La communication inter-auriculo-ventriculaire est une anomalie congénitale Cœur défaut. C'est une combinaison de communication interauriculaire et de communication interventriculaire.
Qu'est-ce qu'une communication interauriculaire?
La communication inter-auriculo-ventriculaire est une anomalie congénitale Cœur malformation et l'un des plus complexes malformations cardiaques congénitales. Parce que la combinaison d'une communication interauriculaire et d'une communication interventriculaire crée une connexion (shunt), le Cœur le défaut est l'un des soi-disant vitias de shunt. Les shuntvitias sont malformations cardiaques congénitales dans lequel les jambes artérielles et veineuses du circulation est connecté. Dans le défaut septal auriculo-ventriculaire, un double shunt gauche-droite se forme. Le défaut est divisé en trois catégories selon la gravité:
- Défaut septal auriculo-ventriculaire complet.
- Défaut septal auriculo-ventriculaire partiel
- Défaut Ostium-primum.
Dans 35% des cas, il existe d'autres malformations cardiaques concomitantes ou des anomalies des organes.
Causes
La cause exacte de la malformation est inconnue. Environ 0.19 pour 1000 nouveau-nés sont touchés chaque année. Les filles et les garçons développent la maladie à peu près au même rythme. Le défaut survient avec une fréquence de frappe en association avec Le syndrome de Down. Environ 43 pour cent de tous les patients présentant une communication inter-auriculo-ventriculaire ont également Le syndrome de Down. Les enfants naissent avec un grand défaut de la cloison cardiaque. Il y a un trou à la fois dans la cloison auriculaire (communication interventriculaire) et dans la cloison ventriculaire (communication interventriculaire). La valve cardiaque entre le oreillette gauche ainsi que ventricule gauche (valve tricuspide) et la valve entre le ventricule gauche et oreillette gauche (la valve mitrale) sont mal formés. De plus, le la valve aortique est déplacé vers l'avant et vers le haut. le la valve aortique est situé entre le ventricule gauche et l'aorte.
Symptômes, plaintes et signes
La présence et la nature des symptômes chez le nouveau-né dépendent de la taille et de l'emplacement du défaut. La quantité de sang débit, la quantité de pression dans les poumons et l'étendue des défauts de la valve affectent également les symptômes du malformation cardiaque. Les anomalies ne jouent pas de rôle avant la naissance car l'enfant est alimenté en oxygène sang de la mère. Après la naissance, oxygène n'est plus absorbé par la mère, mais par les poumons de l'enfant. Pour cela, les poumons doivent se déplier et le poumon bateaux dilater. Dans le cas d'un grand défaut auriculo-ventriculaire, la pression élevée qui existe dans le cœur gauche force sang à travers le défaut de la paroi dans le côté droit du cœur. Ce phénomène médical est appelé un shunt de gauche à droite. Dans le cœur droit, le sang supplémentaire augmente la pression. Le sang circule dans le poumon bateaux à une pression accrue, mettant les poumons à rude épreuve. Les deux cavités cardiaques doivent également faire beaucoup plus de travail. Le côté droit du cœur souffre de l'augmentation de la pression et le côté gauche est affecté par l'augmentation du flux sanguin des poumons. L'incapacité de la valve AV à se fermer provoque le reflux de plus de sang dans le cœur gauche. Celui-ci doit être éjecté en plus à chaque battement de cœur. Au cours des premiers jours de sa vie, le cœur de l'enfant est tellement sollicité que l'insuffisance cardiaque se développe. Les enfants affectés souffrent d'essoufflement et montrent d'eau rétention sur tout le corps. le peau, paupières et foie sont gonflés. Les enfants deviennent de plus en plus faibles et refusent de boire. Dans certains cas, une inversion de pression se produit en raison d'un mécanisme de protection. Dans ce cas, oxygène-le sang pauvre du cœur droit passe par le défaut septal dans le cœur gauche. Ici, une décoloration bleue des lèvres et bouche la région est vue. Si la hypertension est fixé dans les poumons, la chirurgie ne peut plus être effectuée. Les enfants avec une telle fixe pulmonaire hypertension ont une espérance de vie maximale de 10 à 20 ans. Cependant, le défaut septal artrioventriculaire est généralement détecté tôt.
Diagnostic et progression
Dès la première semaine, un souffle cardiaque peut être entendu lors de l'auscultation avec un stéthoscope. Ceci est causé par un reflux de sang à travers la valve AV défectueuse. Si un défaut septal auriculo-ventriculaire est suspecté, un électrocardiogramme peut être effectuée. Cela fournit une preuve spécifique de la malformation cardiaque. Un radiographie montrera un cœur considérablement élargi. le or norme pour évaluer pleinement la gravité de la malformation cardiaque is échocardiographie.Si une communication inter-auriculo-ventriculaire est déjà suspectée grossesse, un risque prénatal ultrason peut être effectuée. Dès la 16e à la 20e semaine de grossesse, une malformation cardiaque peut être diagnostiquée de manière assez fiable avec cette procédure. Cependant, la malformation cardiaque ne peut pas être détectée pendant la routine normale ultrason examens. Les examens ont lieu dans des centres périnatals spécialement formés.
Complications
Dans une communication interauriculaire entièrement formée (AVSD), les quatre cavités du cœur sont connectées dès la naissance en raison d'une malformation cardiaque. Cela signifie qu'il y a un mélange constant entre le sang artériel et veineux et que l'efficacité de l'action de pompage du cœur est considérablement réduite. Les complications qui se développent en raison d'un AVSD non traité sont généralement pulmonaires hypertension (hypertension pulmonaire), qui conduit à un épaississement de la paroi médiale musculaire (média) des artères pulmonaires comme contre-réaction physiologique. Dans une sorte de cercle vicieux, les deux effets se renforcent mutuellement (réaction d'Eisenmenger). L'insuffisance croissante du cœur conduit à un mauvais pronostic si elle n'est pas traitée. La chirurgie à cœur ouvert peut très bien améliorer le pronostic à long terme. Les principales étapes de la chirurgie consistent en la reconstruction des deux valves auriculo-ventriculaires, la la valve mitrale dans le cœur gauche et le valve tricuspide dans le bon cœur, et élimination des défauts septaux en appliquant des patchs artificiels. Outre les risques chirurgicaux classiques associés à la chirurgie à cœur ouvert chez un bébé ou un jeune enfant, un risque spécifique est une perturbation du système d'excitation électrique. le Noeud AV, qui recueille les impulsions électriques du stimulateur cardiaque (nœud sinusal) et les transmet aux systèmes en aval avec un léger retard, est généralement particulièrement affectée. Si le problème ne peut être résolu avec des médicaments, un stimulateur cardiaque doit être implanté.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Un défaut septal auriculo-ventriculaire génétique (AVSD) devient symptomatique chez le nouveau-né dans les premiers jours. Il n'est pas nécessaire de se demander à quel moment une attention médicale doit être recherchée. La gravité de la malformation cardiaque peut être déterminée par échocardiographie et confirmé et complété par les résultats de l'ECG. Dans le cas d'un AVSD entièrement formé, les quatre cavités du cœur sont connectées et si elles ne sont pas traitées, le pronostic pour le nouveau-né est extrêmement défavorable. L'intervention chirurgicale dans un hôpital spécialisé ferme les connexions entre les deux chambres et remplace généralement également les deux non fonctionnelles valves cardiaques entre le oreillette gauche et chambre gauche (la valve mitrale) et entre les oreillette droite et chambre droite (valve tricuspide). Le pronostic de survie des nouveau-nés est considérablement amélioré par une telle opération. Pour les personnes touchées, une vie presque normale est généralement possible après une opération réussie, si la chirurgie reconstructive est effectuée suffisamment tôt et qu'aucun dommage irréversible ne s'est encore formé dans les poumons ou le muscle cardiaque. Après avoir atteint l'âge adulte, les intervalles de contrôle médical peuvent bien être allongés si le patient continue à ne présenter aucun symptôme. Cependant, les individus doivent être attentifs aux symptômes spécifiques qui peuvent indiquer une récurrence du problème et qui doivent être rapidement évalués par un cardiologue ou par un médecin de soins primaires expérimenté.
Traitement et thérapie
Si la malformation cardiaque n'est pas traitée, seulement 10 pour cent des enfants atteints sont en vie après six mois. Les patients développent hypertension pulmonaire et, par conséquent, ce que l'on appelle une réaction d'Eisenmenger. Cependant, la plupart des anomalies septales auriculo-ventriculaires sont détectées précocement et peuvent être opérées. En utilisant le machine cœur-poumon, les artériels et veineux circulation sont à nouveau séparés. Au cours des six premiers mois suivant la chirurgie, endocardite la prophylaxie est administrée avec des médicaments conformément aux directives médicales en vigueur. Suite à l'opération, des contrôles réguliers doivent également être effectués. Le pronostic à long terme des enfants opérés est très bon. Il est rare qu'une seconde opération soit effectuée.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la communication inter-auriculo-ventriculaire n'est pas très favorable. En cas de guérison, il y a un risque accru de maladie secondaire: plus de 35% des patients développent d'autres maladies cardiaques, qui sont présentes à vie et ne peuvent plus être guéries. Chez la majorité des patients, la maladie sous-jacente est diagnostiquée comme Le syndrome de Down. Environ 6/90 des personnes atteintes de communication interauriculaire leur appartiennent. Le diagnostic et le début du traitement sont essentiels pour le pronostic. Les enfants sont déjà nés avec le défaut et doivent être traités le plus rapidement possible. Sans soins médicaux, il existe un risque de décès prématuré dans les premières semaines ou mois de vie. Selon les statistiques, les enfants non traités meurent dans les XNUMX premiers mois de leur vie avec une probabilité d'environ XNUMX%. La détresse respiratoire et l'activité cardiaque non fonctionnelle mettent tellement stress sur l'organisme qu'il y a peu de chances de survie sans soins médicaux intensifs thérapie. La défaillance d'organes multiples ou la mort par suffocation en seraient les conséquences dévastatrices. Avec des soins médicaux professionnels, l'activité cardiaque est stabilisée avec un machine cœur-poumon. Cela améliore considérablement les chances de survie. Une fois que l'enfant est dans un état stable de décomposition cellulaire, une intervention chirurgicale est effectuée. Cela augmente considérablement la probabilité de survie et permet au patient d'avoir une activité cardiaque indépendante suffisante.
Prévention
Étant donné que les causes exactes de la communication interauriculaire sont inconnues, la maladie ne peut être évitée. Si un enfant d'une famille est déjà né avec une malformation cardiaque, il existe un risque de récidive de 2.5% lorsqu'un autre enfant est né. Surtout dans les familles présentant un risque accru de maladie, diagnostic prénatal peut aider à détecter précocement la malformation cardiaque. Plus le diagnostic est posé tôt, meilleur est le pronostic.
Suivi
Dans cette maladie, dans la plupart des cas, la personne touchée n'a pas ou très peu d'options et les mesures de suivi. Dans ce cas, la personne concernée est d'abord dépendante d'un diagnostic complet et surtout précoce afin d'atténuer durablement les symptômes et de détecter précocement la malformation cardiaque. Puisqu'il s'agit également d'une maladie congénitale, elle ne peut pas être traitée de manière causale, mais uniquement symptomatique. Une guérison complète ne peut pas se produire dans ce cas, ni une auto-guérison. Dans la plupart des cas, ce défaut est atténué par une intervention chirurgicale. Cependant, l'évolution ultérieure dépend beaucoup du moment du diagnostic, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite. Après une telle opération, la personne touchée doit dans tous les cas se reposer et prendre soin de son corps. Les activités pénibles ou les activités stressantes doivent être évitées afin de ne pas exercer de pression inutile sur le cœur. Des contrôles et examens réguliers sont également nécessaires après l'opération. Si l'opération réussit, il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie des personnes concernées. Cependant, la plupart des personnes touchées souffrent également d'autres problèmes cardiaques qui doivent également être traités.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La communication inter-auriculo-ventriculaire, en tant que maladie cardiaque congénitale, pose un défi quotidien aux familles touchées. Surtout avec un risque accru de maladie, le diagnostic prénatal est essentiel pour détecter précocement la malformation cardiaque. Cependant, il est souvent possible pour les personnes touchées conduire une vie presque normale. Cependant, il est conseillé d'avoir des intervalles réguliers pour les contrôles de progrès médicaux et de respecter strictement les horaires de prise de médicaments. L'abstention de nicotine et un mode de vie sain. Afin d'éviter les psychogènes stress, en cas de tension émotionnelle ainsi qu'en cas de questions socio-juridiques, il est recommandé de visiter des groupes d'entraide et des thérapeutes appropriés. Ici, des problèmes tels que: des besoins éducatifs spéciaux, des restrictions sportives, une compensation pour désavantage scolaire ou détente les procédures peuvent être clarifiées. La mobilité mentale et physique favorise la confiance en soi et possède des propriétés stabilisantes. Les personnes concernées sont donc encouragées à participer activement à la vie publique, également de leur propre initiative. Pratiquer des passe-temps constitue un début raisonnable et une aide à la motivation. Des voyages et des excursions bien organisés contribuent de manière significative à une qualité de vie saine; s'en passer a un effet négatif sur l'état mental. Le soutien de la famille et des amis en tant que réseau social solide peut également augmenter son propre sentiment de bien-être et réduire les tensions. Pour en savoir plus sur le thème des maladies cardiaques est également disponible auprès de la Deutsche Herzstiftung eV et du Bundesverband Herzkranke Kinder.
