un pronostic pour la forme multicentrique de la maladie de Castleman en raison de l'évolution variée de la maladie et du petit nombre de cas. En général, les perspectives sont bien pires que pour les patients de forme unicentrique. Après un traitement standard consistant en un traitement avec glucocorticoïdes ainsi que chimiothérapie, plus de 50 pour cent des personnes touchées rechutent dans les trois ans. Les patients également séropositifs ont un pronostic particulièrement mauvais. Leur survie sans maladie après trois ans est de 25%. En moyenne, les patients sont décédés 14 mois après le diagnostic.
Prévention
La prévention de la maladie de Castleman n'est possible que si l'infection par le HHV-8, le VIH, etc. est évitée à l'avance.
Suivi des soins
Le suivi de la maladie de Castleman se réfère principalement à l'éventuelle prévention les mesures. Cela comprend également le traitement de la détresse émotionnelle. Les patients ont besoin du soutien de confiance des membres de leur famille et des amis. Après la fin de la thérapie initiale, l'exercice physique aide à renforcer l'organisme. Les efforts devraient rester dans la fourchette légère à modérée. De cette façon, ils renforcent le système immunitaire et améliorer la décomposition cellulaire pronostic. Les sports appropriés comprennent endurance sports ou gymnastique aquatique. La thérapie respiratoire peut également aider à optimiser le bien-être. De plus régime qui est aussi sain que possible est utile. Le méditéranéen régime en particulier, s'est avérée bénéfique pour la santé. Pour le processus de récupération, il est logique de demander l'aide d'un médecin ou d'un nutritionniste. Bien entendu, des contrôles réguliers avec le médecin responsable doivent également être maintenus. De cette manière, toutes les complications peuvent être détectées à un stade précoce. Si nécessaire, le médecin initiera un traitement spécial les mesures pour empêcher condition de l'aggravation. La prévention directe de la maladie n'est actuellement pas possible. Les patients ne peuvent que renforcer la protection les mesures contre l’infection par le VIH. Les soins psychologiques peuvent également avoir un effet positif sur le bien-être.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Lorsque la maladie de Castleman est diagnostiquée, elle impose parfois un lourd fardeau émotionnel aux personnes touchées. La mesure d'auto-assistance la plus importante consiste à parler avec des amis, des membres de la famille et d'autres personnes touchées. L'activité physique est recommandée pendant le traitement initial et après la fin du traitement. L'exercice léger à modéré est considéré comme extrêmement efficace pour améliorer le pronostic de cancer. Les sports appropriés comprennent endurance sports, gymnastique de renforcement ou d'eau thérapie. Exercices de respiration, Yoga, Tai Chi, aérobic et plancher pelvien les exercices conviennent également. Pour compenser cela, reposez-vous et détente sont également importants. Dans la maladie de Castleman, un régime est également essentielle. Un régime méditerranéen en particulier est considéré comme un élément important du bien-être et de la récupération. Il est préférable que les personnes touchées parler à un nutritionniste ou au médecin responsable. Après le traitement, le corps doit être étroitement surveillé. Si des signes de récidive ou d'autres complications surviennent, le médecin doit en être informé. En cas de doute, l'hôpital le plus proche doit être visité avec les plaintes, afin que les mesures nécessaires puissent être prises immédiatement en cas de complications graves, qui peuvent survenir en particulier dans les premiers mois après la fin du traitement.
