La fenêtre aorto-pulmonaire est une anomalie septale congénitale. L'aorte ascendante et le tronc pulmonaire sont connectés à l'intérieur du défaut, provoquant hypertension, tension cardiaque du côté droit et sous-approvisionnement en tissu. La correction du défaut septal aorto-pulmonaire est réalisée par séparation chirurgicale de la bateaux.
Qu'est-ce qu'une fenêtre aorto-pulmonaire?
L'aorte ascendante correspond à la partie initiale de l'aorte qui découle de la ventricule gauche. Crânialement, l'arc aortique se connecte à l'aorte ascendante. Le tronc pulmonaire est le tronc des artères pulmonaires. Il existe une séparation septale entre ce tronc commun des artères pulmonaires et l'aorte ascendante dans un corps sain. Dans les malformations congénitales telles que la fenêtre aorto-pulmonaire, cette séparation est abolie. Le phénomène est une malformation vasculaire également connue sous le nom de communication interventionnelle aorto-pulmonaire. Les anomalies septales sont des occlusions incomplètes des cloisons cardiaques entre les moitiés gauche et droite du Cœur. sanguins se mélange à travers la connexion entre l'aorte et le poumon artère. Le résultat est une inondation, qui endommage généralement les poumons. En fonction de l'emplacement exact et de la propagation du défaut vasculaire, les médecins distinguent quatre variantes différentes de la fenêtre aorto-pulmonaire.
Causes
La cause de la fenêtre aorto-pulmonaire est généralement des modifications patho-hémodynamiques du canal artériel ouvert. Cette condition est l'un des congénitaux Cœur défauts. Immédiatement après la naissance, physiologiquement, il peut y avoir une connexion entre l'aorte et le tronc pulmonaire, mais celle-ci se ferme pendant les deux premiers jours de la vie. Le retard ou la perturbation de cette fermeture se produit principalement chez les nourrissons prématurés. Ainsi, la cause principale de la occlusion le désordre est probablement oxygène carence ou peut-être des niveaux élevés de prostaglandine. Avec une fenêtre aorto-pulmonaire, il y a souvent des manifestations telles qu'un arc aortique interrompu, une communication interventriculaire, une communication interauriculaire, une malrotation de l'aorte pulmonaire droite ou un tétralogie de Fallot. Moins fréquemment, elle résulte de modifications pathologiques telles que la transposition des grandes artères. Physiopathologiquement, il y a une augmentation d'environ cinq fois de la pression dans le système circulation par rapport à l' circulation pulmonaire en raison de la séparation vasculaire défectueuse. En conséquence, il y a une augmentation substantielle de sang flux vers le pulmonaire bateaux.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients présentant une communication interventionnelle aorto-pulmonaire souffrent de séquelles telles qu'un shunt de gauche à droite avec hypertension, une tension cardiaque du côté droit et un apport tissulaire insuffisant. Pour cette raison, des symptômes pulmonaires tels que la dyspnée ou la tachypnée surviennent. Les patients respirent ainsi trop vite ou souffrent d'un essoufflement prononcé. De plus, le plus bas voies respiratoires en particulier, est sensible à l'infection, qui se manifeste par des infections récurrentes. Beaucoup de patients sont physiquement affaiblis, semblent fatigués ou se fatiguent rapidement. Souvent, les personnes atteintes transpirent plus vite et plus que la moyenne. Dans certains cas, les personnes atteintes prennent un poids insuffisant, ce qui aggrave encore la faiblesse physique. Le shunt persistant de gauche à droite est associé à un le volume charger dans la droite Cœur. Cette charge supplémentaire peut entraîner un myocarde excentrique compensatoire hypertrophie, dans lequel le tissu du muscle cardiaque droit se décompose. Cette dégradation conduit à droite l'insuffisance cardiaque. Pulmonaire hypertension fait également partie d'une complication courante dans le cadre de la malformation vasculaire.
Diagnostic et cours
Les médecins posent généralement le diagnostic de fenestration aorto-pulmonaire immédiatement après la naissance. Les nouveau-nés atteints sont cliniquement remarquables pour un essoufflement marqué et une fatigabilité. Ce tableau clinique incite le médecin à commander des échocardiogrammes. De plus, une imagerie radiographique peut être effectuée pour visualiser une augmentation sang traverser le poumon région. le radiographie montre généralement également un cœur plus ou moins élargi chez les patients présentant une fenêtre aorto-pulmonaire. L'ECG ne montre généralement aucun signe d'anomalies cardiaques. Étant donné que la fenêtre aorto-pulmonaire n'est dans de nombreux cas qu'une des nombreuses malformations vasculaires, le système cardiovasculaire est examinée de manière relativement approfondie après le diagnostic: plus tôt la fenêtre aorto-pulmonaire est diagnostiquée, meilleur est le pronostic. Les résultats correctifs sont généralement satisfaisants. Ainsi, le pronostic à long terme est favorable pour les patients.
Complications
La fenêtre aorto-pulmonaire entraîne des complications cardiaques et une gêne dans la plupart des cas. Ceux-ci se produisent principalement sur le côté droit et peuvent également conduire à un approvisionnement insuffisant en tissus. Dans de nombreux cas, le patient éprouve un essoufflement ou une dyspnée, qui peut souvent conduire à crises de panique. Souvent, le voies respiratoires est très sensible aux infections et à d'autres maladies, et la personne affectée souffre d'un sentiment général de maladie. En conséquence, la vie quotidienne est extrêmement restreinte et l'exécution d'un travail physique n'est généralement pas possible sans plus tarder. En raison des symptômes cardiaques, les patients souffrent de insuffisance cardiaque et se fatiguent assez rapidement. En raison de l'insuffisance, il y a également une augmentation de la pression dans les poumons. Le traitement de la maladie se fait généralement par une intervention chirurgicale. Si cela est résolu tôt, il n'y a généralement plus de complications ou d'inconfort. Dans les cas graves, poumon transplanter peut également être nécessaire. Cependant, ce cas ne survient que lorsque la maladie est diagnostiquée tardivement à l'âge adulte. Dans ce cas, la mort peut également survenir dans le pire des cas si la greffe échoue ou ne peut être réalisée assez rapidement.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
La fenêtre aorto-pulmonaire est l'une des malformations cardiaques congénitales qui apparaissent généralement chez les nouveau-nés dans les premiers jours suivant la naissance. La fenêtre aorto-pulmonaire consiste en un court-circuit entre l'aorte et le circulation pulmonaire, de sorte que la systolique beaucoup plus élevée tension artérielle pic du systémique circulation est transmis au circulation pulmonaire, provoquant flagrant hypertension pulmonaire avec tous les problèmes qui se développent. La question de savoir quand aller chez le médecin peut être résolue simplement, car une fenêtre aorto-pulmonaire non traitée a généralement un pronostic défavorable. Inversement, cela signifie que l'ablation chirurgicale du court-circuit entre les voies systémique et pulmonaire circulation le plus tôt possible entraînera une régression des lésions secondaires émergentes du cœur droit et des poumons. Dans les cas individuels où le court-circuit est moins sévère et le congénital malformation cardiaque n'a pas été remarqué, les dommages secondaires - en particulier aux poumons - se développent très lentement. Des cas ont été signalés dans lesquels poumon transplanter est devenu nécessaire à l'âge adulte. Lorsque les enfants et les adolescents présentent des symptômes tels qu'un essoufflement, une augmentation de la fréquence respiratoire et une fatigabilité rapide, ainsi qu'une forte sensibilité aux infections respiratoires, il est recommandé que les symptômes soient évalués cardiologiquement pour exclure la présence d'un malformation qui doit être traitée aussi rapidement que possible pour éviter des dommages irréversibles.
Traitement et thérapie
Les patients présentant une communication interventionnelle aorto-pulmonaire reçoivent une approche thérapeutique causale. Au lieu de traiter les symptômes individuels, la fermeture septale inadéquate et donc la cause principale des symptômes est corrigée. Cette correction équivaut à une procédure invasive et a donc lieu pendant la chirurgie. En règle générale, un machine cœur-poumon est utilisé dans cette opération. Il s'agit d'un dispositif médical qui peut remplacer la fonction de pompage cardiaque et la fonction des poumons pendant un certain temps. Pendant la chirurgie avec le machine cœur-poumon, le sang quitte le corps par un système de tubes, est oxygéné à l'extérieur du corps, puis est renvoyé dans le corps. Fondamentalement, lors de l'opération, le chirurgien sépare le bateaux et les ferme à l'aide de patchs. En fonction de la gravité de la malformation vasculaire présente, différentes options chirurgicales sont disponibles à cet effet. Tant que l'opération est effectuée le plus tôt possible après le diagnostic réel, d'excellents résultats peuvent être obtenus dans la plupart des cas. Dans de rares cas, le malformation cardiaque n'est diagnostiqué qu'à l'âge adulte. En raison de fixe hypertension pulmonaire, un traitement curatif n'est pas possible dans un diagnostic aussi tardif. Dans ce cas, les personnes touchées reçoivent généralement une transplantation pulmonaire.
Perspectives et pronostics
La malformation vasculaire de l'aorte a un bon pronostic si elle est diagnostiquée tôt. Parce qu'il est diagnostiqué dans la plupart des cas pendant enfance, il y a de bonnes chances de récupération après le traitement. Lors d'une intervention chirurgicale, la fenêtre aorto-pulmonaire est corrigée. Un soulagement permanent des symptômes se produit et l'enfant peut être libéré comme guéri dans un court laps de temps. Dans la vie de tous les jours, le patient ne remarque souvent plus de déficience au cours des prochaines années. Si la malformation n'est pas remarquée avant l'âge adulte, diverses plaintes ou déficiences existent souvent déjà. Bien que la malformation vasculaire puisse également être complètement corrigée et guérie chez l'adulte, le patient souffre d'autres conditions. Ces séquelles influencent énormément le rétablissement du patient, ce qui conduit souvent au fait que l'absence de symptômes n'est plus possible. Chez certains patients, Transplantation d'organe est nécessaire pour parvenir à une amélioration de décomposition cellulaire et bien-être. La qualité de vie s'améliore normalement à nouveau par la suite. Néanmoins, une guérison complète n'est pas donnée. De plus, le processus de guérison est retardé et peut prendre plusieurs années. Souvent, le cœur et les poumons sont affaiblis. Transplantation d'un organe est associé à d'autres complications et défis qui doivent être surmontés.
Prévention
La fenêtre aorto-pulmonaire ne peut pas être activement empêchée. Cependant, le condition est de toute façon un phénomène extrêmement rare, avec peu de rapports de cas ou de nombres de cas.
Suivi
Dans cette maladie, la personne touchée dépend principalement d'un diagnostic rapide avec un traitement ultérieur pour éviter d'autres complications ou une éventuelle mort cardiaque. Si cela n'aboutit pas à un traitement, des complications graves surviennent qui peuvent compliquer considérablement la vie quotidienne de la personne touchée. Suivi spécial les mesures ne sont généralement pas disponibles pour la personne affectée. Plus la maladie est détectée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. En général, la personne touchée par cette maladie doit faire attention à un mode de vie sain avec un régime. Les aliments gras ou très sucrés doivent être évités et les activités sportives peuvent également avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. Cependant, des interventions chirurgicales sont généralement nécessaires. Après une telle opération, la personne touchée doit se reposer et prendre soin de son corps. L'effort ou les activités stressantes ne sont pas recommandés, de sorte que la plupart des patients dépendent de l'aide et des soins de leurs proches. L'évolution ultérieure et l'espérance de vie de la personne affectée dépendent grandement de la manifestation exacte des symptômes.
Ce que tu peux faire toi-même
La nature particulière de la maladie signifie que la prévention les mesures n’ont aucune influence directe sur l’évolution de la maladie. Les patients doivent donc accorder une attention accrue à leur décomposition cellulaire. Le risque d'infections respiratoires récurrentes est plus élevé que chez les patients sains. Ici, il est important de maintenir un équilibre entre un comportement trop prudent qui évite les dangers réels ou perçus (environnement infectieux, du froid) et une sollicitation corporelle légèrement exigeante (climat stimulant, sports les plus légers comme marcher au grand air). L'exercice régulier est crucial dans le soutien thérapie de nombreuses maladies. Parce que la maladie provoque souvent une détresse respiratoire, la fenêtre aortopulmonaire peut provoquer une grande anxiété et panique chez le patient. L'anxiété peut être contrée par des voies respiratoires ciblées thérapie. Exercices méditatifs, autosuggestion, entraînement autogène sont utiles les mesures pour les urgences quand il devient vital de repousser la panique montante. Spécial des exercices de respiration sont également utiles lorsqu'il y a un besoin accru de oxygène. Patients diagnostiqués avec une fenêtre aortopulmonaire sensation de fatigue rapidement; il est impératif d'en tenir compte dans l'environnement.
