Syndrome de Lennox-Gastaut est le nom donné à un rare épilepsie syndrome. La forme difficile à traiter de épilepsie affecte principalement les enfants de 2 à 6 ans.
Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut?
Syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est le nom d'une forme sévère de épilepsie. Il est également appelé syndrome de Lennox et est considéré comme difficile à traiter. le condition affecte particulièrement les enfants âgés de deux à six ans, qui souffrent de crises d'épilepsie fréquentes. Syndrome de Lennox-Gastaut porte le nom du neurologue américain William G. Lennox (1884-1960) et du médecin français Henri Gastaut (1915-1995). Les deux médecins ont décrit la maladie en détail pour la première fois dans les années 1950 et ont participé à ses recherches. Ce faisant, ils ont distingué le condition d'autres formes d'épilepsie. Il y a une présomption que pour 100 enfants atteints d'épilepsie, cinq auront le syndrome de Lennox-Gastaut. Les garçons sont plus susceptibles de souffrir de LGS que les filles. Certains enfants ne présentent aucune anomalie avant le début de la maladie. D'autres souffrent d'épilepsie avant leur apparition, qui évolue ensuite en LGS.
Causes
Il n'y a pas de cause unique pour le syndrome de Lennox-Gastaut, donc plusieurs raisons de son apparition peuvent être envisagées. Un enfant sur cinq souffre du syndrome de West, une autre forme sévère d'épilepsie, avant l'apparition du LGS. Il n'est pas rare que les nouveau-nés présentent des convulsions ou des crises d'épilepsie généralisées avant leur apparition. Chez environ les deux tiers de tous les enfants atteints, le syndrome de Lennox-Gastaut est causé par des dommages au cerveau. De même, d'autres maladies ou troubles du développement peuvent être responsables de la LGS. Les déclencheurs les plus courants sont les maladies métaboliques, la sclérose tubéreuse, toxoplasmose, méningite (méningite) ou encéphalite (inflammation du cerveau). Les autres causes sont prononcées cerveau troubles organiques dus à un manque de oxygène pendant le processus de naissance ou naissance prématurée, ainsi que divers traumatismes cerveau blessures. Dans de nombreux cas, aucune maladie sous-jacente ne peut être identifiée dans le syndrome de Lennox-Gastaut. En médecine, on parle alors de LGS idiopathique ou cryptogénique.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Lennox-Gastaut apparaît généralement entre 2 et 6 ans. Parfois, l'apparition ne survient qu'après l'âge de 8 ans. Puisqu'il existe des parallèles considérables avec le syndrome de West, une relation entre les deux maladies est suspectée. Un symptôme typique du syndrome de Lennox-Gastaut est la survenue répétée de crises d'épilepsie plusieurs fois par jour. Les caractéristiques sont différents types de crises, dont la variété n'est observée dans aucun autre syndrome d'épilepsie. Le plus souvent, les enfants affectés souffrent de tonique crises d'épilepsie, qui surviennent généralement pendant le sommeil et s'accompagnent d'un raidissement des muscles. En cas de fatigue, les crises myocloniques sont également fréquentes, avec contractions musculaires. Les autres symptômes du LGS comprennent les crises atoniques, les crises de grand mal, les crises focales et tonique-les crises cloniques et les absences atypiques. Habituellement, les crises ne durent que quelques secondes. Certains enfants souffrent également d'apathie, de manque de réaction et de confusion. Un autre problème est les chutes dues aux crises d'épilepsie, qui à leur tour peuvent conduire aux blessures. Pour cette raison, il est conseillé aux enfants concernés de porter un casque de protection. Un autre symptôme d'accompagnement du syndrome de Lennox-Gastaut est une déficience cognitive, des problèmes de comportement et des retards dans le développement global du corps.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut est considéré comme difficile. Par exemple, les symptômes ont souvent des similitudes avec d'autres troubles. De plus, il n'y a pas de cause unique du syndrome. Afin de différencier le LGS des autres syndromes épileptiques, le médecin examinateur précise l'âge de l'enfant à la première apparition des symptômes. Il examine également le tableau clinique, la fréquence et la variabilité des crises d'épilepsie et les retards possibles du développement physique et psychologique. Un EEG du sommeil est considéré comme une méthode de diagnostic importante. Ainsi, le typique tonique les crises apparaissent principalement pendant le sommeil. diagnostic différentiel au syndrome dit pseudo-Lennox, dans lequel les crises toniques sont absentes, est également important. Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau peut être effectuée pour identifier les déclencheurs organiques du cerveau. Si les schémas de mouvement des crises d'épilepsie apparaissent principalement sur un côté particulier du cerveau, cela indique qu'ils sont endommagés. Le syndrome de Lennox-Gastaut étant difficile à traiter, la maladie a rarement une issue positive. Le LGS est mortel dans environ cinq pour cent de tous les cas. Des déficits neurologiques se produisent également souvent, entraînant des retards dans le développement intellectuel de l'enfant.
Complications
Le syndrome de Lennox-Gastaut entraîne généralement une augmentation des crises d'épilepsie chez les patients. Dans le processus, ceux-ci peuvent réduire et limiter considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Dans la plupart des cas, les crises conduire trop sévère douleur et d'autres restrictions dans la vie quotidienne. Il n'est pas rare que des proches et des parents soient également affectés par le syndrome de Lennox-Gastaut, en raison de troubles psychologiques ou Dépression. Les patients souffrent également de graves sensation de fatigue et pas rarement contractions musculaires. De même, il existe une polyvalence, de sorte que les personnes touchées peuvent se retrouver avec des troubles de coordination et concentration. En conséquence, le développement des enfants n'est pas rarement sévèrement limité et retardé. Dans la plupart des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut entraîne également des problèmes de comportement et d'autres handicaps chez le patient. Les capacités motrices et cognitives sont également fréquemment perturbées par le syndrome de Lennox-Gastaut. Dans enfance, les personnes touchées peuvent également souffrir de taquineries ou d'intimidation en conséquence. Le syndrome de Lennox-Gastaut est traité à l'aide de médicaments. Habituellement, aucune complication particulière ne survient. Cependant, dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie n'est pas complètement positive.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si l'enfant souffre soudain de crampes ou persistant sensation de fatigue, cela indique une maladie grave qui doit être clarifiée. Les parents des enfants atteints devraient discuter des symptômes avec leur pédiatre. Si les symptômes persistent, l'enfant doit être examiné et, si nécessaire, traité avec des médicaments. Si des problèmes de comportement ou des signes de handicap cognitif surviennent, le médecin doit également être consulté afin qu'un diagnostic puisse être posé rapidement. En cas de syndrome de Lennox-Gastaut, l'enfant doit être étroitement surveillé. En l'absence ou en cas d'insuffisance de traitement, des chutes et d'autres complications peuvent survenir à la suite des crises d'épilepsie. De plus, le condition a souvent un impact négatif sur l'état psychologique de l'enfant. Le traitement thérapeutique réduit le risque de graves maladie mentale. Le traitement médicamenteux est soutenu par la physiothérapie les mesures. Dans les cas graves, une intervention chirurgicale doit être effectuée pour éviter un plus grand inconfort. Le syndrome de Lennox-Gastaut pouvant évoluer de manière très différente, une clarification médicale est toujours nécessaire.
Traitement et thérapie
Comparé à d'autres formes d'épilepsie, le syndrome de Lennox-Gastaut est difficile à traiter. Cependant, le traitement est toujours considéré plus facile que pour le syndrome de West. Cependant, le succès du traitement ne peut être garanti même avec un diagnostic précoce. La plupart des malades reçoivent des médicaments pour contrôler les crises. Agents tels que le valproate, felbamate, benzodiazépines, topiramate, lévétiracétam et lamotrigine sont utilisés. Un problème, cependant, est que même ces médicaments ne peut pas toujours garantir l'absence de crises. Dans thérapie-épilepsies résistantes, la mise en œuvre d'un cétogène régime est considéré comme utile. Ainsi, les protéines équilibrées et limitées en glucides régime conduit à une amélioration des symptômes dans un cas sur trois. Si une lésion organique cérébrale traitable est responsable du syndrome de Lennox-Gastaut, il existe la possibilité d'une intervention chirurgicale dans le cadre de la chirurgie de l'épilepsie. Ainsi, l'ablation chirurgicale des dommages peut résoudre les crises.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Lennox-Gastaut est défavorable. Il y a des dommages au cerveau qui sont irréparables. En conséquence, la qualité de vie du patient est considérablement altérée. Sans soins médicaux, des conditions potentiellement mortelles peuvent en résulter.Les crises d'épilepsie doivent être surveillées et contrôlées par un médecin pour réduire le risque de complications. Dans un traitement, une tentative est faite pour minimiser la survenue des crises en administrant médicaments. Si les substances actives données sont bien absorbées et traitées par l'organisme, une évolution favorable de la maladie peut être obtenue dans l'ensemble. Néanmoins, le médicaments sont pleins d'effets secondaires. De plus, une crise peut se reproduire à tout moment au cours de la vie du patient. L'absence de symptômes n'est pas garantie. Chez certains patients, une intervention chirurgicale peut être effectuée. La chirurgie est également associée à des risques et des effets secondaires. Néanmoins, cette mesure de traitement est une bonne option pour certaines personnes touchées, pour un soulagement à long terme des symptômes. Lors d'une intervention chirurgicale, les zones endommagées du cerveau sont enlevées. Si aucune autre complication ne se produit, la personne affectée connaît une amélioration significative de son décomposition cellulaire. Cependant, il faut tenir compte du fait qu'il s'agit d'une intervention très complexe dans le cerveau humain. Si les régions environnantes sont endommagées au cours du processus, de graves dysfonctionnements irréversibles de l'organisme peuvent en résulter.
Prévention
Préventif les mesures contre le syndrome de Lennox-Gastaut ne sont pas connus. Ainsi, il n'y a pas de cause unique pour la survenue des crises d'épilepsie.
Suivi
Le syndrome de Lennox-Gastaut étant incurable, un suivi régulier et complet est nécessaire. Les personnes touchées souffrent généralement d'un certain nombre de complications et d'inconforts qui, dans le processus, peuvent conduire à la mort de la personne touchée dans le pire des cas. La maladie doit donc être détectée et traitée à un stade très précoce pour éviter d'autres plaintes ou complications. Les patients doivent consulter régulièrement un médecin pour vérifier le réglage du médicament et les effets secondaires possibles. Un soutien psychologique pour les proches peut également être souhaitable. De plus, les proches doivent être formés pour reconnaître un crise d'épilepsie et prendre les mesures appropriées. En cas de crise, une assistance médicale d'urgence doit être appelée immédiatement, car elle peut mettre la vie en danger.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Lennox-Gastaut est associé à des crises d'épilepsie et se manifeste souvent chez les jeunes enfants, de sorte que les soignants assument la plus grande responsabilité en ce qui concerne les soins médicaux appropriés et le soutien aux patients. Tout d'abord, les parents accompagnent le enfant malade régulièrement aux examens médicaux. De plus, les parents apprennent de kit de premiers soins les mesures et la manipulation correcte des enfants lors de crises d'épilepsie. Comme ceux-ci se produisent sous une forme très grave, les jeunes enfants sont exposés à un risque accru d'accidents. Par conséquent, il est recommandé aux patients de porter un casque pour protéger le front de blessures graves. Dans les cas graves, les parents équipent également l'enfant de protecteurs articulaires, par exemple sur les genoux ou les mains. Les crises d'épilepsie limitent considérablement le bien-être des malades. En outre, les enfants souffrent également d'un développement cognitif altéré, de sorte que la fréquentation des établissements de soins spéciaux est souvent essentielle. Plus tard, les patients fréquentent généralement une école spécialisée afin de les soutenir en fonction de leurs capacités perceptives individuelles. De plus, les contacts sociaux avec d'autres enfants ont souvent un effet bénéfique sur la qualité de vie des patients. Parce que les parents sont exposés à d'énormes stress de l'enfant malade et de ses crises d'épilepsie, ils développent souvent Dépression, ce qui nécessite toujours thérapie.
