Une malformation artérioveineuse est une malformation vasculaire qui crée une connexion directe entre les parties artérielle et veineuse de la circulation sanguine sans l'interposition de la capillaire système. Cette malformation vasculaire rare, qui touche dans de nombreux cas la partie centrale système nerveux, se présente généralement sous la forme d'un plexus de veines. Les murs de la sang bateaux dans la zone de l'anomalie vasculaire n'atteignent souvent pas la normale force, de sorte qu'une hémorragie interne grave peut se produire en conjonction avec l'augmentation du flux sanguin.
Qu'est-ce qu'une malformation artérioveineuse ?
Une malformation artérioveineuse (MAV) est caractérisée par un plexus d'artères qui se connecte directement au système vasculaire veineux. Normalement, artériel sang doit passer par le capillaire système. Dans le cas de cette maladie, avant qu'elle ne pénètre dans la partie veineuse du circulation, il est pratiquement court-circuité. La MAV est exclusivement définie comme un court-circuit artérioveineux créé pendant la phase embryonnaire. Cela ne signifie pas une connexion directe acquise entre artériel et veineux sang flux ou créé artificiellement à des fins thérapeutiques. L'anomalie vasculaire consiste généralement en un enchevêtrement inextricable de veines, également appelé nidus (nid), dont les parois sont extrêmement fines et sujettes aux lésions. Souvent, les veines de drainage sont fortement dilatées, ce qui expose le patient à un risque élevé de développer des renflements (anévrismes). Les malformations artérioveineuses se trouvent principalement dans la région antérieure de la partie centrale système nerveux (SNC), mais peut en principe se produire n'importe où dans le corps, y compris les poumons, canal rachidien, la rétine des yeux et le tissu musculaire.
Causes
Les causes du développement des malformations artérioveineuses ne sont pas (encore) suffisamment connues. Il est probable que les malformations se forment au début de la période de développement embryonnaire. Il n'est pas certain que les défauts génétiques soient des déclencheurs possibles. Un regroupement familial observé dans certaines manifestations de la MAV soutient la théorie d'un ou plusieurs défauts génétiques. On ne sait pas non plus si l'exposition à certains polluants ou toxines environnementales au cours de la période cruciale de gestation précoce joue un rôle en tant qu'agent causal possible de la MAV.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes et les plaintes de la MAV couvrent un large éventail de symptômes légèrement perceptibles et non spécifiques maux de tête à des conditions comateuses et potentiellement mortelles. Dans la plupart des cas, les malformations artérioveineuses se manifestent par une hémorragie interne. Si le saignement se produit dans le cerveau or moelle épinière, selon la région touchée, des symptômes graves tels que des crises convulsives, des troubles moteurs et équilibre et des troubles visuels peuvent survenir. L'inconscience se produit également fréquemment en raison de saignements plus graves. L'atteinte spatiale des hémorragies cérébrales peut également provoquer des crises d'épilepsie ou une paralysie des bras et des jambes, ainsi que des troubles de la parole.
Diagnostic et cours
Quatre différentes techniques d'imagerie diagnostique sont disponibles lorsqu'une MAV est suspectée. Concrètement, ce sont tomodensitométrie (CT), imagerie par résonance magnétique (IRM), et angiographie ou l'angiographie numérique par soustraction (DAS), une forme avancée d'angiographie conventionnelle. L'échographie duplex à code couleur peut également être utilisée à des fins de diagnostic. En principe, il s'agit de procédures diagnostiques non invasives, à moins que – sauf dans le cas de l'échographie duplex – un produit de contraste soit appliqué sur le sang bateaux par cathéter afin d'améliorer la valeur informative des images. Pour un diagnostic qui s'impose rapidement, notamment en cas de hémorragie cérébrale, un scanner est généralement obtenu sans produit de contraste, ce qui permet de tirer des conclusions précises sur la localisation et la taille de l'hémorragie. L'évolution de la maladie de la MAV peut varier considérablement. Des cas ont également été observés dans lesquels la malformation artérioveineuse a spontanément régressé, mais cela ne correspond pas à l'évolution normale de la maladie. La MAV comporte toujours un risque d'hémorragie interne, qui peut conduire à des problèmes graves et à des déficits neurologiques, en particulier dans le SNC. Dans le cas d'une MAV étendue, il existe également un risque de perte de sang sévère avec toutes les conséquences décomposition cellulaire problèmes.
Complications
La malformation artérioveineuse fait référence à un type de connexion en court-circuit des artères et des veines qui alimentent le cerveau. La congestion provoque un enchevêtrement vasculaire enrichi de sang. Si l'enchevêtrement vasculaire éclate, un danger mortel hémorragie cérébrale est le résultat. Les complications d'une malformation artérioveineuse peuvent être considérables. Les personnes touchées peuvent subir des déficits neurologiques irréversibles en raison du symptôme. Si le symptôme se situe dans le moelle épinière, paraplégie est imminent. Les épileptiques en particulier doivent consulter immédiatement un médecin dès les premiers signes d'une grave mal de tête. D'autres signes d'hémorragie comprennent des troubles sensoriels, une paralysie, troubles de la parole, et des crises d'épilepsie entraînant une perte de conscience. La clarification médicale est réalisée au moyen d'une IRM, si possible avec le administration d'un produit de contraste, à partir duquel l'étendue de l'enchevêtrement vasculaire et tout hémorragie cérébrale qui s'est déjà produit peut être facilement identifié. UNE cerveau la mesure des ondes montre l'étendue des déficits neurologiques possibles. Médical thérapie est basé sur le patient antécédents médicaux et est rarement problématique. Selon l'emplacement de l'enchevêtrement des vaisseaux, une intervention chirurgicale est envisagée. Cependant, le occlusion lui-même peut conduire à des complications si une rupture ou des troubles circulatoires aigus surviennent dans la zone d'approvisionnement pendant l'opération. Cela peut endommager le périphérique nerfs ou provoquer un accident vasculaire cérébral. Si le symptôme survient dans une région cérébrale défavorable, des alternatives telles que l'embolisation ou la radiothérapie thérapie sont initiées.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les manifestations d'une malformation artérioveineuse (MAV) vont de mineures à sévères. C'est toujours une connexion directe, une sorte de court-circuit entre les côtés artériel et veineux du système circulatoire contournant le capillaire système, de sorte que la résistance vasculaire du système capillaire est également absente. De manière caractéristique, les MAV sont créées pendant la phase embryonnaire pour des raisons encore mal comprises. Bien qu'une MAV puisse en principe être créée n'importe où dans la circulation sanguine, elle se trouve principalement dans la partie antérieure du SNC. Étonnamment, les parois des vaisseaux d'une MAV, qui ressemblent souvent à des tresses, ne sont pas particulièrement résistantes, de sorte que des saignements peuvent survenir, ce qui peut entraîner de graves complications neurologiques dans le SNC en raison de stress. Certaines complications sont similaires à celles de accident vasculaire cérébral. Les MAV plus petites dans la région du SNC peuvent être pratiquement asymptomatiques et sont souvent négligées. Dans ces cas, il n'est pas nécessaire de se demander si un traitement médical doit être recherché. Dans le cas d'une MAV déjà diagnostiquée en dehors du SNC et en dehors du canal rachidien, les risques et les chances de thérapie doivent être soigneusement pesés les uns par rapport aux autres. L'objectif principal est d'arrêter la MAV par ablation chirurgicale ou par sclérothérapie ou sclérotisation. Dans le SNC, la mise hors service d'une MAV s'avère beaucoup plus compliquée car les saignements doivent être évités à tout prix pour éviter de provoquer des dommages neurologiques supplémentaires.
Traitement et thérapie
Les objectifs thérapeutiques dans le traitement d'une MAV dépendent principalement de sa localisation et de sa taille. Pour une malformation asymptomatique plus petite, seule une observation régulière est recommandée. Pour les malformations artérioveineuses situées en dehors du front ainsi que canal rachidien, l'objectif thérapeutique est généralement l'ablation complète de la MAV lors d'une intervention chirurgicale. Dans certains cas, un arrêt fonctionnel sous forme de sclérothérapie ou d'embolisation peut également être utilisé. Alors que la sclérothérapie est induite par l'injection directe d'un fluide spécial dans le bateaux de la MAV, l'embolisation est un blocage artificiel des veines affectées. Pour le traitement d'une MAV dans le cerveau, il existe plusieurs méthodes de traitement ou formes de thérapie différentes pour arrêter la fonction des vaisseaux sanguins malformés. Dans le cas de très petites malformations, une irradiation de précision peut conduire à l'effacement des petits vaisseaux. Cependant, le risque d'hémorragie n'est pas éliminé immédiatement par irradiation, mais n'est réduit que progressivement sur environ deux ans. Dans certains cas, un cathéter peut être avancé par la voie inguinale artère à l'artère faciale qui irrigue le réseau vasculaire malformé. Un liquide embolisant peut alors être introduit directement dans les veines atteintes via le cathéter. Quelle que soit la méthode utilisée pour immobiliser ou retirer chirurgicalement le réseau vasculaire affecté, il est très important que les veines malformées soient complètement capturées ou des récidives indésirables se développeront.
Perspectives et pronostics
Le pronostic des malformations artérioveineuses est très défavorable sans prise en charge médicale. La malformation vasculaire conduit à une hémorragie chez la plupart des patients au cours de leur vie. Un grave danger pour la vie condition se produit, ce qui peut avoir une évolution fatale. Divers dysfonctionnements surviennent et une défaillance multiviscérale menace le patient. Si la personne affectée survit à une crise aiguë condition qui se manifeste par un Cœur attaque ou accident vasculaire cérébral, des déficiences permanentes subsistent. Il s'agit notamment de la paralysie, troubles de la parole ou des problèmes de moteur irréparables. Dans certains cas, des années de thérapie peuvent apporter un soulagement. Néanmoins, la situation initiale n'est pas rétablie. Pour les patients qui reçoivent un diagnostic précoce et participent rapidement à un traitement médical, la probabilité d'un pronostic positif augmente. S'il n'y a pas d'autres conditions préexistantes, le patient a de bonnes chances d'être libéré car définitivement guéri après une chirurgie corrective. Une fois que cicatrisation est complète, une participation normale à la vie quotidienne peut se produire. Néanmoins, le surmenage et les charges lourdes doivent être évités. Dans le cas de maladies supplémentaires, le pronostic doit être évalué en fonction de la situation globale. Si des maladies chroniques sont présentes ou s'il existe des troubles vasculaires supplémentaires, la perspective d'un rétablissement complet est minimisée. De plus, le processus de récupération se prolonge énormément.
Prévention
Parce que les causes des malformations artérioveineuses ne sont pas suffisamment connues et, dans certaines manifestations, des défauts génétiques jouent probablement un rôle, préventif les mesures qui pourraient empêcher la formation d'une MAV sont inexistantes. La seule recommandation qui reste est de consulter un médecin au premier soupçon.
Suivi
Dans cette malformation, dans la plupart des cas, le patient n'a pas ou très peu les mesures et des options pour le suivi. D'abord et avant tout, la maladie elle-même doit être détectée tôt puis traitée pour éviter d'autres complications. Dans le pire des cas, ces malformations peuvent également provoquer une hémorragie interne, pouvant entraîner la mort de la personne atteinte. Par conséquent, l'objectif principal de cette maladie est la détection et le traitement précoces. Dans la plupart des cas, les symptômes sont atténués par une intervention chirurgicale. Il n'y a pas de complications particulières. Après l'opération, le patient doit se reposer et prendre soin de son corps. Les activités stressantes ou épuisantes doivent être évitées afin que le corps puisse récupérer. D'autres contrôles et examens sont également nécessaires par un médecin après la procédure pour vérifier que la plaie guérit. Après le traitement, plus les mesures de suivi sont nécessaires. Cependant, si le patient remarque des changements sur le site de la procédure, il est recommandé de consulter un médecin afin de détecter rapidement les tumeurs. Avec un traitement précoce et efficace, il n'y a pas de diminution de l'espérance de vie due à cette maladie.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Une malformation artérioveineuse (MAV) peut prendre des formes très différentes. Le danger immédiat qu'une MAV peut poser dépend de sa gravité et de son emplacement. Fréquemment, une MAV est située dans le SNC ou le canal rachidien. Dans ces cas, une attention médicale spécialisée doit être recherchée immédiatement. Il existe un risque d'hémorragie dans la zone de la MAV, ce qui peut conduire à des déficits du SNC en raison de l'espace stress et dans certains cas, peut être immédiatement mortelle. Une MAV de faible gravité en dehors du SNC et en dehors du canal rachidien qui ne montre aucun signe de rupture ou d'hémorragie doit être évaluée de temps en temps. Il n'y a pas de mesures quotidiennes ou d'auto-assistance typiques connues qui pourraient empêcher l'apparition d'une MAV. Il n'y a pas non plus de mesures connues qui pourraient minimiser le risque de saignement associé à une MAV. Le risque de rupture de vaisseau avec hémorragie ultérieure est significativement plus élevé dans la MAV que dans les vaisseaux sains car les couches de paroi individuelles des vaisseaux dans la zone de la MAV sont particulièrement mince ou complètement absent.
