Gilbert-Maladie de Meulengracht, ou syndrome de Gilbert, est un trouble métabolique qui se manifeste par des niveaux élevés de Bilirubine dans l' sang. Le trouble est génétique mais entraîne très rarement des dommages permanents.
Qu'est-ce que la maladie de Gilbert-Meulengracht?
Infographie sur l'anatomie et la structure du foie. Cliquez pour agrandir. Maladie de Meulengracht est le terme utilisé pour décrire un effet caractérisé par une augmentation concentration indirecte Bilirubine dans l' sang. Cela se traduit par divers symptômes tels que le jaunissement des yeux. Depuis indirect Bilirubine est peu soluble dans d'eau, il se lie aux albumines, qui agissent comme des solubilisants. Gilbert-Maladie de Meulengracht est donc un trouble métabolique. Il résulte de processus de conversion biochimique retardés dans le sang et est totalement inoffensif. Cependant, divers symptômes se développent et peuvent être traités.
Causes
Maladie de Meulengracht est causée par une diminution de l'activité de l'enzyme UDP-glucuronosyltransférase. Cette enzyme est responsable de la conversion des métabolites liposolubles en d'eau-produits finis solubles. Si ce processus est perturbé, divers produits métaboliques et substances exogènes tels que médicaments ne peut pas être préparé de manière optimale pour l'excrétion du corps. Cela entraîne les symptômes mentionnés ci-dessus. En particulier, l'hème du pigment rouge du sang est perturbé. L'effet, qui est notamment déclenché par une activité réduite de l'enzyme UDP-glucuronosyltransférase, a rarement des causes externes. Cependant, un faible en gras régime peut déclencher les symptômes gérables. Demi-Jeûne les régimes sont également fréquemment associés à la maladie de Gilbert-Meulengracht.
Symptômes, plaintes et signes
La maladie de Gilbert-Meulengracht est généralement totalement inoffensive. Dans la grande majorité des cas, il n'y a aucun symptôme. Seul le jaunissement des parties blanches du globe oculaire et, dans de très rares cas, de la peau est observée sous certaines conditions. Le jaunissement est causé par une augmentation concentration de bilirubine dans le sang, qui résulte de la dégradation ralentie de la bilirubine. Parce qu'une augmentation de la bilirubine se forme pendant l'exercice, alcool consommation, régimes faibles en gras ou périodes prolongées de jeûne, la décoloration des sclères et peau augmente également dans ces conditions. Cependant, ce sont généralement les seuls symptômes de la maladie de Gilbert-Meulengracht. Démangeaisons, comme dans jaunisse associé à foie maladie, ne se produit pas ici. Rarement, cependant, jaunisse peut être accompagné de symptômes inhabituels tels que sensation de fatigue, douleurs abdominales avec nausée, migraine-Comme mal de tête, perte d'appétitet l'irritabilité. Cependant, ces symptômes ne dépendent pas du taux de bilirubine concentration. Il est également caractéristique de la maladie de Gilbert-Meulengracht qu'elle n'affecte généralement que les jeunes hommes après la puberté. La maladie de Gilbert-Meulengracht n'a aucune valeur de maladie. Les complications ne surviennent pas. L'oeil et peau les décolorations deviennent moins fréquentes avec l'âge jusqu'à ce qu'elles disparaissent souvent complètement avec la vieillesse. Dans de rares cas, cependant, les symptômes qui l'accompagnent ont un effet néfaste sur la qualité de vie. La première apparition de jaunissement des yeux et de la peau peut également être déconcertante pour les personnes touchées jusqu'à ce qu'elles soient sensibilisées à l'innocuité du condition.
Diagnostic et cours
La maladie de Gilbert-Meulengracht peut être diagnostiquée sans équivoque. À cette fin, il est nécessaire de déterminer lors d'une conversation avec la personne affectée quels symptômes surviennent. S'il s'avère qu'il y a une augmentation nausée en conjonction avec les yeux jaunes, il peut au moins y avoir un soupçon. D'autres symptômes surviennent tout au plus en rapport avec des infections. Ainsi, le syndrome peut être accompagné de plaintes dans la région du foie, nausée et malaise. Surtout pendant jeûne or stress, les symptômes s'intensifient. Au-delà de cela, cependant, l'effet n'a pas de symptômes significatifs et reste généralement sans décomposition cellulaire complications pour les personnes touchées. Par conséquent, il est difficile de détecter Maladie de Meulengracht par examen externe. UNE analyse de sang, d'autre part, peuvent fournir rapidement des informations sur le syndrome. En particulier, les valeurs de bilirubine sont cruciales. Si seules ces valeurs sont élevées et que toutes les autres valeurs sanguines sont à un niveau normal, on peut supposer que le patient est atteint de la maladie de Gilber-Meulengracht. Bien que le syndrome soit inoffensif, le diagnostic est néanmoins d'une importance cruciale, ce qui permet d'exclure des maladies graves du foie. L'hémolyse peut également être exclue avec un diagnostic clair. Dans certains cas, les médecins ont donc recours à un test génétique pour être sûr à cent pour cent. L'évolution du syndrome de Gilbert n'est pas problématique. Dans la plupart des cas, les symptômes tels que les yeux jaunes et les nausées disparaissent après quelques jours. Même pendant les cures de jeûne plus longues, le syndrome conduit rarement à décomposition cellulaire restrictions. Maladie de Meulengracht n'est souvent pas remarqué du tout par les personnes touchées. Néanmoins, les symptômes ne doivent pas être sous-estimés. Il peut s'agir d'une maladie grave du foie, qui doit être traitée dans tous les cas.
Complications
Dans la plupart des cas, la maladie de Gilbert-Meulengracht n'entraîne aucune limitation ou complication particulière. La plupart des patients vivent avec la maladie toute leur vie et il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie. Par conséquent, la maladie n'a pas besoin d'être traitée si aucun symptôme n'apparaît. Cependant, si des symptômes apparaissent, ils se manifestent généralement par sensation de fatigue et l'épuisement du patient. La résilience de la personne affectée diminue également considérablement en raison de la maladie de Gilbert-Meuleng et elle peut conduire aux déficiences de la vie quotidienne. De plus, certaines personnes atteintes souffrent de nausées et de yeux jaunes. Si les symptômes du foie sont sévères, le patient peut se sentir très mal. Des complications peuvent résulter de la maladie de Gilbert-Meulengracht si la personne atteinte jeûne, car les symptômes sont encore exacerbés dans ce cas. En règle générale, la maladie de Gilbert-Meulengracht ne nécessite pas de traitement. Ce n'est qu'en cas de symptômes sévères que les symptômes peuvent être limités. L'espérance de vie du patient n'est pas réduite par la maladie et aucune autre complication ne survient.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'ictère non hémolytique, un trouble métabolique connu sous le nom de maladie de Gilbert-Meulengracht, est déjà congénital. Les symptômes qui en découlent sont remarqués assez rapidement car ils sont associés à des signes de jaunisse. La première visite chez le médecin a donc généralement lieu tôt dans la vie, souvent pendant la puberté. En l'absence de lésions hépatiques, un régime est généralement suffisant. Les symptômes que le défaut génétique peut provoquer dépendent de plusieurs facteurs. La plupart d'entre eux peuvent être influencés par la personne affectée elle-même grâce à des ajustements alimentaires. À cet égard, les personnes atteintes de la maladie de Gilbert-Meulengracht ont entre leurs mains le fait de rester pratiquement exemptes de symptômes en adoptant un mode de vie approprié. Il faut cependant noter que certains médicaments pour d'autres maladies ou douleur peut aggraver les symptômes de la maladie de Gilbert-Meulengracht. Par conséquent, lors de la prise cholestérol-abaissement médicaments tel que simvastatine or atorvastatine, un médecin doit être consulté pour Stack monitoring fins. La même chose est recommandée pour l'utilisation d'œstrogènes contenant contraceptifs comme la pilule contraceptive ou en vente libre douleur des analgésiques tels que l'acétaminophène ou l'ibuprofène. Si les yeux jaunissent, un médecin doit être consulté dans tous les cas. La jaunisse ou les troubles hépatiques doivent être exclus. La présence de la maladie de Gilbert-Meulengracht nécessite seulement de s'abstenir de cures de jeûne et de stimulants tel que alcool or nicotine. Les visites chez le médecin ne sont généralement pas nécessaires à cause de cela.
Traitement et thérapie
La maladie de Meulengracht est un trouble métabolique inoffensif et ne nécessite donc pas de traitement obligatoire. Cependant, il est possible de remédier aux symptômes et de dispenser une éducation. Cela est particulièrement nécessaire si la personne affectée est affligée par des yeux jaunes ou des nausées répétées et éprouve ainsi une qualité de vie réduite. Par conséquent, le pilier le plus important du traitement est une discussion détaillée avec la personne affectée. En cela, les symptômes individuels peuvent être discutés et attribués aux niveaux élevés de bilirubine. Un autre pilier du traitement consiste à rechercher des médicaments incompatibles. Certain médicaments en particulier, comme paracétamol, peut aggraver les symptômes et doit être interrompu dans certaines circonstances. On peut donc dire que la maladie de Meulengracht ne pose normalement aucun problème. Tout au plus, l'incertitude des personnes touchées doit être dissipée par l'éducation. En général, on peut se demander si la maladie de Meulengracht est une maladie du tout.Par exemple, des études récentes ont montré que le syndrome de Gilber peut prévenir côlon cancer, l'athérosclérose et poumon la maladie.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la maladie de Gilbert-Meulengracht est très bon pour les patients. L'espérance de vie des personnes touchées est également aussi élevée que celle des personnes non touchées. De plus, la maladie de Gilbert-Meulengracht est totalement inoffensive dans la plupart des cas qui surviennent. Les symptômes de la maladie n'affectent que très rarement les personnes touchées. Cependant, plus la personne touchée est âgée, moins les symptômes de la maladie sont fréquents et légers. Dans un grand nombre de cas, les symptômes disparaissent même complètement à un âge avancé. On suppose que la mortalité des personnes touchées n'est pas augmentée par la maladie. Il existe même des études qui indiquent que l'augmentation du taux de bilirubine due à la maladie protège contre certaines maladies des poumons et réduit ainsi la mortalité générale. Il s'agit avant tout de la protection contre la bronchopneumopathie chronique obstructive et aussi contre les redoutés poumon cancer. Cependant, le problème cosmétique du jaunissement des yeux, qui peut survenir chez les personnes touchées, est souvent un fardeau très lourd. Souvent, les étrangers ne peuvent pas interpréter correctement le jaunissement et penser aux maladies contagieuses. Dans de tels cas, la conversation avec un médecin doit être recherchée pour discuter des options de traitement possibles. En général, cependant, un thérapie de la maladie Gilbert-Meulengracht n'est pas nécessaire.
Prévention
La maladie de Gilbert-Meulengracht n'a aucune valeur pathologique et ne nécessite donc pas de traitement préventif. Si l'on souhaite éviter le jaunissement caractéristique des yeux, il est recommandé d'éviter autant que possible les régimes à jeun et les régimes faibles en gras. Cela devrait maintenir les niveaux de bilirubine à un niveau normal. De plus, avec le syndrome, il est important de dispenser une éducation. Si d'autres personnes souffrent des symptômes, la maladie de Gilbert-Meulengracht doit être signalée comme cause. Les médicaments ne doivent être pris qu'après consultation d'un médecin. Malgré les symptômes inoffensifs, un diagnostic complet doit être posé pour les yeux jaunes. Il n'est pas rare que ce soit une maladie d'une autre nature.
Ce que tu peux faire toi-même
En règle générale, la maladie de Gilbert-Meulengracht est inoffensive. Le traitement n'est ni possible ni nécessaire. Cependant, il est recommandé aux personnes touchées de s'informer en détail sur la maladie. Sur Internet en particulier, de nombreuses informations peuvent être trouvées sur la façon de faire face à la maladie et d'éviter les symptômes. Dans le cas de la maladie de Gilbert-Meulengracht, il n'y a qu'un décomposition cellulaire risque si les personnes touchées prennent certains médicaments et ceux-ci peuvent être plus mal décomposés par l'organisme. Dans quelques cas, cela peut conduire aux effets secondaires légers. Ces symptômes sont particulièrement connus lors de la prise cancer et les médicaments anti-VIH. Pour clarifier la tolérabilité, il est conseillé d'étudier la notice d'emballage avant de prendre de nouveaux médicaments. En général, les patients doivent essayer d'épargner le plus possible le foie. Pour cette raison, ils devraient éviter nicotine et alcool le plus loin possible. Il est également particulièrement important que les personnes touchées ne consomment aucun médicament. En général, une alimentation saine et équilibrée régime est conseillé. Pour être du bon côté, il est conseillé de consommer diététique suppléments, aliments avec additifs chimiques, ayurvédique thés, Des herbes chinoises ainsi que des préparations à base de plantes médicinales uniquement en petites doses. Les victimes devraient éviter la sensation de faim par principe. Les régimes planifiés et les régimes de famine excessive doivent être discutés avec un médecin. De plus, il est conseillé aux personnes atteintes de dormir suffisamment.
