Lichen scléro-atrophique représente une maladie rare du peau avec inflammation- les changements liés à tissu conjonctif, dont la cause serait une dérégulation de la système immunitaire . Les femmes sont généralement 5 à 10 fois plus susceptibles d'être touchées par lichen scléro-atrophique que les hommes.
Qu'est-ce que le lichen scléreux?
Lichen scléro-atrophique est le nom donné à un inflammatoire chronique rare tissu conjonctif maladie que l'on pense être due à une dérégulation de la système immunitaire (maladie auto-immune). Le lichen scléreux se manifeste généralement dans la région génitale, moins fréquemment dans les régions extragénitales telles que les mains, les bras ou le dos (environ 10 à 15%). Alors que chez les femmes principalement lèvre (grandes lèvres), le clitoris, le prépuce clitoridien ainsi que la zone périanale (région autour du anus) sont touchés, chez l'homme le lichen scléreux se manifeste sur le prépuce (praeputium), le gland du pénis et seulement occasionnellement dans la région périanale. Les caractéristiques du lichen scléreux sont de type porcelaine, blanches peau décolorations avec épaississement réactif de l'épiderme (kératinisation) causées par la sclérose (inflammation-prolifération induite) du sous-jacent tissu conjonctif. À la suite d'une atrophie sclérotique (amincissement des tissus) des zones touchées de peau, phimosis (rétrécissement du prépuce) peut se développer chez les mâles et rétrécissement du lèvre ou clitoris chez les femmes, conduisant à douleur pendant les rapports sexuels. Le prurit (démangeaisons), les rétrécissements de l'urètre avec miction douloureuse et la sténose vaginale sont d'autres symptômes possibles du lichen scléreux.
Causes
L'étiologie du lichen scléreux est largement inexpliquée à ce jour. Une genèse multifactorielle de la maladie est suspectée en présence d'une prédisposition génétique, bien qu'aucun clustering familial n'ait été observé. Selon toute probabilité, le lichen scléreux est dû à une dérégulation de la système immunitaire (maladie auto-immune). Dans plusieurs études, une réactivité contre l'ECM1, une protéine de la matrice extracellulaire, a pu être détectée dans le sérum de la majorité des patients atteints. On ne sait pas encore quels facteurs déclenchent ces processus dérégulés. Les traumatismes (y compris les abus sexuels, le grattage) sont considérés comme des facteurs déclenchants possibles. De plus, le lichen scléreux est associé dans près de 30% des cas à d'autres maladies auto-immunes comme celui de Hashimoto thyroïdite, Tapez 1 diabète mellitus, asthme, lupus érythémateux, auto-immune gastrite, circulaire la chute des cheveux (alopécie areata) et le vitiligo (maladie des points blancs). De même, Borrelia (les bactéries causer La maladie de Lyme) est considéré comme un déclencheur de la maladie du lichen scléreux.
Symptômes, plaintes et signes
Le lichen scléreux est généralement perceptible chez les adolescents et les adultes touchés par des démangeaisons épisodiques ou brûlant et picotements dans la région génitale. En plus, changements de peau peuvent survenir qui ressemblent initialement à une infection fongique à l'extérieur. Les problèmes lors des rapports sexuels, en particulier lors de la pénétration, sont également caractéristiques. Chez certaines femmes, une forte sensation de douleur se développe dans la zone intime après un rapport sexuel. Cela peut durer plusieurs jours et être associé à vessie problèmes, douleur et inflammation. Chez les hommes, des plaques blanches ressemblant à du mucus se forment dans la région du pénis et dégagent une odeur désagréable. Douloureux lésions cutanées peut se former, apparaissant d'abord sur le prépuce, puis s'étendant au gland et à l'ensemble du pénis. Chez les enfants, le lichen scléreux est perceptible par une rougeur symétrique des organes génitaux. Les symptômes de la maladie apparaissent généralement assez soudainement et augmentent en intensité à mesure que la maladie progresse. Finalement, sévère douleur et perceptible changements de peau se présenter. Si le lichen scléreux est traité tôt, les symptômes disparaissent généralement après quelques jours à quelques semaines. Si adéquat thérapie n'est pas administré, ulcères et cicatrices peut se développer dans la zone touchée.
Diagnostic et cours
Une première suspicion de lichen scléreux résulte généralement des symptômes caractéristiques (en particulier la cicatrisation de la peau blanche en forme de porcelaine) et d'un examen gynécologique avec un colposcope (microscope pour col de l'utérus). Le diagnostic est confirmé par un biopsie (échantillon prélevé sur la zone cutanée affectée avec un poinçon) avec une analyse histologique ultérieure (tissus fins) Les résultats histologiques servent également à exclure la dégénérescence maligne et à différencier le lichen scléreux de maladies partiellement comparables telles que la mycose génitale ou sclérodermie (également morphée). Comme un maladie chronique, le lichen scléreux n'est pas considéré comme guérissable et progresse par rechute, avec des intervalles sans symptôme entre les rechutes. S'il n'est pas traité, le lichen scléreux entraîne une atrophie, un prurit chronique et des synéchies (adhérences des couches tissulaires) et même une dégénérescence des zones cutanées touchées.
Complications
En raison de cette maladie, les patients souffrent de divers symptômes, qui sont tous très désagréables et peuvent conduire à une qualité de vie réduite. Les personnes touchées souffrent de démangeaisons et de démangeaisons blessures. La cicatrisation des plaies est également retardée par cette maladie, de sorte que des infections ou des inflammations peuvent survenir plus souvent. La douleur pendant la miction n'est pas rare non plus. Ceux-ci sont brûlant et pas rarement conduire à un inconfort psychologique ou Dépression. Il n'est pas rare non plus que des saignements se produisent sur la peau. Chez l'homme, la maladie peut également provoquer une gêne au niveau des organes génitaux et en particulier au niveau du prépuce. Cela peut aussi conduire aux restrictions dans les rapports sexuels. Le traitement de cette maladie est généralement effectué à l'aide de médicaments. Les complications ne surviennent généralement pas et l'évolution de la maladie est positive. Cependant, une nouvelle épidémie de cette maladie n'est pas réduite par le traitement. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas réduite. De même, la personne touchée doit s'abstenir d'utiliser divers produits de soin pour stabiliser la peau dans les zones touchées.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Les anomalies de la région génitale sont dans la plupart des cas des indications d'une maladie existante. Une visite chez le médecin est recommandée si les symptômes existants persistent sans relâche pendant plusieurs jours ou semaines. Si les symptômes augmentent en intensité ou deviennent plus répandus, une visite chez le médecin est nécessaire immédiatement. S'il y a de la douleur ou un brûlant sensation sur la peau, un médecin est nécessaire. En cas de démangeaisons ou de plaies ouvertes, une consultation avec un médecin est nécessaire. Agents pathogènes et germes peut pénétrer dans l'organisme par la voie ouverte blessures et provoquer d'autres maladies. Dans les cas graves, il existe un risque de sang empoisonnement et donc un danger de mort condition. Une visite chez le médecin est donc conseillée en cas de formation de pus, fièvre ou un sentiment général d'indisposition. Si une sensation de douleur se développe après un rapport sexuel, cela doit être observé. S'il y a des revêtements muqueux ou une odeur corporelle désagréable dans la zone intime, une visite chez le médecin est nécessaire. Une rougeur de la peau, un gonflement ou un saignement doivent être examinés et traités. Si les femmes présentent des irrégularités dans leur cycle menstruel, un médecin doit être consulté. Si un dysfonctionnement sexuel se développe chez l'homme ou la femme, un médecin doit être consulté. De même, si un homme remarque des changements dans le prépuce. Si des ulcères ou cicatrices développer, les observations doivent être discutées avec un médecin.
Traitement et thérapie
Thérapeutique les mesures pour le lichen scléreux visent principalement à soulager les symptômes. À cette fin, des corticostéroïdes topiques hautement puissants (y compris propionate de clobétasol) sont généralement utilisés dans le cadre d'un choc thérapie avec des doses initiales élevées. Une autre option thérapeutique est le traitement avec des antagonistes de la calcineurine tels que pimécrolimus or tacrolimus pour l'immunosuppression. Bien que l'atrophie avancée ne puisse pas être inversée par ces médicaments, la progression de la maladie est ralentie et dans le meilleur des cas stoppée. Alors que l'efficacité supposée précédemment de la testostérone n'a pas été prouvé, d'actualité progestérone les traitements du lichen scléreux sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques. De plus, contenant des graisses crèmes (d'eau-crèmes à l'huile), onguents ou les huiles sont recommandées pour un soin supplémentaire des zones cutanées touchées ainsi que la stabilisation de la barrière cutanée tout en évitant une douche irritante des lotions, savons ou parfums. Si Maladies infectieuses sont également présents, ceux-ci doivent être traités de manière appropriée avec anti-infectieux thérapie (Y compris antifongiques or antibiotiquesAlors que chez la femme, les processus inflammatoires ne peuvent être contrôlés et limités, et aujourd'hui les mesures comme la vulvectomie ou les greffes cutanées ne sont pas utilisées en raison du taux de récidive élevé, chez les hommes atteints de lichen scléreux et de la présence de phimosis circoncision (circoncision) est utilisée dans la plupart des cas, ce qui permet souvent d'arrêter la maladie.
Perspectives et pronostics
Le lichen scléreux est un maladie chronique - en particulier chez les filles et les femmes - qui ne peuvent être guéries dans la plupart des cas. Elle dure donc toute la vie et seuls les symptômes typiques de la maladie peuvent être atténués avec une thérapie bien adaptée. Plus le traitement est commencé tôt, plus il est facile de contrôler la maladie. Si le lichen scléreux est diagnostiqué tardivement, la thérapie s'avère plus difficile, car dans la plupart des cas, des complications telles que des adhérences internes sont déjà survenues. Jusqu'à présent, aucun remède n'est possible, surtout chez la femme adulte. Chez les garçons comme chez les hommes, une cure par circoncision est concevable. Fondamentalement, le lichen scléreux est une maladie bénigne. Néanmoins, le risque de développer la peau cancer est augmenté. Pour cette seule raison, les personnes touchées devraient consulter régulièrement leur dermatologue afin de détecter et de traiter précocement les modifications malignes de la peau. Les options de traitement actuelles n'ont pas le même effet sur tous les patients, c'est pourquoi le niveau général de souffrance varie considérablement d'un patient à l'autre. Une gestion attentive des zones cutanées affectées pendant et également en dehors des épisodes de la maladie est très importante pour un pronostic favorable.
Prévention
Étant donné que les causes et les facteurs déclenchants du lichen scléreux n'ont pas encore été déterminés, la maladie ne peut être évitée. Cependant, certaines formes de lichen scléreux (y compris la variante hyperplasique) sont considérées comme non associées à une infection facteurs de risque pour la dégénérescence maligne (carcinome épidermoïde), c'est pourquoi les personnes touchées, en particulier les femmes, devraient subir des examens médicaux réguliers.
Suivi
La les mesures des soins ultérieurs dépendent en général très fortement des maladies de la peau de la maladie exacte, de sorte qu'en général, aucune prédiction générale ne peut être faite. Il en va de même pour la maladie du lichen scléreux: plus cette maladie est détectée et traitée tôt par un médecin, meilleure est l'évolution, c'est pourquoi la personne touchée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes. Les soins de suivi se concentrent sur le renforcement du système immunitaire affaibli et donc sur l'avancement du processus de récupération. Relaxation les exercices peuvent aider, tout comme éviter stress. Un niveau d'hygiène élevé peut avoir un effet positif sur l'évolution de ces maladies. Dans la plupart des cas, le traitement est effectué en appliquant crèmes or onguents et prendre des médicaments. La personne affectée doit faire attention à une application régulière et également au dosage correct afin d'atténuer durablement les symptômes. Dans ce contexte, des contrôles réguliers par un médecin sont très importants.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans le traitement du lichen scléreux, l'accent est mis sur le soulagement des symptômes. À cette fin, en plus de divers médicaments, des remèdes ménagers et naturels conservateurs sont utilisés, ainsi que des mesures d'auto-assistance. La mesure la plus importante est de prévenir les attaques. Ceci est réalisé en reconnaissant et en évitant les causes et déclencheurs possibles. Un changement de régime est particulièrement important. Les patients doivent parler à un spécialiste à ce sujet et consultez également d'autres personnes atteintes. De cette manière, il peut être rapidement déterminé quels déclencheurs individuels sont présents. Les personnes souffrant de lichen scléreux devraient maintenir un mode de vie sain dans l'ensemble. Exercice régulier, sommeil suffisant, évitement de stress et d'autres mesures qui renforcent le système immunitaire peuvent réduire considérablement les symptômes de cette maladie cutanée rare. Étant donné que certaines formes de lichen scléreux comportent un risque accru de cancer, les personnes touchées doivent subir des examens médicaux réguliers. Il est conseillé de consulter un spécialiste à un stade précoce et d'élaborer avec lui une thérapie appropriée. Les mesures d'accompagnement mentionnées ci-dessus doivent être effectuées régulièrement afin d'éviter une attaque et les réclamations associées.
