Capillaire le syndrome de fuite est une maladie associée à un œdème généralisé. le condition survient avec une faible fréquence dans la population et peut entraîner de graves complications. Dans certains cas, capillaire le syndrome de fuite est également connu sous le nom de syndrome de Clarkson. La cause de capillaire syndrome de fuite est généralement que le capillaire bateaux sont trop perméables, permettant au plasma et associés protéines pour entrer dans ce qu'on appelle l'interstitium.
Qu'est-ce que le syndrome de fuite capillaire?
Le syndrome de fuite capillaire a été décrit pour la première fois en 1960 par le médecin américain Clarkson. Pour cette raison, le condition est parfois appelé syndrome de Clarkson. Fondamentalement, c'est une maladie relativement rare. Ainsi, jusqu'en 2002, seuls 57 patients présentaient un syndrome de fuite capillaire. On constate que les personnes concernées avaient en moyenne 46 ans. La tranche d'âge s'étendait de neuf à 67 ans. Aucune différence n'a été trouvée entre les sexes; au lieu de cela, le syndrome de fuite capillaire se produit avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes. Dans certaines circonstances, la maladie affecte même les patients enfance. En anglais, le syndrome de fuite capillaire est le plus souvent appelé syndrome de fuite capillaire, d'où l'abréviation internationale CLS est dérivée.
Causes
À ce jour, les causes exactes du développement du syndrome de fuite capillaire n'ont pas été suffisamment explorées, de sorte que certains facteurs et mécanismes de genèse de la maladie restent inconnus. Certaines spéculations supposent que des types spécifiques de cytokines sont responsables du capillaire bateaux devenant plus perméable. Par exemple, la substance interleukine-2 fait l'objet de discussions en tant que facteur potentiel. D'autres médecins supposent que la mort planifiée des cellules (apoptose médicale) ou des soi-disant leucotriènes est impliquée dans le développement du syndrome de fuite capillaire. En particulier, l'apoptose des cellules endothéliales est au centre de l'attention. En outre, il existe des spéculations sur une composante génétique du syndrome de fuite capillaire. Ce point de vue est principalement étayé par le fait que des souches familiales héréditaires ont été identifiées chez un patient. Pour cette raison, il semble probable que la maladie, ou du moins une prédisposition au syndrome de fuite capillaire, soit héréditaire. De plus, la majorité des personnes touchées présentent gammapathie monoclonale. Dans la plupart des cas, il s'agit du sous-type IgG. Pour cette raison, certains médecins soupçonnent que gammapathie monoclonale est impliqué dans le développement du syndrome de fuite capillaire. Cependant, le plasma mutant protéines ne s'accumulent pas dans l'interstitium.
Symptômes, plaintes et signes
Dans le cadre du syndrome de fuite capillaire, des chocs hypovolémiques intermittents se produisent, qui sont sévères et extrêmement graves. Fondamentalement, ce sont des soi-disant le volume-les chocs de carence qui s'accompagnent d'un œdème de nature généralisée. De plus, les personnes souffrant du syndrome de fuite capillaire souffrent de hypotension des artères associées à l'épaississement de la sang. La cause de cet épaississement est due à la perte de plasma d'eau du sang. De plus, l'hypoalbuminémie est impliquée dans son développement. Dans le cadre de ce phénomène, le pourcentage de la protéine albumine dans le plasma du sang est réduite. La cause de cela condition est la perméabilité fortement accrue du capillaire vaisseau sanguin des murs. En conséquence, le plasma sanguin passe dans l'espace interstitiel. Fondamentalement, chaque intervalle de syndrome de fuite capillaire est divisé en deux étapes. Dans la phase initiale, les patients atteints souffrent, d'une part, de symptômes généraux tels que nausée et douleur dans la région abdominale. D'autre part, hypotension de nature artérielle se développe, ainsi qu'un œdème généralisé. Ces symptômes durent quelques jours. Une complication redoutée pendant cette période est un effondrement du système cardiovasculaire. De plus, il existe un risque de un rein défaillance ou dommage au tubule parce que le sang le volume est trop bas. Dans certains cas, il existe également une condition appelée rhabdomyolyse, dans laquelle les fibres striées dans les muscles se désintègrent. Au cours de la phase suivante, la substance fluide qui s'est échappée des capillaires se déplace, ce qui entraîne une polyurie, les patients excrétant des quantités excessives d'urine. En outre, la formation d'un œdème dans les poumons ou ce qu'on appelle d'eau poumon est possible.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic du syndrome de fuite capillaire se concentre sur les symptômes cliniques présentés. Il est particulièrement important d'effectuer une anamnèse complète avec le patient concerné. Dans la phase suivante de l'examen, le médecin traitant analyse les symptômes individuels. Par exemple, des analyses de sang et d'urine sont utilisées. Les valeurs sanguines fournissent souvent des indications importantes de la présence d'un syndrome de fuite capillaire.
Complications
Le syndrome de fuite capillaire peut entraîner un dysfonctionnement et des complications chez le patient. Pour cette raison, le traitement de l'individu affecté est généralement nécessaire. Dans la plupart des cas, les patients souffrent d'abord de douleur dans l' région abdominale et plus loin aussi de nausée. Il n'est pas rare que le syndrome de fuite capillaire continue de causer des problèmes avec le système cardiovasculaire, de sorte qu'un effondrement complet puisse se produire. Insuffisance rénale peut également survenir, ce qui peut mettre la vie de la personne affectée en danger. Dans ce cas, le patient dépend d'un donneur un rein ou doit subir dialyse. La qualité de vie est considérablement réduite par le syndrome de fuite capillaire. Si nécessaire, l'espérance de vie peut également être réduite. Malheureusement, il n'y a pas de traitement direct pour le syndrome de fuite capillaire, donc il n'y a pas de complications. Il peut être possible de limiter les symptômes à l'aide de médicaments. Cependant, une évolution positive de la maladie ne peut être garantie. Il n'est pas rare que le syndrome de fuite capillaire provoque des symptômes psychologiques, de sorte que les personnes touchées dépendent d'un traitement psychologique. Ainsi, Dépression et d'autres troubles psychologiques peuvent être évités.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les problèmes du système circulatoire doivent être examinés et traités par un médecin chez les patients de tout âge. Puisque dans les cas graves, ils peuvent conduire à l'effondrement ainsi que la mort prématurée, un médecin doit être consulté dès les premières irrégularités de la système cardiovasculaire. Si d'eau une rétention est constatée dans les jambes ou d'autres parties du corps, il y a également lieu de s'inquiéter. Un médecin doit être consulté pour clarifier les symptômes. Respiration des sons ou des troubles de l'activité respiratoire peuvent être des eau dans les poumons. La personne affectée doit consulter un médecin pour déterminer la cause de la déficience. Si les plaintes augmentent généralement en nature et en étendue, une visite chez le médecin est nécessaire dès que possible. En cas de le vertige, nausée, vomissement or douleur dans la région abdominale, un médecin doit être consulté. En cas de sensation générale de maladie, de faiblesse interne ou de malaise, des investigations complémentaires doivent être engagées. Si troubles fonctionnels développer, un médecin doit être consulté immédiatement. Sans soins médicaux, une défaillance d'organe est imminente. Les reins sont particulièrement exposés au syndrome de fuite capillaire. Une goutte tension artérielle, une diminution du rythme cardiaque ou des perturbations de la circulation sanguine indiquent des irrégularités et d'autres maladies. S'il y a un engourdissement dans les membres ou du froid doigts ainsi que les orteils, un médecin doit être consulté.
Traitement et thérapie
Étant donné que très peu de cas de syndrome de fuite capillaire ont été observés à ce jour, les méthodes de traitement sont relativement limitées. Ceci est dû au manque d'études et de résultats de recherche appropriés sur l'efficacité des diverses approches thérapeutiques. Fondamentalement, aucun traitement standard du syndrome de fuite capillaire n'existe à l'heure actuelle. Pour la prophylaxie, les agents théophylline et terbutaline ont été testés, dont certains ont montré une bonne efficacité. Si le syndrome de fuite capillaire a une évolution plus chronique dans des cas individuels, le traitement par glucocorticoïdes est prometteur. Ceux-ci incluent par exemple les agents diurétiques.
Perspectives et pronostics
Auto-assistance pour le syndrome de fuite capillaire, en raison du risque de nouvelle hypovolémie choc, doit toujours être étroitement coordonné avec les médecins traitants. La première mesure devrait être un changement dans la précédente régime prévoir une alimentation saine et équilibrée. Le profane n'ayant souvent pas l'expérience pour cela, il est conseillé de solliciter le soutien d'un nutritionniste familier avec la maladie en question. Un bien choisi régime renforce le système immunitaire , mais peut également réduire l'apparition de symptômes tels que nausées ou douleurs et ainsi contribuer à une amélioration de la vie. De plus, en évitant stress, un exercice modéré régulier et beaucoup de repos aident à soulager le corps entre deux choc réactions. Il est conseillé de tenir un journal des plaintes dans lequel les nouveaux symptômes et autres anomalies sont notés. Cela garantit que le médecin traitant est toujours informé de l'état général lors des examens à mailles serrées. Cela lui permet d'ajuster plus facilement le médicament aux besoins individuels et d'éviter d'éventuelles choc réactions. Les enfants atteints n'étant pas encore capables de communiquer correctement jusqu'à un certain âge, il incombe aux parents dans ces cas de porter une attention particulière aux éventuels nouveaux symptômes ou anomalies et d'en prendre note.
Prévention
Aucune méthode efficace de prévention du syndrome de fuite capillaire n'a encore été étudiée.
Suivi
Le syndrome de fuite capillaire étant une maladie grave et grave, il doit être évalué par un médecin dès les premiers signes et symptômes. En règle générale, il ne peut pas être guéri seul, de sorte que les personnes touchées dépendent toujours d'un examen médical et d'un traitement afin d'atténuer les symptômes à long terme. Dans la plupart des cas, un suivi direct les mesures sont sévèrement limités ou pas du tout disponibles pour la personne affectée. En règle générale, les personnes touchées par le syndrome de fuite capillaire dépendent de la prise de divers médicaments. Il est toujours important de s'assurer que le médicament est pris régulièrement et au bon dosage pour éviter d'autres complications. De même, un médecin doit toujours être consulté immédiatement s'il y a des questions ou si quelque chose n'est pas clair. Un mode de vie sain avec un équilibre régime peut avoir un effet positif sur l'évolution du syndrome de fuite capillaire, de sorte que dans le processus, un plan d'alimentation peut être établi par un médecin, qui doit être suivi. Dans de nombreux cas, le contact avec d'autres patients atteints du syndrome est également utile, car cela peut conduire à un échange d’informations.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Dans le syndrome de fuite capillaire, le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes. Pour certains symptômes, les patients peuvent prendre en charge le médicament thérapie avec leurs propres les mesures. Au départ, le repos et le repos au lit sont recommandés. Les réactions de choc de type intervalle exercent une pression énorme sur le corps. Pour cette raison, les patients affectés ont besoin de beaucoup de repos, accompagnés d'un exercice modéré, évitant les stress et des examens médicaux réguliers. Les proches et les parents des enfants atteints doivent surveiller de près la victime afin de pouvoir réagir rapidement en cas de récidive du choc hypovolémique. Le traitement médicamenteux doit être régulièrement réadapté à l'état actuel décomposition cellulaire de la personne concernée. À cette fin, le patient doit tenir un journal dans lequel il enregistre tout symptôme inhabituel. Cela permet au médecin d'ajuster plus facilement le médicament. Enfin, la récupération peut être favorisée en modifiant le régime alimentaire. Une alimentation saine et équilibrée peut réduire les symptômes initiaux tels que les nausées et la douleur en particulier. De plus, un mode de vie sain renforce le système immunitaire . En conséquence, l'intensité et la fréquence des réactions de choc diminuent dans le meilleur des cas. Les personnes touchées doivent également boire beaucoup de liquides pour contrer l'épaississement du sang.
