Le syndrome du foramen jugulare est également connu sous le nom de syndrome de Vernet et correspond à une défaillance des trois crâniens. nerfs IX, X et XI, qui se manifeste par des plaintes de dysphonie et de dysphagie. Dans la plupart des cas, la cause est une tumeur dans la région médiane du forman jugulare. Le traitement se fait par excision, sous forme de rayonnement thérapie s'est avérée particulièrement nocive dans ce domaine.
Qu'est-ce que le syndrome du foramen jugulare?
Le foramen jugulare est également connu sous le nom de trou d'étranglement et correspond à une grande ouverture à la base de la crâne par lequel les voies nerveuses descendent vers le cou surface. La structure anatomique est située en arrière de la sortie de l'intérieur artère carotide. Le bord antérieur de la zone est formé par l'os pétreux. La limite postérieure est représentée par l'os occipital. Dans l'ensemble, le foramen jugulaire se compose de trois compartiments distincts. Les parties antérieures sont appelées les parties antérieures et contiennent le sinus pétreux inférieur. La partie médiane est appelée pars intermedialis et abrite les crâniens IX, X et XI nerfs avec le nerf glossopharyngé, le nerf vague, et le nerf accessorius. De plus, le méningé postérieur artère en sang fournir à la méninges se trouve dans cette section. Le dernier compartiment correspond à la pars postérieure, qui abrite le sinus sigmoïde. Le syndrome du foramen jugulare est un complexe de symptômes précédé d'une lésion de la structure anatomique. Le principal symptôme est une perte partielle ou complète du crâne nerfs IX, X et XI. Le tableau clinique est également appelé syndrome de Vernet dans la littérature spécialisée. Ce nom est dérivé du premier descripteur de la maladie: le neurologue français Maurice Vernet, qui a documenté le syndrome au début du XXe siècle.
Causes
Les causes du syndrome de Vernet résident dans les lésions du foramen jugulaire. La partie médiane de la structure anatomique est particulièrement importante dans ce contexte car les trois nerfs crâniens traversent le foramen à ce stade. La cause principale de l'altération de la structure nerveuse crânienne peut être due à une tumeur glomique, par exemple. Cette cause est la plus courante. La tumeur glomique correspond à un paragangliome, généralement bénin et de nature neuroendocrine. Ces tumeurs proviennent de ganglions autonomes originaires du parasympathique ou sympathique système nerveux. Méningiomes ou des schwannomes tels que névrome acoustique peuvent également être impliqués dans le développement du syndrome du foramen jugulare. Autres causes possibles comprendre métastases dans l'angle cerveletopontin. Plutôt rarement, le syndrome est causé par cholestéatome ou résulte de dommages mécaniques après un traumatisme.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints du syndrome du foramen jugulare présentent divers degrés de déficits du nerf crânien. Habituellement, les déficits ne sont pas partiels mais totaux, provoquant une paralysie complète de la zone d'alimentation motrice des nerfs crâniens. De telles paralysies se manifestent en détail dans la dysphonie, par exemple sous la forme de pathologies enrouement. Les plaintes telles que la dysphagie ou les troubles sensoriels et les troubles sensoriels dans le tiers postérieur du langue. Dans les troubles sensoriels, les patients reconnaissent souvent les goûts comme amers, entre autres, même si la nourriture consommée n'est pas une nourriture amère. Au-delà des symptômes mentionnés ci-dessus, la paralysie du côté affecté du palais mou se produit souvent, provoquant une déviation du côté sain. Dans de nombreux cas, la sécrétion parotidienne diminue petit à petit. En raison de la sensibilité et des troubles sensoriels, le réflexe nauséeux peut également subir des troubles. De plus, des échecs des muscles sternocléidomastoïdien et trapèze se produisent souvent.
Diagnostic et cours
Le diagnostic du syndrome de Vernet est généralement posé sur la base de critères cliniquement caractéristiques. La suspicion initiale peut être confirmée par l'imagerie du crâne. L'IRM est particulièrement utile dans ce cas. Les tumeurs causales montrent une image typique dans les images de coupe et permettent ainsi une classification comme syndrome du foramen jugulare. Le pronostic des patients atteints du syndrome de Vernet dépend principalement du degré de malignité. L'opérabilité peut également avoir un impact crucial sur le pronostic.
Complications
Le syndrome jugulaire du foramen présente une variété de complications, en fonction de la région touchée dans le cerveauDans la plupart des cas, la perte des nerfs crâniens entraîne une paralysie, une invalidité et d'autres troubles du corps. Les troubles sensoriels surviennent de manière accrue, ce qui peut fortement influencer la vie quotidienne du patient. Dans de nombreux cas, la perception des goûts est également perturbée, les aliments ayant parfois un goût plus amer qu'en réalité. La fonction sensorielle et les mouvements musculaires sont également perturbés en raison du syndrome du foramen jugulare. Les complications surviennent principalement lorsque les nerfs crâniens ont été endommagés de façon permanente. Dans ce cas, il n'est pas possible de restaurer les nerfs endommagés et le patient doit vivre avec les complications qui surviennent. Si les nerfs n'ont pas encore été endommagés et que la tumeur peut être retirée avec succès, aucune complication ne se produit. Dans de nombreux cas, chimiothérapie est également utilisé. Dans le cas d'une tumeur bénigne, le traitement n'est pas obligatoire. Souvent, le traitement n'est pas nécessaire tant qu'il n'y a pas de complications. L'espérance de vie est réduite par le syndrome du foramen jugulare si la tumeur se propage sous une forme maligne. Dans ce cas, la mort survient dans le pire des cas.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Parce que le syndrome du foramen jugulare ne se guérit pas et, dans la plupart des cas, s'aggrave, un médecin doit toujours être consulté. Une visite chez le médecin doit être faite si la personne affectée souffre de paralysie ou de enrouement. La paralysie survient principalement au visage ou bouche ainsi que langue et peut conduire à des difficultés à avaler ou à une gêne lors de la prise de nourriture. Dans de nombreux cas, un amer clés dans les aliments courants peut également indiquer un syndrome du foramen jugulare, de sorte qu'un examen par un médecin est nécessaire. De nombreuses personnes atteintes du syndrome du foramen jugulare souffrent également de fortes nausées, ce qui les fait vomir fréquemment. Le diagnostic du syndrome du foramen jugulare peut être posé par un médecin généraliste ou un ORL. Cependant, la poursuite du traitement dépend toujours de la maladie sous-jacente et une guérison complète n'est pas possible dans de nombreux cas. En cas de plaintes psychologiques ou Dépression, un psychologue doit toujours être consulté, car une psyché saine peut également accélérer le processus de guérison. Un traitement psychologique peut également être nécessaire pour les parents ou les proches du patient.
Traitement et thérapie
Le syndrome de Vernet est généralement traité de manière causale. Causal thérapie traite la cause principale des symptômes de défaillance et tente de résoudre la cause principale. Avec le élimination du déclencheur principal, les symptômes individuels disparaissent également, tant que les nerfs crâniens n'ont pas subi de dommages irréparables dus à la tumeur. Des déficiences mineures peuvent néanmoins subsister même si la tumeur causale a été retirée. le thérapie le choix est une excision plus ou moins complète de la tumeur. Cependant, l'exérèse chirurgicale des tumeurs glomiques intracrâniennes en particulier est difficile en raison de sang richesse et croissance infiltrante du type de tumeur. Les alternatives aux procédures invasives comprennent la radiothérapie ou chimiothérapie. Cependant, ces formes de thérapie sont considérées comme controversées dans le contexte du syndrome du foramen jugulare. Les nerfs crâniens subissent des dommages irréparables, en particulier avec la radiothérapie dans cette zone. Si la tumeur est bénigne, les bénéfices de tout traitement doivent être mis en balance avec les risques anticipés. Les tumeurs bénignes dans la zone du foramen jugulaire ne doivent pas nécessairement être enlevées. Si la tumeur provoque peu d'inconfort, au moins une approche attentiste peut être adoptée dans ce cas pour éviter de risquer une aggravation inutile des symptômes.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome du foramen jugulare est lié à la cause des troubles qui se présentent et aux options de traitement applicables. Si l'insuffisance du nerf crânien au foramen est causée par une tumeur dans le cerveau, le patient peut mourir prématurément dans un cas défavorable. En fonction de l'emplacement de la tumeur, une décision est prise quant à savoir si une intervention chirurgicale et cancer une thérapie peut être entreprise. Si la tumeur est bénigne et peut être retirée sans complications supplémentaires, le patient a une chance de guérison. S'il n'y a plus de déficience, on considère que le patient s'est rétabli après le traitement de suivi. Dans les mois et années à venir, des examens de contrôle sont effectués à intervalles réguliers. Si aucun nouveau tissu ne change de forme, le patient est considéré comme définitivement guéri. S'il y a une tumeur maligne, les chances de guérison se détériorent énormément. Si la poursuite de la croissance ne peut être empêchée malgré l'irradiation de la tumeur, il n'y a aucune perspective de guérison avec les options médicales actuelles. Métastases forme et le cancer se propage progressivement. Si le syndrome du foramen jugulare est causé par une chute ou un accident, le pronostic doit être jugé en fonction de l'étendue des dommages au crâne. Dans le cas de petits défauts ou de déchirures, une réparation est possible. Les dommages à grande échelle, par contre, entraînent une déficience à vie.
Prévention
Le syndrome jugulaire du foramen ne peut être évité. La tendance à développer des paragangliomes est dans les gènes, car les tumeurs ont été historiquement associées à des regroupements familiaux. La seule mesure préventive dans ce cas serait pour les patients ayant une prédisposition connue au type de tumeur à ne pas avoir d'enfants par eux-mêmes.
Suivi
Les options de soins de suivi ne sont pas disponibles pour la personne affectée dans la plupart des cas de syndrome du foramen jugulare, ou sont très limitées. Parce que c'est une génétique condition héréditaire, il n'est pas non plus possible de fournir une thérapie causale, uniquement une thérapie symptomatique. Une récupération complète n'est pas possible. Si le patient souhaite avoir des enfants, des tests génétiques peuvent être effectués pour éviter l'hérédité du syndrome du foramen jugulare. Dans la plupart des cas, le traitement est effectué à l'aide de médicaments. Le patient est principalement dépendant de la prise correcte et régulière du médicament afin de soulager durablement les symptômes. Le syndrome du foramen jugulare entraînant également l'apparition de diverses tumeurs, des examens réguliers doivent être effectués par un médecin afin de détecter les tumeurs à un stade précoce et également de les éliminer. L'auto-guérison ne peut pas se produire avec le syndrome du foramen jugulare. Les soins intensifs et affectueux de la personne affectée ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie, car ils dépendent souvent de conversations intensives afin d'éviter des troubles psychologiques ou Dépression. Peut-être que la maladie réduit l'espérance de vie de la personne touchée.
Ce que tu peux faire toi-même
En cas d'insuffisance du nerf crânien, la personne affectée a peu d'options pour soulager ou guérir la maladie par ses propres efforts. Les patients s'aident le plus en consultant des médecins professionnels en qui ils ont confiance et avec qui ils peuvent bien travailler lorsqu'ils sont atteints du syndrome du foramen jugulaire. Il est important et très utile que la victime soit pleinement informée et éduquée sur la condition. Ceci est bénéfique pour faire face aux symptômes de la vie quotidienne. Même si sur le plan physique les possibilités d'améliorer la situation sont limitées, la personne concernée peut prendre soin de sa stabilité psychologique. Une attitude positive envers la vie et l'optimisme sont bénéfiques pendant le traitement médical et le processus de guérison ultérieur. Avec un environnement social stable à ses côtés, le malade peut dessiner de nouveaux force et maintenir la confiance dans les phases difficiles. Si les problèmes émotionnels augmentent, il est utile de consulter un thérapeute. Le mode de vie doit être organisé de manière à atteindre le bien-être et la joie de vivre. Malgré des possibilités modifiées ou limitées pour façonner sa vie, il existe différentes approches pour planifier le temps de loisir, qui peuvent être utilisées en fonction des préférences individuelles. Cela apporte un nouvel élan et a un effet positif sur l'état général décomposition cellulaire.
