Le syndrome de Lyell est une maladie aiguë potentiellement mortelle peau trouble associé à une épidermolyse étendue (décollement de l'épiderme) dû à une intolérance aux médicaments ou infection par staphylocoques. Avec une incidence d'environ 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX, le syndrome de Lyell est un condition.
Qu'est-ce que le syndrome de Lyell?
Le syndrome de Lyell (également appelé «échaudé peau syndrome ») est une dermatose aiguë (maladie de la peau) mettant la vie en danger, associée à une épidermolyse (décollement épidermique vésiculaire) due à des cloques sous-épidermiques généralisées. Dans le syndrome de Lyell, en fonction de la cause sous-jacente, une distinction est faite entre la variante médicamenteuse (nécrolyse épidermique toxique ou NET), qui affecte principalement les adultes, et la variante staphylogénique (staphylocoque échaudé peau syndrome), qui est observée principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants. Le syndrome de Lyell se manifeste initialement par perte d'appétit, muqueuse inflammation (rhinite) et malaise (stade prodomal). Au stade aigu, érythème vésiculaire généralisé (phénomène de Nikolski) et épidermolyse étendue due à nécrose se développer avec persistant fièvre. De plus, dans de nombreux cas, les muqueuses (en particulier les muqueuse) sont affectés par la nécrose. Les érosions cutanées caractéristiques du syndrome de Lyell entraînent une perte de liquide, qui peut faire dérailler l'électrolyte et d'eau équilibre.
Causes
Le syndrome de Lyell est causalement dû à une intolérance aux médicaments (syndrome de Lyell d'origine médicamenteuse) ou infection par staphylocoques (syndrome de Lyell staphylogène). Dans ce cas, la variante médicamenteuse de la maladie est causée par une réaction allergique-cytotoxique à certains médicaments. Médicaments qui peuvent provoquer une telle réaction comprennent les hypnotiques (somnifères tel que les barbituriques), anti-inflammatoires et analgésiques non stéroïdiens (analgésiques comme les dérivés de pyrazolone), certains antibiotiques (par exemple, sulfamides comme le cotrimaxol) et les anticonvulsivants (y compris les antiépileptiques tels que carbamazépine, phénytoïneet lamotrigine) et allopurinol (goutte médicaments). En revanche, le syndrome de Lyell staphylogène est causé par une exotoxine (exfoliatine) produite par Staphylococcus aureus. Dans de nombreux cas, la maladie est précédée d'une peau purulente ou d'une infection conjonctivale, pharyngite (inflammation du pharynx muqueuse) ou une otite (infection de l'oreille). Alors que les adultes ont généralement une immunité en raison de anticorps neutralisant l'exotoxine, cette immunité n'est pas encore développée chez les nourrissons et les jeunes enfants, et le syndrome de Lyell staphylogène peut se manifester à la suite d'une réaction cytotoxique.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Lyell se manifeste généralement par rhinite, fièvre, Et d'autres grippe symptômes. Accompagnant ces symptômes, les personnes touchées éprouvent une sensation de fatigue. L'appétit diminue au cours de la maladie, ce qui peut conduire aux symptômes de perte de poids et de carence. En général, les personnes atteintes sont moins capables de faire face stress et se retirer de la vie sociale. La maladie chronique affecte souvent l'état mental et provoque, par exemple, Dépression ou d’une trouble d'anxiété. En outre, changements de peau peut se produire. Une rougeur visible de la peau est caractéristique. Ces érythèmes finalement conduire à un décollement important de l'épiderme. Si le syndrome de Lyell n'est pas traité, pneumonie peut survenir, ce qui est associé à des symptômes graves. Au cours de la maladie, d'autres symptômes peuvent se développer, dont la nature et la gravité dépendent de l'état de santé du patient. décomposition cellulaire. Si le malade est déjà affaibli par une autre maladie, le syndrome de Lyell peut provoquer de graves maladies cardiovasculaires. Les symptômes possibles comprennent la transpiration, le rythme cardiaque rapide, la nervosité et crises de panique. Dans les cas graves, collapsus circulatoire ou même Cœur un échec peut survenir. Les symptômes du syndrome de Lyell apparaissent soudainement et s'aggravent à mesure que la maladie progresse. Si le patient reçoit rapidement des soins médicaux, les symptômes disparaissent après quelques jours à quelques semaines.
Diagnostic et cours
En plus du tableau clinique, le syndrome de Lyell est diagnostiqué sur la base d'une peau biopsie suivi d'un examen histologique. Les résultats servent également à déterminer la variante spécifique présente: par exemple, dans la variante induite par le médicament, le clivage et le détachement peuvent être mis en évidence dans tout l'épiderme, tandis que dans le syndrome de Lyell staphylogène, le détachement de la couche cornée (couche cutanée la plus externe) de la strate granulosum (couche cellulaire granulaire de la peau) peut être observée. Différemment, le syndrome de Lyell doit être différencié de la formation de cloques macroscopiques impétigo contagieux, écarlate exanthème, et Syndrome de Stevens-Johnson. Le syndrome de Lyell d'origine médicamenteuse a un taux de mortalité d'environ 30 à 50 pour cent, bien que ce taux puisse être réduit à 20 pour cent avec une thérapie. Avec tôt thérapie et absence de complications possibles (pneumonie, septicémie), le pronostic du syndrome de Lyell staphylogène est favorable.
Complications
En raison du syndrome de Lyell, il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent de sensation de fatigue et la lassitude. En outre, un perte d'appétit se produit également et les personnes touchées montrent une capacité considérablement réduite à travailler sous pression. Le syndrome de Lyell limite également gravement la vie sociale, car les personnes touchées ne participent plus activement à la vie sociale. Diverses plaintes psychologiques ou Dépression peut également se développer en conséquence. De plus, le syndrome provoque fièvre ou rhumes. Sans traitement, le syndrome de Lyell peut également conduire à pneumonie, qui est associée à des symptômes et des complications graves. le système immunitaire des personnes touchées est affaiblie par ce syndrome, ce qui facilite la inflammation et l'infection à se produire. De même, les contacts avec le monde extérieur doivent être évités pour éviter de nouvelles infections. Le traitement du syndrome de Lyell est causal et dépend de la cause. Dans les cas occupés, les symptômes peuvent être bien traités et il n'y a généralement pas de complications particulières. Cependant, il n'est pas rare que la personne affectée soit placée dans un coma si le douleur en raison de l' lésions cutanées devient trop sévère. Il est également possible que le syndrome de Lyell réduise l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Grippe des symptômes tels qu'un du froid ou la fièvre indiquent une maladie qui nécessite des soins médicaux. Les personnes touchées sont mieux conseillées de consulter un dermatologue, qui peut diagnostiquer ou exclure le syndrome de Lyell et commencer par la suite thérapie. Les symptômes d'accompagnement tels que des plaques rouges sur la peau, un gonflement ou des épisodes de fièvre indiquent une maladie avancée qui doit être traitée immédiatement. De plus, si la personne touchée s'endort à plusieurs reprises ou souffre de plaies ouvertes, elle doit être transportée à l'hôpital. Les proches doivent garder un œil attentif sur la victime et appeler les services d'urgence en cas de détérioration de décomposition cellulaire. Cela est particulièrement vrai s'il y a des signes de septicémie or foie or un rein échec. Étant donné que le syndrome de Lyell peut entraîner la mort du patient s'il n'est pas traité, une clarification médicale est requise de toute urgence dès que le patient se détériore sensiblement physiquement ou mentalement. Pendant et après le traitement, une consultation étroite avec le médecin doit être maintenue en raison du risque élevé d'effets secondaires et de dommages ultérieurs. Le syndrome de Lyell est traité par un dermatologue, un interniste ou un spécialiste des organes, en fonction des symptômes.
Traitement et thérapie
Si le syndrome de Lyell est suspecté, un traitement médical intensif immédiat et cohérent Stack monitoring de l'individu affecté est indiqué. En outre, les personnes immunodéprimées ont généralement besoin d'un isolement inversé pour se protéger contre les infections secondaires, grâce auxquelles les voies de transmission potentielles résultant d'un contact avec le monde extérieur sont évitées. Dans le cadre de la thérapie symptomatique, la même thérapeutique les mesures qui sont utilisés pour de nombreux brûlures sont généralement appliqués. Ceux-ci incluent fermer Stack monitoring des paramètres de laboratoire, infusions pour compenser la perte de fluide, d'électrolyte et de protéines via le lésions cutanées, stérile et antiseptique les soins des plaies avec réparation chirurgicale possible des zones cutanées nécrotiques, soins locaux intensifs et positionnement de la personne affectée sur un coussin d'air ou d'eau lit pour éviter un détachement supplémentaire de la peau induit par la pression. Si un syndrome de Lyell d'origine médicamenteuse est présent, tous médicaments qui peuvent avoir déclenché la maladie et ne sont pas vitales sont interrompues etdose glucocorticoïdes sont perfusés par voie intraveineuse En outre, pour la prophylaxie d'autres infections ou si surinfection a déjà eu lieu, la thérapie avec antibiotiques qui ont un faible allergie potentiel peut être indiqué. Dans le syndrome de Lyell staphylogène, antibiotique thérapie avecdose β-lactame semi-synthétique antibiotiques est le pilier, tandis que le administration of glucocorticoïdes est contre-indiqué. En raison de l'extrême douleur lésions cutanées, de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Lyell sont en outre placées dans un coma.
Perspectives et pronostics
Si le syndrome de Lyell est traité en temps opportun et qu'aucune complication ne se produit, telle que septicémie ou pneumonie, le pronostic est bon. Les symptômes cutanés disparaissent ensuite en 14 à XNUMX jours. Scars ne restent que dans de très rares cas. Si le syndrome de Lyell est détecté à un stade précoce, une épidémie de la maladie peut parfois encore être évitée. À cette fin, le patient reçoit des antibiotiques pour tuer le Pathogènes. Si le traitement réussit, le patient condition s'améliore à nouveau en un à deux jours. En l'absence de traitement, le syndrome de Lyell peut entraîner des complications telles que des cicatrices et dégâts nerveux. Les changements visuels sont alors souvent accompagnés de douleur. Pour assurer un processus de guérison positif, le patient doit subir des examens médicaux réguliers. Si nécessaire, la médication doit être ajustée ou les symptômes spécifiques traités. Le pronostic final peut être donné par un spécialiste, qui prendra en compte d'autres facteurs tels que l'état de santé du patient décomposition cellulaire, les antécédents familiaux et toute maladie concomitante. Chez les enfants, la maladie disparaît généralement plus rapidement que chez les adultes, chez qui la maladie persiste souvent pendant une à deux semaines.
Prévention
Le syndrome de Lyell ne peut généralement pas être évité. Les intolérances aux médicaments ne deviennent souvent évidentes que lorsque le médicament spécifique est pris. Gestion durable des médicaments et proximité de soiStack monitoring lors de la prise de substances potentiellement déclencheurs peut réduire le risque de syndrome de Lyell ou au moins minimiser les effets de la maladie grâce à un diagnostic précoce.
Suivi
La les mesures d'un suivi dépendent généralement beaucoup de la manifestation exacte des maladies de la peau, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut généralement être faite. Tout d'abord, le syndrome de Lyell doit être examiné et traité par un médecin pour éviter d'autres complications ou l'inconfort. Un niveau d'hygiène élevé peut également avoir un effet positif sur l'évolution de ces maladies. Dans la plupart des cas, le traitement de ces maladies est effectué en appliquant crèmes or onguents et prendre des médicaments. La personne affectée doit faire attention à une application régulière et également au dosage correct afin de soulager les plaintes de manière permanente. Des contrôles réguliers par un médecin sont très importants. Dans la plupart des cas, le syndrome de Lyell n'affecte pas négativement l'espérance de vie de la personne touchée.
Ce que tu peux faire toi-même
Parce que le syndrome de Lyell est un condition, le traitement médical et les soins sont inévitables. Auto-assistance les mesures ne peut désigner que les soins et les soins infirmiers par des proches. En cas de intolérance aux médicaments, le médicament respectif doit être arrêté ou remplacé par un autre après avoir consulté un médecin. Les symptômes possibles tels que la fièvre et l'épuisement peuvent être contrecarrés par le repos au lit et en évitant les stress. La personne affectée dépend généralement d'un séjour en milieu hospitalier. Dans ce cas, les soins affectueux de la famille ou des amis ont un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Des discussions approfondies avec des proches peuvent prévenir et traiter les plaintes psychologiques. Si les enfants sont atteints du syndrome de Lyell, ils doivent toujours être informés des conséquences et complications possibles de la maladie. De plus, dans de nombreux cas, le contact avec d'autres personnes atteintes du syndrome de Lyell a un effet très positif sur la maladie. Ici, l'échange d'informations et un éventuel soutien émotionnel mutuel sont à souligner. On ne peut pas prédire en général si ce syndrome sera guéri.
