la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie du cerveau causée par les prions. Cela implique une modification de la structure protéique du cerveau, qui se transforme par la suite en une sorte d'éponge trouée. Les signes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont souvent similaires à ceux de démence. Malheureusement, cette maladie est toujours incurable, bien que la science médicale mène des recherches intensives dans ce domaine.
Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
Qu’est ce qu' la maladie de Creutzfeldt-Jakob? Neurologue H.-G. Creutzfeldt a été le premier à signaler la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Peu de temps après, Alfons Maria Jakob a également publié sur la maladie. Par conséquent, en 1922, la maladie a reçu l'épithète: maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il s'agit d'une maladie extrêmement rare mais mortelle chez l'homme. Les déclencheurs de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont protéines (soi-disant protéines prion) qui sont mal repliées. La chose particulièrement dangereuse à propos de ces prions protéines est que les protéines infectieuses imposent leur forme altérée aux individus sains. Au fil du temps, cela provoque la cerveau devenir perforé comme une éponge. Par conséquent, la maladie appartient au groupe des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Cela signifie une maladie cérébrale spongieuse transmissible.
Causes
Il existe plusieurs types de maladie de Creutzfeldt-Jakob. S'il survient sans cause externe identifiable, il s'agit de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique. Elle affecte généralement les personnes âgées de plus de 65 ans. C'est la forme la plus courante de la maladie, mais le nombre de cas est resté relativement constant dans le monde pendant des années. La maladie peut également être héréditaire. Ceci est connu sous le nom de maladie héréditaire de Creutzfeldt-Jakob. De plus, la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être déclenchée par une infection. Dans ce cas, l'injection de croissance humaine hormones en particulier, était un facteur de risque évident. cependant, transplanter de l'homme méninges ou les cornées pourraient également déclencher la maladie de Creutzfeldt-Jakob «acquise». Une autre variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ en abrégé) affecte principalement les personnes de moins de 30 ans. Il correspond à la maladie cérébrale ESB observée chez les bovins. La vMCJ a été décrite pour la première fois en Angleterre en 1996. Très probablement, la vMCJ est causalement liée à la maladie connue sous le nom de maladie de la vache folle.
Symptômes, plaintes et signes
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est associée à des symptômes très graves qui limitent et réduisent considérablement la qualité de vie du patient. Dans ce cas, la personne affectée souffre généralement de Mémoire troubles, de sorte que des pertes de mémoire et généralement une confusion de la personne affectée se produisent. Fréquemment, les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob souffrent également de troubles de l'orientation ou coordination, de sorte qu'ils peuvent facilement se blesser ou ne plus trouver leur maison. De même, concentration des troubles surviennent, de sorte que même la pensée ordinaire, agir et parler avec d'autres personnes n'est plus possible. De même, la paralysie peut survenir sur tout le corps, entraînant une restriction des mouvements. De nombreux patients sont dépendants d'une aide extérieure dans leur vie quotidienne en raison de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et ne peuvent plus faire face seuls à la vie quotidienne. Par ailleurs, Dépression ou l'anxiété peut survenir, la personne affectée tremblant souvent ou semblant agitée. Contractions musculaires peut également survenir dans cette maladie. Les symptômes sont donc très similaires aux symptômes d'un démence. Dans les cas graves, les restrictions peuvent être si élevées que la personne affectée dépend d'un fauteuil roulant. Reconnaître les membres de sa propre famille ou d'autres personnes connues est également associé à des difficultés. La maladie de Creutzfeldt-Jakob conduit finalement à la mort de la personne affectée.
Cours
Quelle est l'évolution de la maladie de Creutzfeldt-Jakob? Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le patient perd ses capacités mentales et motrices progressivement au début, puis de plus en plus rapidement. En plus des troubles de la perception, des sensations douloureuses et Dépression, Mémoire troubles et même démence se produire. De plus, le coordination des séquences de mouvement est perturbée. Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, contractions musculaires et d'autres mouvements involontaires se produisent également. L'IRM peut détecter des changements dans des zones spécifiques du cerveau dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Au stade avancé de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une grave perturbation de la conduite se produit. Lorsqu'elle est réveillée, la personne affectée n'a aucune motivation pour bouger ou parler. Selon les connaissances actuelles, la maladie de Creutzfeldt-Jakob entraîne la mort après une durée moyenne de quatre à six mois. Cependant, il y a des patients décédés après seulement trois semaines et d'autres encore vivants après deux ans avec un diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Complications
La maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être traitée. Dans ce cas, le patient souffre d'un certain nombre de symptômes, qui s'aggravent à mesure que la maladie progresse. Il y a des perturbations dans les mouvements ainsi que équilibre troubles. Cela commence par de la difficulté à marcher et à effectuer des activités quotidiennes telles que boire ou tenir et utiliser un couteau et une fourchette en mangeant. Le patient a besoin d'un fauteuil roulant à un certain stade de la maladie ou devient même alité plus tard. Les muscles deviennent également raides, de sorte qu'à un stade avancé de la maladie, le patient doit également être aidé à prendre de la nourriture. De plus, des difficultés psychologiques surviennent. Des changements de personnalité peuvent survenir. Le patient a besoin de soins réguliers de la part d'un personnel qualifié, mais aussi de membres de sa famille. La famille a besoin de beaucoup de temps, de patience et de soins pour s'occuper d'un patient atteint de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il existe également une démence progressive du patient. Ceci se manifeste par une détérioration de la capacité de concentration ainsi qu'une perturbation à court terme Mémoire. Les patients deviennent confus et peuvent ne pas reconnaître les membres de leur propre famille, ou seulement parfois. La maladie de Creutzfeldt-Jakob conduit finalement à la mort du patient atteint. Cela peut se produire dans une période d'environ un à un an et demi après le début de la maladie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la structure protéique du cerveau change pour finalement muter en une sorte d'éponge trouée. Bien que le trouble soit considéré comme incurable, si la maladie de Creutzfeldt-Jakob est suspectée, le patient doit consulter immédiatement un médecin afin qu'au moins les symptômes puissent être traités. La maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob touche principalement les personnes de plus de 65 ans. Les personnes de cet âge qui observent certains symptômes en elles-mêmes doivent donc consulter rapidement un médecin. Les symptômes typiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob comprennent des déficits de mémoire, équilibre et troubles de l'orientation, manque de concentration, paralysie, tremblements, Dépressionet une anxiété non menaçante. Les symptômes d'accompagnement mentionnés ci-dessus se produisent avec de nombreuses maladies, bien plus inoffensives. Par conséquent, il n'y a aucune raison de paniquer, mais les symptômes doivent être considérés comme une raison de consulter un médecin dès que possible. Cela est particulièrement vrai si le trouble est déjà survenu dans la famille, car une forme héréditaire de la maladie de Creutzfeldt-Jakob existe également. Une troisième variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob survient principalement chez les jeunes de moins de 30 ans et est associée à la maladie cérébrale ESB observée chez les bovins. Les symptômes sont les mêmes que ceux de la maladie sporadique et héréditaire de Creutzfeldt-Jakob. Les jeunes ne doivent donc pas simplement rejeter ces symptômes, s'ils surviennent régulièrement, en tant que stress réaction, mais devrait consulter un médecin rapidement.
Traitement et thérapie
Comment la maladie de Creutzfeldt-Jakob est-elle traitée? Actuellement, il n'existe aucun moyen de traiter la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il n'y a aucun moyen d'arrêter ou d'arrêter la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il n'y a pas non plus de vaccination en vue. Par conséquent, jusqu'à présent, seuls les symptômes peuvent être traités pour soulager les patients. antidépresseurs (pour la dépression) ou neuroleptiques (pour l'agitation ou hallucinations) sont utilisés. Médicaments antiépileptiques (Tels que clonazépam, l'acide valproïque) aider à contractions musculaires. Des recherches sont actuellement menées à plein régime sur les thérapies de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les agents anti-prions ont montré des résultats prometteurs dans les études animales. De plus, des efforts fébriles sont déployés pour trouver un traitement capable de stopper la maladie. Jusqu'à présent, les scientifiques américains ont déjà réussi dans ce domaine, mais avant que les résultats définitifs ne soient disponibles, ces approches thérapeutiques doivent encore être étudiées dans des groupes de patients plus larges. En 2000, un patient a été diagnostiqué avec la vMCJ d'abord en Allemagne, puis aux États-Unis. Ce patient a alors apparemment récupéré. Comme cela est exclu par les connaissances scientifiques actuelles, il s'agissait probablement d'un diagnostic erroné de la maladie de vCreutzfeldt-Jakob.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est différent dans les trois variantes. Il est à noter qu'il est mortel dans tous les cas. Ainsi, la variante soudaine de la maladie entraîne la mort de la personne touchée dans un délai moyen de six mois. Une variante familiale, en revanche, peut durer jusqu'à 40 mois avant la mort. Cependant, des voies de maladie raccourcies sont également possibles, entraînant la mort dans les quatre mois. La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, en revanche, permet des périodes de survie de 12 à 14 mois en moyenne comme pronostic. De plus, l'évolution de la maladie diffère très peu entre les trois variantes. Cependant, les trois conduire à la perte typique des capacités motrices et cognitives chez la personne affectée. Étant donné que le mécanisme de l'encéphalopathie spongiforme n'est toujours pas entièrement compris, il n'y a aucune perspective de guérison. Au contraire, il est probable que les formes héréditaires en particulier continueront à persister. En éliminant et en évitant toutes les sources de danger (divers animaux et leurs composants, en particulier les cerveaux bovins), il est possible de contenir les maladies de ce spectre. Une germination d'une telle épidémie est considérée comme improbable selon les résultats actuels. De plus, la forme héréditaire n'est pas transmissible, ce qui en fait un problème purement génétique.
Suivi
Il n'existe actuellement aucune méthode solide pour le suivi de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Parce que la maladie est mortelle, un suivi après thérapie ne peut être que symptomatique. De plus, il n'existe toujours aucune forme de thérapie pour cette maladie qui fournissent un remède. Au mieux, le cours est ralenti. Le diagnostic réel de MCJ ne peut être clairement établi qu'après le décès au cours d'une autopsie. Si clonazépam est administré pour le muscle tremblement, l'acide valproïque le niveau est testé régulièrement et le dose est ajusté au cours actuel. Imagerie par résonance magnétique est recommandé pour illustrer l'évolution de la maladie. Les soins de suivi concernent principalement le personnel infirmier des hôpitaux. Les prions sont transmissibles d'une personne à l'autre, mais uniquement en contact direct avec blessures, sang ou tissu infectieux. L'hygiène conventionnelle est suffisante pour un contact normal avec le patient. Le matériel infectieux généré pendant la chirurgie doit être éliminé de manière appropriée. En cas de contact avec un patient fluides corporels est imminent, désinfectez avec sodium hypochlorite ou hydroxyde de sodium. Protection spéciale les mesures sont recommandés lors des interventions chirurgicales. Le port de gants doubles et de vêtements de protection doubles ainsi que de lunettes de protection est conseillé. Les instruments chirurgicaux sont éliminés en tant que déchets C. Les prions adhèrent principalement aux surfaces métalliques et sont extrêmement résistants aux stérilisation méthodes, telles que le germicide à des températures standard, alcoolou Le rayonnement UV.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la personne touchée doit concentrer son attention sur les processus qu'elle est capable d'effectuer en fonction de son décomposition cellulaire condition. Étant donné que la maladie a une évolution progressive, il est important qu'il y ait un échange d'informations suffisant entre le médecin et le patient sur les processus ultérieurs. Sur cette base, il est utile que les événements de la vie soient planifiés et restructurés dans le temps. Des méthodes ou des thérapies d'accompagnement sont utiles pour un renforcement émotionnel de la personne malade. En outre, afin de maintenir le bien-être général, il est important de faire face de manière constructive au sort de la maladie. Fermer coordination avec des personnes de l'environnement immédiat est très utile à cet égard. Ensemble, les développements peuvent être discutés et des limites peuvent être fixées afin de minimiser le fardeau pour toutes les personnes affectées dans l'environnement social. Une flexibilité mentale est utile et une attitude positive à l'égard de la vie doit être maintenue par la personne malade. Pour maintenir la motivation et la participation à la vie, il est bénéfique de découvrir de nouveaux passe-temps qui doivent être vécus avec optimisme et confiance. Les attentes des autres devraient être minimisées et sa propre anxiété devrait être abordée ouvertement. Souvent, partager avec des personnes d'un même diagnostic est une source d'inspiration pour obtenir des conseils utiles et renforcer la stabilité psychologique.
