Associé aux IgG4 maladies auto-immunes sont un groupe de maladies dans lesquelles système immunitaire attaque les propres tissus du corps. Les maladies sont classées comme maladies systémiques et peuvent affecter plusieurs systèmes organiques simultanément ou séquentiellement. En attendant, le administration of glucocorticoïdes est devenue courante pour le traitement symptomatique de ces maladies auparavant incurables.
Que sont les maladies auto-immunes associées aux IgG4?
L'humain système immunitaire reconnaît Pathogènes et d'autres corps étrangers qui ont envahi le corps humain. Les cellules de la système immunitaire attaquer les corps étrangers après identification afin de les éliminer et ainsi protéger l'organisme. Dans maladies auto-immunes, le système immunitaire reconnaît à tort les propres tissus du corps comme étrangers et attaque les cellules saines de son propre organisme. Les maladies dites associées aux IgG4 sont un groupe de maladies auto-immunes. Ce sont des maladies systémiques qui peuvent, en principe, être dirigées contre tous les tissus et organes du corps. Les maladies auto-immunes associées aux IgG4 provoquent un gonflement et une fibrotisation sévères et surviennent à médiation immunitaire. Le groupe est composé de maladies chroniques avec prolifération de plasmocytes IgG4 positifs producteurs d'anticorps. Le tableau clinique des maladies auto-immunes associées aux IgG4 peut différer considérablement d'un cas à l'autre. Les maladies associées aux IgG4 sont les plus courantes en Asie de l'Est et affectent préférentiellement les hommes entre un âge moyen et avancé. Parfois, la maladie associée aux IgG4 la plus connue est associée aux IgG4 pancréatite ou pancréatite auto-immune de type 1.
Causes
Comme pour toutes les autres maladies immunitaires, la cause des maladies immunitaires associées à l'IG4 a été controversée. Pendant ce temps, de nombreux chercheurs supposent un mécanisme de développement indépendant. Selon les scientifiques, la soi-disant «croix-parler»Entre le système immunitaire inné et acquis est perturbé chez les patients atteints de ce groupe de maladies. La réponse dite Th2 du système de défense semble jouer un rôle central dans la pathogenèse des maladies. La réaction active les régulateurs Lymphocytes T et stimule la formation du facteur de croissance transformant ß et de l'interleukine 10. Ces substances stimulent à leur tour l'organisme à produire des IgG4. Le mécanisme de déclenchement de la réponse Th2 est encore inconnu. Certains auteurs parlent d'auto-antigènes, tandis que d'autres parlent d'agents infectieux. Selon les résultats actuels, autoanticorps contre prohibitin sont présents dans la majorité de tous les patients. Cette association plaide pour une genèse purement auto-immune de la plupart des groupes IgG4-RD. Cependant, tous les patients IgG4 ne sont pas affectés par une maladie auto-immune. Mieux dit, on ne sait toujours pas si la prolifération des IgG4 est responsable du développement de la maladie ou se produit comme un épiphénomène après le développement de la maladie.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de la maladie auto-immune associée aux IgG4 varient d'un cas à l'autre et dépendent principalement de la maladie exacte. Apparemment, les IgG4-RD se manifestent souvent dans différents organes ou systèmes tissulaires en même temps ou en succession rapide. Pour cette raison, elles sont appelées maladies systémiques. Le degré de dysfonctionnement organique dépend du cas individuel. En principe, l'élargissement ou le gonflement des organes et des tissus affectés représente la caractéristique commune de toutes les maladies auto-immunes associées aux IgG4. Dans la plupart des maladies du groupe, des cicatrices sévères se produisent dans le sens d'une sclérose tissulaire. La compression des canaux excréteurs a été observée en particulier dans des maladies telles que le syndrome de Miculicz, la cholangite sclérosante et la maladie d'Ormond. Ce phénomène entraîne une congestion des sécrétions, souvent associée à des symptômes secondaires. Plus d'une douzaine de maladies différentes sont désormais classées comme maladies auto-immunes associées à l'IG4. Dans certaines maladies du groupe, légères douleur une symptomatologie peut survenir dans les tissus affectés.
Diagnostic et évolution de la maladie
Dans le cadre du processus de diagnostic, des examens organiques de divers organes et tissus du corps doivent être effectués pour détecter les maladies associées aux IgG4. Ce n'est que lorsque plusieurs systèmes organiques sont affectés, par exemple, combinés lorsque les poumons, les reins, foie, ou le pancréas sont touchés, peut-on parler d'une maladie associée aux IgG4.Valeurs de laboratoire et l'imagerie font partie des diagnostics standard. Histologie est également nécessaire dans la plupart des cas. Le pronostic pour les patients atteints de maladies auto-immunes associées aux IgG4 est relativement défavorable en raison de la sensibilité aux maladies secondaires. Apparemment, les maladies du groupe font le risque de tuberculose et cancer augmenter. La chronique des maladies associées aux IgG4 est également associée à un mauvais pronostic. Les tissus régulièrement affectés peuvent subir des dommages irréversibles. Cette circonstance est particulièrement défavorable lorsque les organes sont touchés.
Complications
Les maladies auto-immunes associées aux IgG4 peuvent causer de graves dommages et des complications aux organes, qui peuvent également mettre la vie du patient en danger. Cela peut limiter l'espérance de vie si aucun traitement immédiat de la maladie ne se produit. Cependant, il n'est pas possible de prédire quels organes seront affectés et comment les symptômes se manifesteront. Dans la plupart des cas, cependant, il y a un élargissement des organes et donc douleur. Ils peuvent également gonfler et conduire à cicatrices. Pas rarement, il y a également des dommages au squelette du patient et des coups de couteau douleur. La personne affectée se sent généralement malade et souffre d'une faible résilience. Les muscles font souvent mal et il y a des restrictions de mouvement. Dans la plupart des cas, le traitement des maladies auto-immunes associées aux IgG4 n'est que symptomatique, car un traitement causal n'est pas possible. Dans ce cas, le patient reçoit des médicaments et aucune autre complication ne se produit. Cependant, des complications peuvent alors survenir si les organes ont été endommagés de manière irréversible. Dans ce cas, la mort survient ou transplanter est nécessaire pour maintenir le patient en vie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Gonflement sur le corps et diffus changements de peau doit être présenté à un médecin. S'il y a une sensation de tiraillement à l'intérieur du corps, si le peau les anomalies se propagent davantage, ou si un malaise s'installe, un médecin est nécessaire pour clarifier les symptômes. En cas de dysfonctionnement des systèmes individuels ou de sensation générale de maladie, une visite chez le médecin est nécessaire. Si des situations aiguës surviennent, comme une perte de conscience, un médecin urgentiste doit être appelé. Premiers secours les mesures sont nécessaires pour assurer la survie du patient jusqu'à l'arrivée du médecin. En cas de douleur, une baisse du niveau de performance, concentration problèmes, le vertige ou des troubles du sommeil, un médecin doit être consulté. Si la démarche instable, maux de tête, saignement, estomac problèmes, diarrhée or constipation se produire, un médecin doit être consulté. Si crampes s'installe ou des anomalies mentales sont remarquées, un médecin doit être consulté. Problèmes de miction, Respiration troubles ou respiration intermittente, doivent être examinés et traités. Si la personne concernée souffre de troubles de la mobilité, de problèmes articulaires ou de fortes variations de poids, un médecin doit être consulté. S'il y a des changements dans Cœur rythme hypertension ou des problèmes circulatoires, une visite de suivi chez un médecin est nécessaire. Répété vomissement, nausée et crachat sont considérés comme inhabituels et doivent être examinés par un médecin. Si il n'y a pas du froid, un médecin doit être consulté dès que les plaintes persistent pendant plusieurs jours.
Traitement et thérapie
Le traitement causal n'existe parfois pas pour les patients atteints d'une maladie auto-immune associée aux IgG4, car la cause n'a pas encore été déterminée de manière concluante. Par conséquent, thérapie est exclusivement symptomatique. En d'autres termes, les maladies de ce groupe ne sont pas guérissables jusqu'à présent. L'expérience a montré que glucocorticoïdes ont été utilisés pour le traitement symptomatique de patients atteints de maladies associées aux IgG4. S'il y a une intolérance aux stéroïdes ou une évolution réfractaire aux stéroïdes se produit, rituximab peut être administré. Le médicament conduit rapidement à une amélioration des résultats cliniques et histologiques. Les cellules B dans les tissus du patient diminuent. Il en va de même pour les niveaux d'IgG4 dans le sérum de la personne affectée. Il est important d'avoir un diagnostic confirmé avant d'administrer tout médicament. Surtout lymphome les maladies doivent être exclues par diagnostic différentiel avant de commencer thérapie. Autre thérapie options n'ont pas encore été documentées, en particulier chez les auto-immuns associés aux IgG4 pancréatite, excellente réponse à glucocorticoïdes a été signalé dans une grande proportion de tous les cas. Les dommages irréversibles aux organes peuvent devoir être compensés par Transplantation d'organe.
Perspectives et pronostics
Les maladies auto-immunes associées aux IgG4 sont incurables selon les connaissances scientifiques et médicales actuelles. Par conséquent, le pronostic est décrit comme défavorable. Néanmoins, il existe des approches thérapeutiques qui apportent un soulagement des symptômes individuels et contribuent ainsi à une amélioration de la qualité de vie. L'évolution chronique de la maladie a un fort impact sur la personne touchée. Outre divers dysfonctionnements et douleurs, il existe également la menace de progressions potentiellement mortelles. Si les organes sont touchés, le pronostic se détériore considérablement. L'espérance de vie est généralement raccourcie chez ces patients, car des dommages irréparables se produisent. Alternativement, les greffes d'organes peuvent être effectuées comme mesure de prolongation de la vie. Si un organe donneur est disponible, cette voie est souvent choisie. L'intervention chirurgicale est associée à des risques et des effets secondaires. Si aucune complication ne survient et que l'organe donneur est accepté par l'organisme, le patient connaît normalement une amélioration de décomposition cellulaire. Si l'opération échoue, les symptômes augmentent et le condition est gravement affaibli. En cas d'agrandissement d'organe, une douleur intense est fréquente. En conséquence, le patient doit suivre un traitement à long terme. Dès l'arrêt du traitement, il y a régression des plaintes. Un soulagement permanent n'est actuellement pas possible, car jusqu'à présent, aucune cause exacte du développement de la maladie auto-immune n'a pu être trouvée. Le traitement des symptômes survenant individuellement est au centre des soins médicaux.
Prévention
Les causes et la pathogenèse détaillée des maladies associées aux IgG4 n'ont pas encore été élucidées de manière concluante. Tant que les causes des maladies ne seront pas claires, il n'y aura pas de pistes de prévention prometteuses. Cette relation caractérise non seulement les maladies auto-immunes associées aux IgG mais s'applique à presque toutes les maladies auto-immunes à ce jour.
Suivi
Les maladies auto-immunes associées aux IgG4 ne peuvent être traitées que dans une mesure limitée au cours du suivi. Pour les soins préventifs, comme pour presque toutes les maladies auto-immunes, il n'y a que quelques grandes lignes directrices. Les médecins recommandent d'abord un anti-inflammatoire régime avec des aliments qui renforcent le corps. Ceci est suivi d'un mode de vie sain avec suffisamment d'exercice. L'accent est mis sur le fait que les patients sont conscients d'eux-mêmes et de leur mode de vie. L'exercice réduit le risque de inflammation et en même temps améliore l'image corporelle du patient. Éviter certains aliments réduit le risque de inflammation. Par exemple, les aliments d'origine animale comme la viande peuvent avoir un effet nocif. Les aliments très sucrés et l'acide arachidonique, que l'on trouve dans la viande rouge, par exemple, favorisent inflammation. C'est pourquoi les personnes atteintes devraient limiter leur consommation de viande raffinée et raffinée sucre. Légumineuses, légumes, des noisettes, l'huile de fruits et de lin, par exemple, conviennent comme anti-inflammatoires. Oméga-3 Les acides gras et de nombreuses épices renforcent également le système immunitaire. Les personnes concernées peuvent échanger des informations directement dans des groupes d'entraide ou participer à un forum en ligne. Ici, ils se rencontrent avec compréhension et s'habituent à leur nouvelle situation de vie. Cette communication aide à faire face à la maladie immunitaire au quotidien.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Dans divers groupes d'entraide ou forums sur Internet, les personnes concernées échangent des informations. Le chemin souvent long vers le diagnostic est un fardeau. Chaque victime doit trouver sa propre voie pour faire face à la situation de vie changée. Le partage d'expériences et la reconnaissance des parallèles sont des aspects positifs de l'adaptation. De nombreux patients sont aidés par un anti-inflammatoire régime. De nombreux aliments ont un effet positif sur les processus inflammatoires dans le corps. La qualité de vie augmente grâce à un mode de vie sain. En plus de régime, cela inclut également un traitement attentif de soi-même. Le sport a également un effet anti-inflammatoire et augmente le bien-être. Une première étape consiste à éviter les aliments qui augmentent l'inflammation. La viande et les aliments d'origine animale contiennent de l'acide arachidonique. Cet acide gras favorise l'inflammation, tout comme le raffiné sucre.Légumes, légumineuses, fruits, des noisettes, baies, huile de lin et l'huile de colza, au contraire, ont un effet inhibiteur. La survenue de processus inflammatoires et d'inflammation chronique est réduite en mangeant des tomates, des cerises, de la papaye, myrtilles, grenade graines ou jus de grenade, ananas, épinards, carottes, pastèque, blanc chou, mâche et oméga-3 Les acides gras, comme dans le saumon sauvage. Des épices telles que Safran des Indes, gingembre, chili, origan et cannelle montrer aussi décomposition cellulaire-promoteurs d'effets. Alors faites ail et des oignons. La volaille offre une alternative à la viande rouge. Cela s'applique également aux saucisses grasses. Sucre peut être remplacé par miel, sirop d'agave ou du sucre de canne brut.
