Convertase: fonction, tâches, rôle et maladies

Convertase est un complexe de enzymes cela fait partie du système du complément. Le système du complément est à son tour un élément important de la système immunitaire .

Qu'est-ce que la convertase?

Convertase est un complexe de enzymes qui circulent dans le sang et fait partie du système du complément. Le système du complément est à son tour un élément important de la système immunitaire . Deux formes différentes de convertase sont connues. Une forme est formée via la voie classique à partir des parties complémentaires C4b, C2a et C3b. L'autre forme est formée par une voie alternative à partir de facteurs de complément de type C3b. Cependant, les deux formulaires ont la même fonction. Ils activent les facteurs du complément et jouent ainsi un rôle important dans la défense immunitaire.

Fonction et rôle

La convertase est l'un des composants critiques du système du complément. Le système du complément appartient à la défense humorale non spécifique du système immunitaire . Le système de défense humorale se compose de divers protéines qui circulent perpétuellement dans le sang, lympheet fluide intercellulaire. Contrairement aux cellules de défense, elles ne sont pas en mesure de migrer activement vers un emplacement. le protéines (protéines) ne sont pas spécifiques car elles ne sont pas dirigées contre un type spécifique d'agent pathogène. Le système du complément est un système qui se compose également de plasma protéines. Il est impliqué dans la réponse anticorps d'une part et dans le système immunitaire inné d'autre part. Plus de 30 protéines différentes faire le système du complément. Ils sont soit dissous dans le sang ou liés aux cellules et sont conçus pour se défendre contre des micro-organismes tels que les bactéries, virus ou des champignons. Le système de complément couvre la surface de Pathogènes. Dans la terminologie médicale, ce processus est également appelé opsonisation. L'opsonisation permet aux phagocytes de reconnaître qu'un agent pathogène est impliqué. Ce n'est que lorsqu'un agent pathogène est opsonisé que les phagocytes peuvent le détruire. Le système du complément déclenche également diverses réponses inflammatoires. Il s'agit de soutenir le corps dans sa lutte contre la Pathogènes. Des parties de certaines protéines du système du complément attirent également d'autres phagocytes vers le site de l'infection. Ils fonctionnent donc comme des chimiokines. De plus, les protéines du complément sont capables de détruire les bactéries directement. Cependant, pour que le système du complément devienne actif du tout, il doit être activé. Trois voies différentes peuvent être distinguées. Le produit final des trois voies est la convertase, qui se forme à la surface des cellules cibles. La convertase initie une cascade de clivage. Cela attire chimiotactiquement leucocytes (globules blancs), augmente l'activité des phagocytes, et enfin initie la dissolution (lyse) de la cellule cible. D'une part, le système du complément peut être activé via la voie classique. Anticorps jouent un rôle important dans ce processus. Si le système est activé via une lectine se liant au mannose, on parle de voie de la lectine. La troisième voie est la voie alternative spontanée et indépendante des anticorps.

Maladies et troubles

Les protéines complémentaires activées par la convertase ont de puissantes propriétés destructrices de cellules. Lorsqu'ils ne sont pas réglementés, par exemple, lorsqu'ils sont activés de manière excessive par la convertase, ils peuvent être responsables de lésions tissulaires et provoquer ou affecter négativement diverses maladies. Une maladie grave dans laquelle la convertase est impliquée dans le système du complément est rénale inflammation. C'est un inflammation des corpuscules rénaux (glomérules). le inflammation est abactérien, ce qui signifie qu'aucune Pathogènes sont impliqués. Plutôt, glomérulonéphrite (un rein inflammation) est une réaction immunitaire qui peut survenir après une infection par streptocoques. La maladie affecte généralement les enfants âgés de deux à dix ans. glomérulonéphrite est toujours précédé d'une infection à ß-hémolytique A streptocoques. Ce sont généralement des infections de la partie supérieure voies respiratoires au sein de l’ peau. Cela conduit à la formation de anticorps, qui sont dirigés d'une part contre les structures de la surface streptococcique, mais d'autre part également contre les propres structures corporelles des corpuscules rénaux. le anticorps circulent dans le sang et sont ensuite déposés sous forme de complexes immuns sur les corpuscules rénaux. Les complexes immuns sont des complexes d'antigènes et d'anticorps. Ils se forment lors d'une réaction antigène-anticorps. À la suite de ces dépôts, diverses réactions du système immunitaire se produisent.Granulocytes neutrophiles, un sous-groupe de globules blancs, migrent dans les corpuscules rénaux et libèrent des substances pro-inflammatoires. Le système du complément est alors activé. Sous l'influence de la convertase, un complexe de lyse se forme. Cela dissout les protéines de la membrane glomérulaire et conduit ainsi à des dommages à la membrane. De plus, un gonflement se produit au niveau des glomérules. Les premiers symptômes apparaissent une à trois semaines après l'infection d'origine. Fever, douleurs abdominales ainsi que mal de tête se produire. La destruction de la membrane glomérulaire provoque le passage du sang et des protéines dans l'urine. Ceci est appelé hématurie et protéinurie. La perte de protéines entraîne des symptômes tels qu'un œdème. Hypertension peut également survenir au cours de glomérulonéphrite. Le système du complément est également suractivé par la convertase au cours du syndrome hémolytique et urémique (SHU). Le SHU est une maladie généralement causée par une infection à Escherichia coli entérohémorragique (EHEC). La les bactéries produisent la toxine Shiga. Cela active le système du complément. La maladie est caractérisée par des dommages au petit sang bateaux. En conséquence, de grandes quantités de globules rouges sont perdues. De plus, il y a une diminution du sang Plaquettes (thrombocytes). Au cours de la maladie, aiguë un rein l'échec se produit également. En Allemagne, le syndrome hémolytique et urémique est la cause la plus fréquente de un rein échec chez les enfants. Dans sa forme typique, la maladie s'accompagne de diarrhée. La forme atypique progresse sans diarrhée. Il n'y a pas de causalité connue thérapie pour la maladie. Environ deux à trois pour cent de tous les cas de SHU sont mortels.