Le syndrome de Mikulicz est un symptôme d'une maladie générale ou systémique et est particulièrement fréquent dans le cadre de maladies telles que tuberculose, syphilis, Hodgen's lymphomeet sarcoïdose. Les glandes parotides et lacrymales des patients gonflent dans ce que l'on pense être un processus auto-immunologique. Le traitement du syndrome correspond généralement à thérapie de la maladie sous-jacente causale.
Qu'est-ce que le syndrome de Mikulicz?
Les glandes parotides sont appariées et forment le plus grand glandes salivaires dans le corps humain. Les glandes séreuses peuvent être affectées par diverses maladies, telles que les maladies virales et, à un âge plus avancé, maladies tumorales. Le syndrome de Mikulicz est un gonflement ressemblant à une réaction des glandes parotides. Dans la plupart des cas, le gonflement est associé à un gonflement des glandes lacrymales. Le syndrome de Mikulicz est généralement un symptôme d'une maladie primaire et peut difficilement être considéré comme une maladie primaire en soi. Différentes maladies peuvent être responsables du gonflement des glandes. Le nom syndrome de Mikulicz est dérivé de Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, qui a décrit pour la première fois la pathologie condition en 1892. Les termes dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, syndrome de Mikulicz-Sjögren et syndrome de Mikulicz-Radecki sont utilisés comme synonymes.
Causes
La cause du syndrome de Mikulicz est une maladie générale ou systémique globale. Les maladies systémiques affectent des systèmes organiques entiers et ne sont donc pas confinées à une seule région du corps. Les maladies systémiques avec syndrome de Mikulicz symptomatique sont principalement lymphocytaires chroniques leucémie, lymphome de Hodgkinet lymphome non hodgkinien. Parfois, un gonflement réactif des glandes parotide et lacrymale se produit également dans le cadre de sarcoïdose. Un peu moins fréquemment, le gonflement est causé par tuberculose, hyperthyroïdie, ou lues. Les processus spécifiques qui provoquent le gonflement sont encore inconnus. Selon les spéculations, les glandes gonflent dans le contexte des maladies mentionnées à la suite d'un processus auto-immun. Parce que le syndrome de Mikulicz ressemble à Le syndrome de Sjogren, certains chercheurs soupçonnent une base identique derrière les deux maladies.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Mikulicz est caractérisé par un gonflement plus ou moins sévère des glandes parotides, qui dans certains cas se traduit par une hypertrophie générale des glandes. Étant donné que les glandes parotides sont les plus grandes glandes du corps, le gonflement provoque généralement divers symptômes d'accompagnement. Par exemple, les symptômes d'accompagnement peuvent inclure une sécheresse extrême soudaine bouche avec difficulté à avaler et carie dentaire. De plus, les glandes lacrymales gonflent souvent en même temps. Une diminution de la production de larmes peut se produire. Un gonflement des autres glandes du corps est également envisageable. Il n'y a pas douleur. En règle générale, les gonflements ne sont pas sensibles à la pression, mais durcissent simplement. Les symptômes individuels ne doivent pas nécessairement persister longtemps, mais peuvent également disparaître et réapparaître périodiquement. Dans des cas individuels, de nombreux autres symptômes d'accompagnement peuvent être présents, en fonction de la maladie sous-jacente.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le syndrome de Mikulicz est généralement diagnostiqué par prélèvement de tissus dans les glandes touchées. Dans la plupart des cas, le médecin effectue d'abord une palpation et une échographie pour déterminer les autres causes possibles du gonflement. Dans la majorité des cas, les patients ont reçu un diagnostic de maladie systémique bien avant que le gonflement glandulaire ne se produise. Dans un tel cas, le médecin a déjà un premier soupçon de syndrome dans le antécédents médicaux. Toutefois, diagnostic différentiel doit toujours exclure des maladies telles que oreillons ou le syndrome de Heerfordt. Les tumeurs doivent également être exclues, généralement histologiquement. Le pronostic des patients atteints du syndrome de Mikulicz dépend de la cause principale du gonflement glandulaire. Parce que le syndrome est souvent déclenché par des cancers malins, le moment du diagnostic et le stade de la maladie jouent un rôle clé dans les perspectives de guérison.
Complications
En raison du syndrome de Mikulicz, les personnes touchées souffrent d'un bouche. Cette plainte survient principalement très soudainement et de manière inattendue.De même, le syndrome provoque des difficultés à avaler, de sorte que la prise habituelle de nourriture et de liquides n'est généralement plus possible pour le patient. Cela peut conduire à déshydratation ou d'autres symptômes de carence, qui ont un effet très négatif sur le patient décomposition cellulaire. De plus, il n'est pas rare que les patients souffrent de carie dentaire, donc il peut y avoir douleur dans les dents et d'autres inconforts bucco-dentaires. En général, le syndrome de Mikulicz réduit considérablement la qualité de vie du patient. Cependant, l'évolution ultérieure du syndrome de Mikulicz dépend fortement de la maladie sous-jacente causale et de sa gravité. Si la maladie est cancéreuse, elle peut également se propager à d'autres régions du corps. Chimiothérapie est ensuite utilisé dans le traitement, qui peut conduire à divers effets secondaires. De même, diverses greffes sont nécessaires pour sauver la vie de la personne affectée. Dans de nombreux cas, l'espérance de vie du patient est réduite par la maladie sous-jacente qui cause le syndrome de Mikulicz.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Étant donné que le syndrome de Mikulicz est une maladie congénitale, un médecin doit toujours être consulté lorsque des symptômes et des plaintes particuliers surviennent. Il n'y a pas d'auto-guérison et, dans certains cas, une aggravation des symptômes. En général, le syndrome de Mikulicz est caractérisé par une gêne dans le bouche, le faisant paraître sec. De nombreux patients souffrent également de difficultés à avaler et donc des problèmes de prise de nourriture et de liquides. Dans la plupart des cas, ces plaintes conduire à insuffisance pondérale ou divers symptômes de carence. Si ces symptômes apparaissent, une visite chez un médecin est absolument nécessaire. En outre, les glandes du corps peuvent également être enflées, ce qui indique un syndrome de Mikulicz. L'expression des symptômes peut changer avec le temps. Dans un premier temps, le syndrome de Mikulicz peut être détecté et diagnostiqué par un médecin généraliste. Cependant, un traitement ultérieur nécessite divers spécialistes pour fournir un soulagement complet et durable des symptômes.
Traitement et thérapie
Le traitement des patients atteints du syndrome de Mikulicz ne se concentre généralement pas sur le symptôme mais sur la cause réelle du gonflement. Dans la LLC, les deux chimiothérapie ainsi que thérapie par anticorps échouent généralement. Pour cette raison, moelle osseuse transplanter or transplantation de cellules souches est généralement effectuée, ce qui en principe peut fournir une cure. En cas de causalité tuberculose, thérapie se compose de quatre combinaisons de rifampicine, isoniazide, pyrazinamide ainsi que éthambutol. Dans ce cas, le traitement dure au moins six mois. Chez les enfants et dans les cas plus légers de tuberculose chez les adultes, une combinaison de deux médicaments est utilisée au lieu d'une combinaison de quatre médicaments. Si le syndrome de Mikulicz est dû à sarcoïdose, il n'y a pas de thérapies causales disponibles pour guérir la maladie sous-jacente. Dans un tel cas, les symptômes du patient ne sont traités que de manière symptomatique. Si, par exemple, trop peu liquide lacrymal ainsi que salive est produit, des fluides de remplacement sont utilisés dans le thérapie. salive et les substituts de larmes peuvent généralement empêcher le dessèchement des glandes et les symptômes secondaires associés. Bien que dans le cas de causes telles que leucémie ou la tuberculose, le traitement causal de la maladie systémique est au centre du traitement, un traitement symptomatique combiné du syndrome de Mikulicz est généralement effectué en plus des étapes de traitement causal pour ces causes. Fondamentalement, les gonflements régressent dès que la maladie systémique causale est guérie. '
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Mikulicz est lié à la cause présente du décomposition cellulaire troubles. Il ne faut pas s'attendre à une guérison spontanée dans ce trouble. Au contraire, une progression grave de la maladie peut survenir si aucune aide médicale n'est demandée. Si le gonflement des glandes peut être réduit par le administration des médicaments, l'absence de symptômes est possible en peu de temps. Si cancer est présente, le développement ultérieur dépend fortement du stade de la maladie sous-jacente. Dans la plupart des cas, cancer la thérapie doit être initiée. Chimiothérapie est souvent utilisé pour obtenir une guérison à long terme.La méthode de traitement est associée à de nombreuses complications et effets secondaires. Cette circonstance doit être prise en compte lors de la détermination du pronostic. Si moelle osseuse transplanter est nécessaire, divers troubles ou maladies secondaires peuvent également survenir. Si la procédure se déroule dans les meilleures conditions possibles, le patient a de bonnes chances de soulagement permanent des symptômes. Si la maladie sous-jacente est chronique, les chances de guérison sont extrêmement minces. Les médecins et les médecins se concentrent sur la minimisation des symptômes et la réduction de l'intensité des décomposition cellulaire déficiences. Une thérapie à long terme est nécessaire afin de pouvoir réagir le plus rapidement possible en cas d'irrégularités existantes. De plus, s'il existe des conditions sous-jacentes chroniques sans prise en charge médicale, les symptômes sont susceptibles d'augmenter.
Prévention
À ce jour, le syndrome de Mikulicz ne peut être évité que dans une mesure limitée. En empêchant le gonflement systématique, le même préventif les mesures appliquer comme pour les maladies systémiques causales lymphocytaires chroniques leucémie, lymphome de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, sarcoïdose, syphiliset la tuberculose. Quels processus provoquent le gonflement des glandes dans le contexte des maladies systémiques mentionnées ci-dessus sont encore controversés. Parce que les relations sont encore largement ignorées, la prévention des maladies primaires a été considérée comme la seule mesure préventive du syndrome de Mikulicz.
Suivi
Le syndrome de Mikulicz peut entraîner un certain nombre de complications différentes s'il n'est pas traité ou si le traitement est instauré très tardivement. À cet égard, la détection précoce et le traitement ultérieur ont généralement un effet très positif sur l'évolution de la maladie et, dans le processus, peuvent également empêcher une aggravation supplémentaire des symptômes. Dans la plupart des cas, le syndrome conduit à une hypertrophie significative des glandes dans le corps de la personne affectée. Cela conduit à des difficultés à avaler et aussi à un très bouche sèche. Les symptômes ne disparaissent pas d'eux-mêmes et ont un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. Dans certains cas, un gonflement peut se produire au niveau des glandes. Il n'est pas rare que le syndrome de Mikulicz entraîne carie dentaire, ce qui peut provoquer une gêne lors de la prise de nourriture ou de liquides. Si les symptômes surviennent sur une période plus longue, Dépression ou d'autres troubles psychologiques peuvent également survenir. Cependant, la maladie peut généralement être bien traitée, de sorte qu'il n'y a généralement pas d'espérance de vie réduite de la personne affectée.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans de nombreux cas de syndrome de Mikulicz, l'auto-assistance n'est pas possible. Dans tous les cas, les personnes touchées dépendent d'un traitement médical pour diagnostiquer et combattre la maladie sous-jacente. Étant donné que de nombreuses personnes touchées sont dépendantes de la chimiothérapie et souffrent des effets secondaires de cette thérapie, l'aide et le soutien d'amis et de connaissances peuvent aider ici et conduire à une évolution positive de la maladie. De même, la personne affectée ne doit pas s'exercer excessivement pendant la thérapie et offrir au corps repos et récupération. Étant donné que le syndrome de Mikulicz conduit également fréquemment à carie, les dents doivent être particulièrement protégées. La personne touchée doit les faire examiner régulièrement par un dentiste pour éviter les complications. Malgré les graves difficultés de déglutition, le patient doit prendre soin de prendre suffisamment de nourriture et de liquides pour éviter déshydratation or insuffisance pondérale et les symptômes de carence. Habituellement, le faible débit salivaire peut être traité à l'aide de médicaments. Cependant, l'évolution ultérieure de la maladie dépend beaucoup de la maladie sous-jacente, de sorte qu'il n'est généralement pas possible de prédire l'évolution et les options de traitement.
