Le métabolisme intermédiaire est également appelé métabolisme intermédiaire. Elle implique tous les processus métaboliques à l'interface du métabolisme anabolique et catabolique. Les troubles des processus métaboliques intermédiaires sont généralement dus à des défauts enzymatiques et se manifestent principalement par des maladies de stockage.
Qu'est-ce que le métabolisme intermédiaire?
Le métabolisme intermédiaire est l'ensemble des processus métaboliques à l'interface du métabolisme anabolique et catabolique. La figure montre le métabolisme au niveau de la paroi cellulaire. Le métabolisme (également appelé métabolisme) est divisé par la médecine en anabolisme et catabolisme. L'anabolisme est utilisé pour accumuler des composés chimiques. Le catabolisme sert la dégradation de la même chose. Une troisième réaction métabolique est l'amphibolisme. Ce terme est associé au métabolisme intermédiaire. Les réactions métaboliques du métabolisme intermédiaire se réfèrent à des métabolites avec un petit masse en dessous de 1000 g / mol. Ces métabolites sont convertis les uns dans les autres dans les réactions du métabolisme intermédiaire. Selon la demande, le métabolisme intermédiaire obtient des métabolites du catabolisme ou de l'anabolisme à cette fin. Contrairement à ces deux concepts de métabolisme, le métabolisme intermédiaire n'est associé ni à une dégradation ni à une accumulation spécifiques. L'amphibolisme peut avoir des effets à la fois cataboliques et anabolisants. En fin de compte, le métabolisme intermédiaire englobe toutes les réactions métaboliques qui se produisent aux interfaces individuelles de l'anabolisme et du catabolisme. Le catabolisme correspond à une dégradation largement oxydative de grandes molécules (glucides, lipides, protéines), et l'anabolisme est considéré comme la synthèse enzymatique de composants cellulaires moléculaires.
Fonction et tâche
Le catabolisme se décompose en grand molécules des aliments en molécules plus petites pour libérer de l'énergie et conserver des informations riches phosphate obligations comme adénosine triphosphate. Le catabolisme comporte trois étapes principales. L'étape 1 correspond à la décomposition d'un gros nutriment molécules en blocs de construction individuels. Polysaccharides, par exemple, deviennent des hexoses et des pentoses. Les graisses deviennent Les acides gras et glycérol. Protéines sont décomposés en individuel acides aminés. L'étape 2 correspond à la conversion de toutes les molécules formées à l'étape 1 en molécules plus simples. A l'étape 3, les produits de l'étape 2 sont transférés à la dégradation finale et donc à l'oxydation. Le résultat de cette étape est carbone dioxyde et d'eau. L'anabolisme correspond principalement à un processus de synthèse qui aboutit à des structures plus complexes et plus grandes. L'augmentation de taille et de complexité s'accompagne d'une diminution entropique. L'anabolisme repose sur l'apport d'énergie gratuite, qu'il extraits du phosphate obligations de l'ATP. Comme le catabolisme, l'anabolisme se produit en trois étapes. Dans un premier temps, il s'appuie sur les petits éléments constitutifs du stade catabolique 3. Le stade 3 du catabolisme est donc en même temps le stade 1 de l'anabolisme. Les voies métaboliques cataboliques et anaboliques ne sont donc pas identiques, mais ont le stade catabolique 3 comme élément central et de liaison. Cette étape représente donc une étape métabolique commune. L'amphibolisme est la voie centrale commune du catabolisme et de l'anabolisme. Cette voie centrale a deux fonctions et peut à la fois entraîner une dégradation catabolique complète des molécules et fournir de manière anabolique des molécules plus petites comme matières de départ pour les processus de synthèse. Le catabolisme et l'anabolisme ont donc pour base des processus interdépendants. Le premier de ces processus est considéré comme les réactions enzymatiques successives qui conduire à la décomposition et à la dégradation des biomolécules. Les produits intermédiaires chimiques issus de ce processus sont appelés métabolites. La transformation des substances en métabolites correspond à un métabolisme intermédiaire. Le second processus caractérise chaque réaction individuelle du métabolisme intermédiaire et correspond à un échange d'énergie. C'est un couplage énergétique. Ainsi, dans certains pores de la séquence de réaction catabolique, l'énergie chimique est conservée en étant convertie en énergie riche phosphate obligations. Certaines réactions de la séquence métabolique anabolique puisent à terme sur cette énergie.
Maladies et troubles
Le métabolisme global fournit une variété de points de départ pour certaines maladies. Les troubles du métabolisme intermédiaire peuvent avoir des conséquences mortelles, voire mortelles, comme par exemple lorsque des métabolites toxiques se déposent dans les organes vitaux au cours du métabolisme intermédiaire, altérant ainsi le fonctionnement de ces organes. Des mutations qui conduire à une carence ou un dysfonctionnement de certains métaboliques enzymes sont souvent associés à de tels troubles du métabolisme intermédiaire. Un déséquilibre entre l'offre et la demande vis-à-vis de certaines substances chimiques peut également entraîner des troubles du métabolisme intermédiaire. Les troubles du métabolisme intermédiaire liés à la mutation comprennent les maladies de stockage du glycogène. Ce groupe de troubles entraîne un stockage du glycogène dans divers tissus corporels. Conversion en glucose n'est guère possible, voire pas du tout, pour les patients atteints de ces maladies. La cause est un défaut lié à une mutation de enzymes pour la dégradation du glycogène. Les maladies de stockage du glycogène dues à des défauts enzymatiques comprennent, par exemple, la maladie de von Gierke, la maladie de Pompe, la maladie de Cori, la maladie d'Andersen et la maladie de McArdle. En outre, la maladie de Hers et la maladie de Tarui font également partie de ce groupe de maladies. Les défauts peuvent affecter divers métaboliques enzymes, par exemple, l'alpha-1,4-glucane-6-glycosyltransférase, l'alpha-glucane phosphorylase ou l'alpha-glucane phosphorylase et la phosphofructokinase en plus de glucose-6-phosphatase, alpha-1,4-glucosidase et amylo-1,6-glucosidase. Les maladies de stockage dues à des troubles métaboliques intermédiaires ne sont pas nécessairement des glycogénoses, mais peuvent également correspondre à des mucopolysaccharidoses, des lipidoses, des sphingolipidoses, des hémochromatoses ou des amyloïdoses. Dans les lipidoses, lipides s'accumuler dans les cellules. Dans le contexte des amyloïdoses, le dépôt de fibrilles protéiques insolubles se produit de manière intracellulaire et extracellulaire. Hémochromatose se caractérise par un dépôt anormal de fonteet les sphingolipidoses sous-tendent les défauts des enzymes lysosomales qui provoquent une accumulation de sphingolipides. L'effet de la maladie de stockage dépend principalement de la substance stockée et du tissu qui la stocke.
