Le biocatalyseur sulfite oxydase provoque la conversion des substances toxiques soufre composés de la décomposition de acides aminés en sulfates non toxiques. Elle est essentielle à la vie et se retrouve donc dans tous les organismes. Si sa fonction est perturbée par un défaut génétique, une carence en sulfite oxydase se produit. Même chez des patients par ailleurs en bonne santé, trop de sulfite dans le sang peut avoir un effet négatif.
Qu'est-ce que la sulfite oxydase?
Sulfite oxydase (gène nom: SUOX) est le nom d'une enzyme contenant du molybdène composée de 466 acides aminés. Il appartient à la famille des xanthines déshydrogénases et se trouve dans presque tous les organismes. Il contient du molybdène, un oligo-élément vital, en son centre. Le métal s'y trouve sous sa forme biodisponible sous forme d'anion molybdate. La sulfite oxydase l'utilise comme cofacteur (composé molybdate-molybdoptérine). L'enzyme convertit le soufre-contenant acides aminés méthionine, la cystéine, etc., ingéré par le régime en inoffensif soufre sels (sulfates), qui sont ensuite excrétés dans l'urine. Chez les mammifères, le biocatalyseur dégradant le soufre se trouve principalement dans le foie et les reins. L'enzyme sulfite oxydase garantit que le sang oxygène se combine avec l'amino essentiel des acides et d'autres substances soufrées. Les électrons libérés dans ce processus sont utilisés pour générer de l'ATP (adénosine triphosphate) via la chaîne de transport d'électrons. L'enzyme catalyse 10 fois la quantité de sulfites contenu dans un litre de alcool chaque jour.
Fonction, action et tâches
Tout le monde consomme du soufre protéines ainsi que additifs alimentaires sur une base quotidienne. Ces derniers sont contenus, par exemple, dans des légumes marinés, du jus de pamplemousse, etc., et sont destinés à protéger les aliments contre les infestations microbiennes et la décoloration. Dans le vin, ils forment des substances de bouquet. La panne de la cystéine seul produit 1680 mg de sulfite toxique dans le corps chaque jour, qui doit être converti immédiatement par la sulfite oxydase pour éviter d'endommager les organes et les tissus. Dans ce processus, l'enzyme fonctionne avec d'autres biocatalyseurs. Sulfites sont toxiques et, même dans les plus petites quantités, peuvent détruire des substances vitales dans le corps et inhiber les processus métaboliques nécessaires. Afin de réaliser les importants désintoxication des cellules, la sulfite oxydase nécessite l'oligo-élément molybdène. Une carence de ce métal peut conduire à de graves conséquences. Excessif mercure les niveaux dans le corps peuvent également inhiber la fonctionnalité de la sulfite oxydase.
Formation, occurrence, propriétés et valeurs optimales
La sulfite oxydase est principalement formée dans mitochondries, les «centres énergétiques» des cellules. Chez le rat, par exemple, 80% de celui-ci survient foie cellule mitochondries. De plus, il est toujours fortement présent dans les cellules des reins. L'oxyde de molybdène nécessaire à l'activité de la sulfite oxydase est situé dans le site actif de l'enzyme. Comme les scientifiques l'ont récemment découvert, il peut être remplacé par des nanoparticules de trioxyde de molybdène chez les patients présentant une carence en molybdène. Ils ont un effet catalytique similaire dans le corps que l'enzyme naturelle. De cette manière, des maladies auparavant mortelles telles que la sulfocystéinurie pourraient être traitées.
Maladies et troubles
Une carence en sulfite oxydase peut provoquer des réactions asthmatiques et même anaphylactiques chez des personnes par ailleurs en bonne santé en provoquant le parasympathique système nerveux pour affecter les mastocytes responsables des allergies. De plus, de faibles niveaux de sulfite oxydase peuvent causer de graves sensation de fatigue, maux de tête et basse sang sucre niveaux. Cependant, le déficit génétique de l'enzyme vitale a des conséquences encore pires. Le nouveau-né est né avec des déformations physiques et mentales retardement. Cette soi-disant déficience en sulfite oxydase ou sulfocystéinurie survient en tant que maladie de carence en cofacteur de molybdène (MoCo) chez environ une naissance sur 100,000 500,000 à XNUMX XNUMX. Les nourrissons souffrant d'un déficit isolé en sulfite oxydase présentent des symptômes similaires: encéphalopathie sévère, crises à peine contrôlables, la spasticité, microcéphalie, flaccidité musculaire et cerveau atrophie. La maladie par déficit enzymatique autosomique récessive ne pouvant pas encore être traitée efficacement, les jeunes patients meurent généralement en bas âge: les composés sulfureux non dégradés empoisonnent les neurones et les gaines de myéline système nerveux et s'accumuler dans le tissu cellulaire. Déjà après la naissance, des problèmes de prise alimentaire et vomissement des estomac contenu se produit.Les nourrissons naissent avec des crâne (front saillant, yeux enfoncés, fissures palpébrales trop longues, lèvres épaisses, petites nez). Au cours des premiers mois de la vie, le cristallin de l'œil se déplace. Environ 75% des cas de sulfocystéinurie décrits à ce jour sont dus à une carence en MoCo: les trois enzymes impliquées dans la dégradation du soufre dans l'organisme, la sulfite oxydase, la xanthine oxydase et l'aldéhyde oxydase présentent une activité fortement réduite. Une mutation dans le SUOX gène (chromosome 12) est à blâmer pour le déficit isolé en sulfite oxydase. Il se manifeste en trois variantes: Type A (mutation dans le MOCS1 gène), De type B (gène MOCS2) et de type C (gène MOCS3). La mutation de type A est la plus courante. Dans ce cas, la formation de la molécule précurseur cPMP est inhibée. Cependant, la substance peut désormais être produite et administrée en laboratoire. Pour améliorer la survie de l'enfant patient, la maladie de carence doit être diagnostiquée dès que possible et traitée avec des administrations intraveineuses quotidiennes de molybdate. Cela peut au moins limiter les dommages supplémentaires. L'enfant reçoit un anticonvulsivant médicaments pour contrer les crises. Il doit également suivre une faible teneur en protéines régime. En variante, le précurseur Z de MoCo peut être administré. Cela réduit les crises et empêche davantage cerveau dommage. Les chercheurs en médecine ont de grands espoirs pour traiter la maladie auparavant incurable avec des nanoparticules de trioxyde de molybdène, qui assument le rôle de la sulfite oxydase dans le corps. Pour savoir si le bébé à naître a un déficit en sulfite oxydase, les femmes enceintes peuvent faire tester leur taux de S-sulfocystéine dans le liquide amniotique.
