Interstitiel idiopathique pneumonie combine un grand groupe de poumon maladies qui partagent les composants de inflammation et des cicatrices pulmonaires à des degrés divers. Les causes sont inconnues. Sur le plan thérapeutique, le processus inflammatoire est principalement supprimé de sorte que le processus de la maladie soit idéalement arrêté. Si thérapie échoue, poumon transplanter doit être envisagée à un stade précoce.
Qu'est-ce que la pneumonie interstitielle idiopathique?
Interstitiel idiopathique pneumonie est un terme générique désignant un grand groupe de maladies du poumon impliquant une réponse inflammatoire et des cicatrices pulmonaires (fibrose) du tissu conjonctif, capillaires et / ou alvéoles. Diverses formes de la maladie y sont subsumées, différant par l'étendue des lésions pulmonaires, la pathologie, les symptômes, l'évolution de la maladie, ainsi que les options thérapeutiques. En 2002, l'American Thoracic Society et l'European Respiratory Society ont publié une classification conjointe des interstitiels idiopathiques pneumonie. Au total, sept formes de maladie sont actuellement distinguées :
- Fibrose pulmonaire idiopatique
- Pneumonie interstitielle non spécifique
- Pneumonie organisatrice cryptogénique
- Pneumonie interstitielle aiguë
- Bronchiolite respiratoire avec maladie pulmonaire interstitielle.
- Pneumonie interstitielle desquamative
- Pneumonie interstitielle lymphoïde.
Causes
La cause exacte de la pneumonie interstitielle idiopathique est inconnue. Pathogénique, inflammation et la fibrose sont au premier plan. Basé sur le poumon biopsie résultats, le concept suivant d'étiologie de la maladie existe actuellement. Au départ, les alvéoles sont endommagées, ce qui conduit à l'activation des cellules inflammatoires. Ces cellules inflammatoires libèrent certaines substances messagères, ce qui conduit à la migration du blanc sang cellules (leucocytes) dans les alvéoles. Cela active à son tour les granulocytes, qui libèrent maintenant des protéases et des substances toxiques oxygène métabolites. Cela conduit à des dommages supplémentaires aux alvéoles et à la perturbation de la formation de surfactant dans les alvéoles, qui s'effondrent ensuite. De plus, via lymphocytaire inflammation, les fibroblastes prolifèrent et cicatrisent le tissu conjonctif, capillaires et alvéoles. Cela coupe encore les alvéoles de sang ainsi que oxygène l'approvisionnement et augmente la formation supplémentaire de champs cicatrisés. Les alvéoles restantes, encore ventilées, deviennent hyper-gonflées compensatrices et se transforment en cavités kystiques ressemblant à des nids d'abeilles.
Symptômes, plaintes et signes
La pneumonie interstitielle idiopathique a une dyspnée et une sécheresse tousser comme ses principaux symptômes. Initialement, la dyspnée n'est remarquée que pendant l'effort physique et progresse au fur et à mesure que la maladie progresse pour inclure la dyspnée au repos. Au stade final, une insuffisance respiratoire avec épuisement respiratoire peut survenir. Les symptômes d'insuffisance respiratoire, de dyspnée et de sécheresse tousser sont chroniques chez la plupart des patients, c'est-à-dire qu'ils persistent des mois ou des années jusqu'à ce que le diagnostic soit posé. En raison de tissu conjonctif remodelage, l'échange gazeux des poumons est perturbé, entraînant un manque de oxygène (hypoxémie) dans le sang. L'hypoxémie provoque la peau et les muqueuses deviennent visiblement bleuâtres, un condition connue sous le nom cyanose. En particulier, les lèvres, les doigts et les orteils deviennent cyanosés. Avec prolongé cyanose, doigts de baguette et verre d'horloge ongles se développent généralement. Le plus souvent, la maladie se manifeste au cours de la deuxième à la quatrième décennie de la vie. Les patients idiopathiques fibrose pulmonaire ont généralement plus de 60 ans.
Diagnostic et progression de la maladie
Le diagnostic de pneumonie interstitielle idiopathique est posé cliniquement, radiologiquement et pathologiquement. Au départ, il y a une histoire et examen physique. Les plaintes actuelles du patient, les maladies antérieures, l'utilisation de médicaments et les antécédents familiaux sont interrogés. Pendant le examen physique, les poumons sont percutés et auscultés avec un stéthoscope. Un crépitement sec et des râles de fines bulles sont souvent entendus. En cas de maladie avancée, cyanose, verre d'horloge ongles, et les doigts de la baguette peuvent apparaître comme peau En cas de suspicion de pneumonie interstitielle idiopathique, une fonction pulmonaire et un diagnostic d'imagerie avec un Radiographie ou haute résolution tomodensitométrie (CT) sont effectués. Les signes typiques comprennent une congestion inégale et réticulaire, un gonflement bronchique et un nid d'abeilles. Si le diagnostic est encore incertain après imagerie, bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire et biopsie est indiqué. Poumon biopsie est généralement la méthode la plus fiable pour confirmer le diagnostic de la maladie et initier une thérapie. L'évolution de la maladie est parfois très variable, mais la plupart des maladies progressent insidieusement. Dans certains cas, les patients qui ont eu un tousser ou un essoufflement pendant des mois ou des années, ne consultez pas un médecin avant qu'il ne soit trop tard. En conséquence, le diagnostic approprié est posé tardivement et le remodelage fibrotique a déjà eu lieu.
Complications
Une gêne importante et des complications des poumons et des voies respiratoires se produisent en raison de cette maladie. Dans les cas graves, non thérapie ou un traitement est possible et la personne affectée dépend de transplanter d'un poumon de donneur. En règle générale, la personne affectée souffre d'essoufflement et d'une toux sévère. Une hémoptysie peut également se produire, ce qui déclenche souvent une attaque de panique. En raison de Respiration les difficultés, les organes et les extrémités ne sont souvent pas alimentés en oxygène et peuvent en conséquence être endommagés. De même, le patient n'est plus capable de travailler dur et ne peut pratiquer aucune activité physique ou sportive particulière. En raison de cette maladie, la qualité de vie du patient est considérablement réduite. De plus, l'essoufflement peut également conduire à une perte de conscience, au cours de laquelle la personne affectée peut se blesser en tombant. Le traitement de la maladie se déroule généralement à l'aide de médicaments. Malheureusement, aucun traitement causal n'est possible, de sorte que les symptômes doivent avant tout être limités. Cependant, cela ne réussit pas dans tous les cas. Si le traitement échoue et qu'aucun poumon n'est trouvé pour la personne affectée, la mort du patient est presque inévitable.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Une visite chez le médecin est nécessaire si l'activité respiratoire est perturbée. Si les anomalies persistent pendant plusieurs jours ou semaines, un médecin doit examiner l'activité pulmonaire ainsi que les voies respiratoires. Toux irritable, laborieuse Respiration, fait une pause dans la respiration ou sèche bouche sont des indices qui devraient être étudiés. S'il y a une sensation de pression dans le Pecs, rapide sensation de fatigue pendant l'activité physique, ou Respiration bruits, une visite chez le médecin est nécessaire. Souvent, la personne affectée souffre d'un processus graduel de changements. Depuis dans les cas graves Transplantation d'organe devient nécessaire, une visite de contrôle rapide chez un médecin dès les premiers signes est recommandée. Si des décolorations de la peau apparaissent, la maladie est déjà avancée. La décoloration bleue des lèvres, des orteils ou des doigts doit donc être présentée à un médecin dès que possible. Si la personne affectée a une sensation diffuse de maladie, remarque une sensation générale d'indisposition ou si le niveau de performance habituel diminue, un médecin doit être consulté. Les changements ou déformations des doigts sont considérés comme inhabituels et doivent être clarifiés par un médecin. En cas d'anxiété, de panique ou d'étouffement, un médecin doit être consulté. Si le vertige s'installe, une instabilité de la démarche se produit ou les activités sportives habituelles ne peuvent plus être pratiquées, une visite chez le médecin est nécessaire pour en déterminer la cause. En cas de troubles du sommeil, d'irritabilité accrue ou de troubles de l'attention, un médecin doit être consulté.
Traitement et thérapie
L'objectif principal du traitement est de prévenir la progression de fibrose pulmonaire, car il est irréversible. Les déclencheurs connus doivent être éliminés et le processus inflammatoire aigu ou chronique supprimé de manière agressive. Deux groupes de médicaments sont principalement utilisés en thérapie. L'un est glucocorticoïdes et l'autre est immunosuppresseurs. Selon le type de maladie, l'efficacité de la médicaments varie. Par exemple, idiopathique fibrose pulmonaire n'a pas pu être traité efficacement avec glucocorticoïdes or immunosuppresseurs, mais pirfénidone ainsi que nintedanib ont maintenant été approuvés. Ce sont des antifibrotiques médicaments qui ralentissent la progression de la maladie. D'autres sous-types de pneumonie interstitielle idiopathique répondent bien au traitement anti-inflammatoire. En cas d'hypoxémie au repos ou à l'effort, une oxygénothérapie doit être envisagée. Chez de nombreux patients, malgré le traitement, la maladie est chronique et irréversible, donc transplantation pulmonaire devrait être envisagé tôt.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la pneumonie interstitielle idiopathique est individualisé et doit être fait en fonction du profil personnel du patient. décomposition cellulaire statut. Généralement, il est considéré comme défavorable, car on ne s'attend pas à une guérison. Les dommages du processus inflammatoire des poumons ne sont pas réparables selon l'état scientifique et médical actuel, malgré tous les efforts. Dans les cas graves, il existe un risque de Transplantation d'organe ou la mort prématurée de la personne affectée en raison du risque de défaillance d'un organe. Si le traitement réussit, le pronostic s'améliore. Si le diagnostic est fait tôt et que le traitement est commencé le plus tôt possible, l'évolution de la maladie peut être grandement influencée. L'inflammation chroniquement progressive peut être inhibée par le administration des drogues. Si la voie d'un poumon de donneur devient nécessaire pour préserver la survie du patient, les risques et effets secondaires habituels de l'intervention chirurgicale doivent être pris en compte. Néanmoins, il existe une possibilité d'amélioration significative de décomposition cellulaire ainsi que la prolongation de la vie. Cependant, si l'organisme rejette l'organe donneur, le pronostic s'aggrave. La maladie déclenche des symptômes secondaires chez de nombreux patients. L'anxiété, les restrictions de style de vie ainsi que la restructuration de la vie quotidienne peuvent conduire à stress et déclencher de nouvelles maladies. Cela conduit à une aggravation du pronostic global, car la psyché joue un rôle important dans le processus de récupération.
Prévention
Étant donné que les causes exactes du complexe de la maladie sont inconnues, aucun les mesures peuvent être nommés à l'heure actuelle qui servent de prévention. Seuls les comportements généralement applicables peuvent être formulés. Nicotine, l'abus de drogues ou de médicaments doit être évité. L'activité physique et une régime sont généralement bénéfiques.
Suivi
Dans la pneumonie interstitielle idiopathique, le suivi est étroitement lié au traitement. L'objectif est de supprimer le processus d'inflammation et de prévenir la fibrose pulmonaire progressive. De cette manière, l'évolution de la maladie peut idéalement être stoppée. Pour y parvenir, les médecins prescrivent des médicaments qui éliminent les déclencheurs. Dans le même temps, les médicaments contrecarrent activement le processus inflammatoire. Les patients doivent suivre à la lettre les instructions du médecin et prendre les agents antifibrotiques comme prescrit. De cette façon, ils réussiront à ralentir l'évolution de la maladie. Selon la nature de la maladie, un traitement anti-inflammatoire peut également être utilisé. En cas d'hypoxémie, le médecin peut recommander une oxygénothérapie. Les patients ont besoin des conseils d'un spécialiste pour décider de la bonne forme de traitement. De plus, il est important d'assister à des rendez-vous de suivi réguliers pour déterminer l'évolution de la maladie. Même avec un traitement ciblé, la maladie peut progresser de manière irréversible, puis une transplantation pulmonaire peut être appropriée. Les déclencheurs réels de la maladie ne peuvent souvent pas être identifiés. C'est pourquoi il n'y a pas de béton les mesures pour vous aider, seules des suggestions pour un décomposition cellulaire- mode de vie conscient. S'abstenir de nicotine, médicaments et médicaments, ainsi qu'un équilibre régime et l'activité physique, a un effet positif.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La principale préoccupation des patients atteints de pneumonie interstitielle idiopathique est d'arrêter l'inflammation dans les poumons et de soutenir les efforts du médecin. En raison de la gravité de la condition, les instructions du médecin prévalent sur tous les autres conseils et les mesures. De plus, toutes les approches indépendantes doivent être discutées au préalable avec le médecin. En règle générale, les patients atteints de pneumonie interstitielle idiopathique reçoivent divers médicaments qui doivent être pris à temps et régulièrement. Puisque ce sont immunosuppresseurs, entre autres, les personnes atteintes veillent de plus en plus à ne pas trop solliciter leur système immunitaire. Par exemple, les personnes concernées appliquent des mesures d'hygiène adaptées et évitent également de contracter des infections au contact d'autres personnes. En ce sens, il est également bénéfique de se reposer régulièrement en cas de pneumonie interstitielle idiopathique. Les activités sportives ne sont souvent plus réalisables dans la même mesure qu'avant la maladie. Cependant, abandonner complètement l'entraînement physique n'est pas nécessaire ou bénéfique dans tous les cas. Le médecin réfère souvent le patient à un physiothérapeute qui établira un régime d'exercice adapté à la pneumonie interstitielle idiopathique. Comme pour tout maladies pulmonaires, il est indispensable d'arrêter complètement tabagisme immédiatement dans la pneumonie interstitielle idiopathique.
