Les syndromes d'hypereosinophilie sont plusieurs troubles multisystémiques qui sont relativement rares. Ils sont caractérisés par la présence d'éosinophilie dans le périphérique sang sur une période de plus de six mois. Alternativement, la markosinophilie osseuse est également possible, dont la cause ne peut être prouvée. De plus, un dysfonctionnement grave des organes est associé à des infiltrats de tissus éosinophiles. Dans de nombreux cas, le syndrome d'hypereosinophilie est également désigné par l'abréviation HES. Synonymes de condition comprennent la réticulose éosinophile ou la leucémoïde éosinophile.
Qu'est-ce que le syndrome d'hypereosinophilie?
Selon Definion, le syndrome d'hypereosinophilie est caractérisé par une augmentation des granulocytes éosinophiles, qui sont situés dans la périphérie sang, sur une période de plus de six mois. La prolifération des granulocytes s'étend à la moelle osseuse. Cela entraîne un dysfonctionnement des organes. Fondamentalement, le syndrome d'hyperéosinophilie est une maladie très rare, dont les causes sont encore pour la plupart inexpliquées selon l'état actuel de la recherche médicale. Les dommages aux organes résultent principalement d'une éosinophilie durable du sang la moelle osseuse. Le syndrome d'hypereosinophilie survient avec une fréquence estimée d'environ un à neuf cas pour 100,000 20 personnes. Les hommes sont neuf fois plus susceptibles d'être touchés par la maladie que les femmes. Dans la majorité des cas, la maladie apparaît entre 50 et XNUMX ans. En principe, on distingue différents types de syndrome d'hyperéosinophilie, par exemple, HES idiopathique, familial, lymphocytaire ou myéloprolifératif.
Causes
Les causes potentielles du syndrome d'hypereosinophilie ne sont actuellement pas entièrement comprises. Dans certains cas, les patients atteints présentent des mutations sur le soi-disant PDGFRA gène. Cela se traduit par la formation d'une fusion gène, ce qui perturbe la maturation des cellules myéloïdes. En outre, il existe une autre théorie sur les causes possibles du développement du syndrome d'hypereosinophilie. Une interleukine spécifique est produite en quantités accrues, conduisant à l'expansion d'une population de soi-disant Lymphocytes T. Les causes potentielles ont été étudiées par la biologie moléculaire et ne peuvent être déterminées que de cette manière. Les dommages aux organes qui surviennent dans le syndrome d'hyperéosinophilie résultent principalement de diverses substances toxiques associées au granulocytes éosinophiles. Ces substances provoquent une fibrose, des thrombus et un infarctus des organes.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes et plaintes typiques qui peuvent survenir dans le syndrome d'hyperéosinophilie sont très variés. Ils varient considérablement en fonction du patient, de la manifestation et de la gravité de la maladie. D'une part, il y a des individus chez lesquels la maladie ne présente aucun symptôme. D'autre part, certains patients sont affectés par des symptômes sévères à potentiellement mortels du syndrome d'hyperéosinophilie. Dans ceux-ci, par exemple, des modifications restrictives des poumons sont possibles. Dans la majorité des cas, le syndrome d'hypereosinophilie provoque des symptômes liés à la Cœur, peauet système nerveux. De plus, la maladie présente souvent des symptômes généraux tels que fièvre, perte de poids et perte d'appétit. Les symptômes possibles sur le peau sont variés. Les patients atteints souffrent parfois de nodules rougis, de prurit, de papulovésicules ou d'œdème de Quincke. Rarement, une érythrodermie se développe. Dans des cas individuels, numérique nécrose et le soi-disant Syndrome de Raynaud ont également été observés dans le cadre du syndrome d'hypereosinophilie. Si la Cœur est impliqué dans la maladie, il existe généralement des éosinophiles endo- et myocardite. En principe, l'insuffisance cardiaque est la cause la plus fréquente de décès dans le syndrome d'hyperéosinophilie. Endomyocardique nécrose et, dans le cours ultérieur, des changements thrombotiques se produisent. À un stade ultérieur, une fibrose endomyocardique est possible. De plus, le syndrome d'hyperéosinophilie entraîne tousser, infiltrats pulmonaires et épanchements pleuraux. Dans de nombreux cas, la performance intellectuelle des personnes touchées diminue.
Diagnostic et évolution de la maladie
En ce qui concerne le diagnostic du syndrome d'hypereosinophilie, un examen approfondi antécédents médicaux du patient affecté est d'abord requis. Au cours de ce processus, le médecin traitant discute, entre autres, d'éventuelles maladies antérieures ainsi que des symptômes du patient respectif. Ceci est suivi d'examens physiques et de tests de laboratoire, tels que des analyses de sang et d'urine. De plus moelle osseuse crevaison peut être recommandé pour détecter la prolifération des éosinophiles. Un échocardiogramme fournit des informations sur une possible implication du Cœur dans la maladie. De plus, le médecin traitant peut envisager de pratiquer un myocarde biopsie. En tant que membre de diagnostic différentiel, parasitoses sur le peau, Syndrome de Churg-Strauß et éosinophiles leucémie, par exemple, devraient être exclus.
Complications
Le syndrome d'hypereosinophilie entraîne généralement un certain nombre de plaintes et de complications différentes. Dans certains cas, cependant, les personnes atteintes ne souffrent pas de symptômes, ce qui rend très difficile le diagnostic et donc le traitement précoce de cette maladie. La personne touchée perd généralement du poids et souffre d'un fièvre. De plus, il y a un perte d'appétit, à partir duquel malnutrition peut se développer davantage. Cela peut avoir un effet négatif sur le général condition et sur la les organes internes. La peau est rougie et peut être affectée par des démangeaisons. La personne touchée se sent faible et fatiguée et ne participe donc plus activement à la vie sociale. Il n'est pas rare que tousser se développer, ce qui limite les performances du patient et sa capacité à faire face stress. Les activités ordinaires et les activités sportives ne sont également plus possibles sans plus tarder. Le traitement du syndrome d'hyperéosinophilie a lieu à l'aide de médicaments. Aucun autre symptôme ou complication n'apparaît. Si le traitement est débuté tôt, la plupart des symptômes peuvent être éliminés sans dommage secondaire, de sorte que l'espérance de vie n'est pas non plus affectée par le syndrome d'hypereosinophilie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Une visite chez le médecin est nécessaire dès que Respiration des difficultés se développent. S'il y a un essoufflement, des interruptions Respiration, ou respiration difficile, un médecin doit être consulté. S'il y a un sentiment de oxygène privation, peur de suffocation ou hyperventilation, un médecin doit être consulté. Dès qu'il y a une aggravation de Respiration, un examen médical doit être entrepris immédiatement. Tachycardie, étanchéité dans le Pecs ou élevé tension artérielle sont des signes avant-coureurs de l'organisme qui doivent être clarifiés. Si la peau devient légèrement bleuâtre, s'il y a une tension interne sur une période plus longue ou si une irritabilité s'installe, un médecin doit être consulté. S'il y a un perte d'appétit ainsi qu'une perte de poids sévère, il y a lieu de s'inquiéter. Si la prise de nourriture est refusée pendant plusieurs jours ou semaines, il y a un risque que le corps soit sous-approvisionné. Une visite chez le médecin est nécessaire afin que la cause des plaintes puisse être trouvée et un danger de mort condition peut être exclue. Si les activités physiques ou sportives ne peuvent plus être pratiquées comme d'habitude, une visite de contrôle chez un médecin est recommandée. Si une situation de surmenage se développe anormalement rapidement ou si la personne concernée éprouve une sensation générale de malaise, un médecin doit être consulté. En cas de sensation diffuse de maladie ou de perte des performances cognitives, un médecin doit clarifier les symptômes.
Traitement et thérapie
Thérapeutique les mesures sont prises en fonction de la gravité et de l'expression du syndrome d'hypereosinophilie. Dans certains cas, l'agent imatinib est utilisé; sinon, divers corticostéroïdes sont disponibles. PUVA thérapie semble également être une méthode de traitement efficace. L'anticoagulation orale est recommandée pour prévenir embolie. En principe, externe thérapie dans le syndrome d'hypereosinophilie est symptomatique.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome d'hyperéosinophilie est variable et souvent très difficile à évaluer. Chez de nombreux patients, la maladie évolue sans symptômes. Qu'ils développent des lésions organiques à long terme et quels organes sont ensuite affectés dépend de nombreux facteurs qui n'ont pas encore été entièrement élucidés. Dans environ 50% des cas, la maladie est sévère dès le début et des complications potentiellement mortelles peuvent survenir. système nerveux, les poumons ou le cœur sont souvent touchés. Ces organes peuvent être gravement endommagés par une incidence accrue de thrombus, de fibrose et d'infarctus d'organes. Dans les cours sévères, l'espérance de vie ne peut être augmentée que par des thérapie qui réduit le nombre de granulocytes éosinophiles Dans le sang. Le traitement est le même que pour leucémie, en utilisant chimiothérapie. En outre, cortisone qualité médicaments sont administrés. Dans le même temps, les organes endommagés doivent également être traités. Surtout si le cœur est touché, cela peut être mortel dans les cas extrêmes. Dans les cas très graves, une greffe de moelle osseuse peut être nécessaire. Il est vrai que l'espérance de vie peut être augmentée par ces traitements intensifs les mesures. Cependant, la qualité de vie est gravement réduite. En plus de la sévère décomposition cellulaire restrictions dues à l'atteinte d'organes, il existe également des effets secondaires désagréables de chimiothérapie. Malheureusement, les personnes concernées ne sont actuellement pas en mesure de conduire une vie normale. Cependant, de nouveaux agents avec moins d'effets secondaires sont en cours d'élaboration.
Prévention
Efficace les mesures pour la prévention du syndrome d'hypereosinophilie ne sont pas connus selon l'état actuel de la recherche médicale. Il est encore plus important de consulter immédiatement un spécialiste approprié dès les premiers signes et symptômes caractéristiques de la maladie afin qu'un traitement adéquat puisse être instauré rapidement.
Suivi des soins
Aucune mesure ou option directe de suivi n'est disponible pour la personne atteinte du syndrome d'hyperéosinophilie. En règle générale, un diagnostic précoce est nécessaire dans ce cas afin de soulager correctement et définitivement les symptômes. Le syndrome d'hyperéosinophilie étant une maladie héréditaire, Conseil génétique doit être pratiquée si le patient souhaite avoir des enfants afin d'éviter l'hérédité de la maladie. Dans la plupart des cas, la maladie est traitée par la prise de médicaments. La personne touchée doit s'assurer que le médicament est pris correctement et régulièrement, et doit également être consciente des interactions. Dans le cas des enfants, les parents doivent également toujours vérifier que le médicament est pris correctement. En cas de questions ou d'incertitudes, un médecin doit toujours être contacté ou consulté en premier. Dans la plupart des cas, le soutien et l'aide des amis et de la famille sont également nécessaires. Cela peut également éviter des troubles psychologiques ou Dépression. Si des symptômes sévères apparaissent, un médecin doit être consulté immédiatement. Dans le pire des cas, cela peut conduire à la mort prématurée de la personne affectée, de sorte que l'espérance de vie de la personne affectée est également réduite par cette maladie. Une guérison complète ne peut souvent pas être obtenue dans ce cas.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans le syndrome d'hypereosinophilie, malheureusement, il n'y a pas d'options particulières pour l'auto-assistance. Un traitement médical direct n'est pas non plus possible dans de nombreux cas, de sorte que seules les plaintes individuelles peuvent être limitées. Dans de nombreux cas, les patients souffrent d'une grave perte d'appétit. Cependant, même dans ce cas, un apport régulier de nourriture et de liquides doit être assuré afin d'éviter déshydratation et divers symptômes de carence. Si les symptômes de carence persistent, ils peuvent être combattus à l'aide de suppléments. Étant donné que le syndrome d'hyperéosinophilie peut également conduire aux problèmes cardiaques, le cœur ne doit pas être stressé inutilement. Par conséquent, les sports ou activités intenses doivent être évités pour éviter une tension inutile sur le circulation. De plus, les patients devraient participer à des examens réguliers avec divers médecins pour éviter les complications. Les affections cutanées peuvent être prévenues et traitées par l'utilisation de crèmes et onguents. Étant donné qu'une gêne à la gorge peut souvent survenir, les températures extrêmes doivent également être évitées. Toux & irritations de la gorge or enrouement peut être traité avec l'habituel remèdes à la maison.
