Cibles thérapeutiques
- Amélioration fonctionnelle
- Soulagement de l'inconfort
- Prolongation de la vie
Recommandations thérapeutiques
- Causal thérapie de la SLA n'est pas encore possible.
- Thérapie symptomatique:
- Symptômes bulbaires (concernant les muscles du pharynx / de la gorge): bromure de méthanthélinium (anticholinergiques); trihexyphénidyle (anatgonistes des récepteurs muscariniques); glycopyrronium (parasympatholytiques).
- Anxiété: benzodiazépines (par exemple, lorazepam).
- Dépression (voir sous dépression): utilisation préférentielle de la sérotonine les inhibiteurs de la recapture (p. ex., citalopram); tricycliques (par exemple, amitryptiline).
- Hypersalivation (synonymes: sialorrhée, sialorrhée; ptyalisme; augmentation de la salivation): scopolamine patch (alcaloïde); atropine gouttes (parasympatholytiques); amitriptyline (tricyclique antidépresseurs); toxine botulique (toxine incobotulinique A).
- Convulsions : magnésium (agent de première ligne); carbamazépine, gabapentine, phénytoïne (agents antiépileptiques); diphénhydramine (H1 antihistaminiques); quinine sulfate (200-400 mg / j; quinoléine alcaloïdes; pour les convulsions nocturnes).
- Élévation du tonus musculaire: baclofène, la tizanidine; L-dopa à action lente.
- Fasciculations (mouvements involontaires de très petits groupes musculaires): anticonvulsivants (par exemple, carbamazépine 2 × 200 mg / j); généralement aucun traitement n'est requis
- Pain: anti-inflammatoire non stéroïdien médicaments (AINS) et opiacés selon le schéma de stadification de l'OMS.
- Spasticité: diazépam (benzodiazépines); baclofène, tizanidine (myotonolytiques / antispasmodiques).
- Mucus tenace: acétylcystéine (ACC; 300-600 mg / j).
- Un petit effet prolongeant la vie (en moyenne de 2 à 3 mois) au stade précoce montre thérapie les glutamate antagoniste riluzole. Cependant, cet effet n'a pas pu être démontré chez les patients âgés de plus de 75 ans et au stade avancé.
- Retarder la progression de la neurodégénérescence: des propriétés antioxydantes édaravone (MCI-184, 3-méthyl-1-phényl-2-pyrazolin-5-one; «piégeur de radicaux libres»; une heure thérapie par perfusion).
- Réduction significative de la progression de la maladie mesurée par le changement du score ALS-FRS-R.
- Antibiotiques sont administrés pour les infections.
Thérapies en phase d'essai
Dans la SLA, qui est causée par des mutations dans le gène codant pour la superoxyde dismutase 1 (SOD1), un essai de phase I / II a vu des résultats prometteurs d'un traitement avec un oligonucléotide antisens qui empêche la production d'une protéine responsable de la maladie. La question de savoir si cela a un impact sur la progression de la maladie est actuellement à l'étude dans un essai de phase III.
