Le syndrome de Guillain-Barré est un inflammation du périphérique nerfs et les ganglions spinaux (nœuds nerveux dans le canal rachidien) avec une étiologie (cause) encore inexpliquée. Avec une incidence de 1 à 2 nouveaux cas pour 100,000 XNUMX personnes par an, le syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui touche un peu plus souvent les hommes que les femmes.
Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?
Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite idiopathique aiguë (étiologie incertaine) avec multifocale (survenant à plusieurs endroits) inflammation dans le périphérique système nerveux. Modifications inflammatoires, en particulier dans les racines du périphérique nerfs (polyradiculite) et dans les ganglions spinaux proximaux, provoquent des troubles sensoriels, une paralysie motrice et un dysfonctionnement autonome. Les caractéristiques sont principalement des paresthésies (picotements ou «formication») ainsi que des paralysies ascendantes des jambes, qui, en combinaison avec une paralysie respiratoire et / ou arythmies cardiaques peut devenir mortelle. De plus, dans certains cas, une atteinte du nerf crânien avec paralysie de la déglutition et paralysie faciale bilatérale peut être observée. En fonction de son évolution, le syndrome de Guillain-Barré se différencie selon différentes formes, la variante la plus courante étant également appelée démyélinisante inflammatoire aiguë (inflammatoire) (endommageant les gaines médullaires) polyneuropathie.
Causes
Les causes sous-jacentes du syndrome de Guillain-Barré n'ont pas été déterminées de manière concluante. On soupçonne principalement des processus immunologiques, car le syndrome de Guillain-Barré survient chez plus de la moitié des personnes touchées (environ 60 à 70%) à la suite de troubles pulmonaires ou gastro-intestinaux. Maladies infectieuses. Le syndrome de Guillain-Barré est particulièrement associé à cytomégalovirus, varicelle-zona, rougeole, Epstein-Barr, oreillons, hépatiteet VIH virus, ainsi que certains les bactéries tel que des salmonelles, Brucella, spirochètes, Mycoplasma pneumoniae, ou Campylobacter jejuni. Dans de très rares cas, le syndrome de Guillain-Barré se manifeste après influencer or rage vaccinations. On soupçonne que anticorps produits par l'organisme à la suite d'une infection sont dirigés contre les structures endogènes, en particulier les gangliosides, qui se trouvent de plus en plus dans le système nerveux, et, en combinaison avec d'autres facteurs encore inconnus, provoquent le développement du syndrome de Guillain-Barré.
Symptômes, plaintes et signes
La symptomatologie du syndrome de Guillain-Barré dépend en grande partie de l'évolution appropriée. Fondamentalement, on distingue les formes de progression aiguës et chroniques. En général, le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par une faiblesse générale croissante due à la destruction des nerfs et les racines nerveuses spinales. La forme aiguë (démyélinisante inflammatoire aiguë polyneuropathie ou AIDP) commence par le dos et douleur aux membres, picotements et engourdissements dans les doigts, les orteils, nez, oreille ou menton (acras) et paralysie des jambes. De plus, les muscles du bassin, du tronc et du système respiratoire s'affaiblissent et tous réflexes échouer. Dans certains cas, certains nerfs crâniens échouent également. Cela conduit à des perturbations de la régulation respiratoire, de la régulation de Cœur taux et vessie vidange et régulation de la température. Par ailleurs, troubles circulatoires se produire en raison de fluctuations de sang pression. La forme chronique du syndrome de Guillain-Barré, également connu sous le nom de démyélinisante inflammatoire chronique polyneuropathie (CIDP), commence insidieusement et se caractérise par une alternance de symptômes. Dans la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, la paralysie des jambes et les paresthésies acras sont importantes. Moins fréquemment, l'atteinte des nerfs crâniens est observée ici. Les paralysies augmentent beaucoup plus lentement sous la forme chronique de la maladie. Ils peuvent même être réprimés par administration of glucocorticoïdes. Dans l'ensemble, un tiers des patients peuvent être guéris. Dix pour cent des patients meurent. Certaines des personnes touchées ont besoin de soins à vie.
Diagnostic et cours
Le syndrome de Guillain-Barré est généralement diagnostiqué sur la base d'une analyse du liquide céphalo-rachidien (examen du liquide céphalo-rachidien). Si une protéine accrue concentration (dissociation cytoalbumineuse) est détectable en présence d'une numération cellulaire normale, le syndrome de Guillain-Barré peut être supposé. De plus, dans le syndrome de Guillain-Barré, la vitesse de conduction nerveuse, mesurée dans un électroneurographie, est réduite.Electromyographie permet de faire des déclarations sur d'éventuelles perturbations des voies nerveuses alimentant les fibres musculaires. Cependant, cette procédure de diagnostic n'est pas adaptée au diagnostic précoce du syndrome de Guillain-Barré, car les changements correspondants ne peuvent être détectés qu'après environ deux semaines. Existant arythmies cardiaques peut être détecté par un électrocardiogramme, tandis que la fonction pulmonaire et sang l'analyse des gaz peut être utilisée pour vérifier la fonction respiratoire. De plus, dans de nombreux cas, anticorps aux gangliosides peuvent être détectés dans le sérum. Le syndrome de Guillain-Barré a généralement une évolution favorable et les personnes atteintes sont en grande partie ou complètement guéries en 1 à 6 mois.
Complications
En raison du syndrome de Guillain-Barré, les personnes atteintes souffrent de inflammation des nerfs. Dans la plupart des cas, cette inflammation entraîne des troubles de la sensibilité et une paralysie. Celles-ci ne doivent pas nécessairement se produire sur tout le corps; la région touchée dépend généralement du nerf particulier qui est perturbé. Le patient souffre de picotements et d'engourdissements typiques. De plus, la plupart des patients ressentent douleur et des douleurs musculaires. De plus, des perturbations dans coordination et troubles de la marche se produisent également. Le mouvement du patient est limité par le syndrome de Guillain-Barré. Au pire des cas, paraplégie se produit, auquel cas le patient est dépendant d'un fauteuil roulant. Il n'est pas rare que l'aide d'autres personnes soit alors nécessaire dans la vie de tous les jours pour pouvoir continuer à la maîtriser. le douleur peut également survenir la nuit, entraînant des problèmes de sommeil. Dans de nombreux cas, le patient système immunitaire est également affaibli, ce qui facilite la survenue d'inflammations et d'infections. Le syndrome de Guillain-Barré peut être traité avec des médicaments. Plus le traitement est précoce, plus la probabilité de guérison complète du patient est grande. Un traitement tardif peut entraîner des dommages secondaires, si nécessaire, qui sont généralement irréversibles et ne peuvent pas être traités.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le syndrome de Guillain-Barré doit toujours être évalué par un médecin. Ça peut conduire aux symptômes graves et aux complications sans traitement, qui sont généralement irréversibles. En règle générale, le médecin doit être consulté en cas de dos sévère douleur ou paralysie qui ne disparaît pas d'elle-même. Un engourdissement ou des troubles sensoriels peuvent également indiquer un syndrome de Guillain-Barré. Les personnes touchées souffrent souvent de picotements dans les régions touchées. En outre, le médecin doit être consulté en cas de douleur intense dans les muscles. La douleur peut survenir même sans mouvement. Également, coordination des troubles ou des troubles de la marche indiquent souvent un syndrome de Guillain-Barré. Si le syndrome n'est pas traité, dans le pire des cas, il peut conduire à remplir paraplégie de la personne concernée. Ceci est irréversible et ne peut plus être traité. Lorsque ces symptômes apparaissent, un médecin généraliste doit être consulté. Il ou elle peut diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré. Cependant, un traitement ultérieur dépend des symptômes et des causes exacts du syndrome et est ensuite traité par un spécialiste respectif.
Traitement et thérapie
Dans le syndrome de Guillain-Barré, thérapeutique les mesures en corrélation avec l'évolution spécifique de la maladie. Par exemple, dans les cours doux, thérapie vise à réduire la parésie existante (paralysie des muscles) et à minimiser le risque de Maladies infectieuses, pneumonie, thromboseet contractures (mobilité limitée des les articulations) et décubiti (escarres) par physiothérapie les mesures. L'ergothérapie les mesures (par exemple, des exercices avec la balle hérisson) sont utilisés pour augmenter la sensibilité de la surface. Dans les cours sévères ou aigus de la maladie avec des déficiences prononcées telles que la marche, Respiration et / ou troubles de la déglutition, intervention thérapeutique dans le système immunitaire de la personne affectée (immunothérapie) est effectuée. Plasmaphérèse ou perfusion intraveineuse immunoglobulines sont généralement utilisés à cette fin. En plasmaphérèse thérapie, le plasma du corps est remplacé par une solution de substitution enrichie en albumine afin d'échanger le immunoglobulines or anticorps responsable des troubles neurologiques. immunoadsorption, qui est une procédure thérapeutique plus récente, seuls les anticorps pathologiquement actifs sont retirés du plasma et remplacés. Une mesure thérapeutique plus douce est perfusée par voie intraveineuse immunoglobulines, qui neutralisent les anticorps endogènes, viraux et bactériens responsables et inhibent leur synthèse. De plus, les immunoglobulines réduisent l'activité de certaines cellules du système immunitaire , les soi-disant macrophages. Dans de nombreux cas, intubation or ventilations de la personne affectée est nécessaire, ce qui peut entraîner une gymnastique respiratoire thérapie les mesures. Si le syndrome de Guillain-Barré a une évolution potentiellement mortelle, un stimulateur cardiaque peut être nécessaire si bradycardie (rythme cardiaque ralenti) est présent.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Guillain-Barré ne peut être complètement guéri car il s'agit d'une maladie génétique. Par conséquent, seul un traitement symptomatique peut être administré pour limiter et réduire les symptômes. Dans la plupart des cas, le syndrome provoque une inflammation fréquente des poumons, thrombose qualité Maladies infectieuses, de sorte que l'espérance de vie des patients est souvent réduite. Troubles respiratoires ou difficultés à avaler peut également se produire, de sorte que le patient dépend de l'aide d'autres personnes pour le reste de sa vie. Le système immunitaire peut être renforcé par injections ou en prenant des médicaments, bien qu'une thérapie à vie soit également nécessaire. De nombreux malades sont également dépendants d'un stimulateur cardiaque pour prolonger leur espérance de vie. À l'aide d'exercices physiothérapeutiques, la vie quotidienne du patient peut être facilitée dans certains cas. Le syndrome de Guillain-Barré conduit aussi fréquemment à Dépression ou d'autres troubles psychologiques, de sorte que la plupart des patients dépendent d'un traitement psychologique. Si le syndrome de Guillain-Barré n'est pas traité, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite et des limitations importantes dans la vie quotidienne surviennent.
Prévention
Parce que l'étiologie du syndrome de Guillain-Barré n'est pas claire, aucune mesure préventive n'existe pour cette maladie.
Suivi
Le syndrome de Guillain-Barré étant une maladie héréditaire, les options de suivi sont très limitées. Par conséquent, l'accent est également mis sur la détection et le traitement précoces de cette maladie. Si la personne atteinte du syndrome de Guillain-Barré souhaite avoir des enfants, Conseil génétique peut également être pratiquée afin que le syndrome ne se transmette pas. Il est possible que l'espérance de vie du patient soit également limitée et réduite par ce syndrome. Le traitement du syndrome dépend toujours de la manifestation exacte et de la nature des symptômes. En règle générale, le patient dépend de physiothérapie mesures, bien que de nombreux exercices de cette thérapie puissent également être effectués à la maison. En règle générale, cela accélère le processus de guérison. De même, le corps du patient doit être protégé contre diverses infections et autres maladies, afin de ne pas exercer de pression inutile sur le système immunitaire. Depuis le les organes internes et par Cœur sont également atteintes du syndrome de Guillain-Barré, des examens réguliers doivent être effectués pour détecter les dommages à un stade précoce. Interventions chirurgicales sur le Cœur peut également être nécessaire. Dans de nombreux cas, le contact avec d'autres patients atteints du syndrome de Guillain-Barré peut également être utile, car cela permet un échange d'informations.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le but de toutes les mesures d'auto-assistance est de permettre aux personnes touchées d'atteindre la plus grande indépendance possible dans la vie de tous les jours. Ambulatoire physique et ergothérapie est indiqué pour éviter la perte de mobilité. Médical thérapie de formation (MTT) est ici particulièrement adapté. Au cours de cette formation, un plan de formation est élaboré qui est adapté à la capacité du patient à performer. Après quelques séances de thérapie supervisées, les personnes touchées peuvent effectuer ces exercices de manière indépendante. Cela peut être fait dans des centres d'entraînement spéciaux ainsi qu'à la maison avec un vélo d'exercice ou de la gymnastique. L'ergothérapie le traitement est utile pour les troubles de la sensibilité des membres supérieurs et inférieurs. Troubles fonctionnels des extrémités sont également améliorées dans le cadre de cette thérapie au moyen d'exercices qui peuvent également être adaptés à la vie quotidienne après l'enseignement. Indépendamment du médical thérapie de formation, gymnastique aquatique est recommandée En raison de la flottabilité du d'eau, c'est particulièrement le renforcement musculaire. Cela peut être complété par un entraînement à la marche pendant les activités quotidiennes. Changer de surface, monter les escaliers et faire varier le train de vitesse le sens de équilibre et la sensibilité des pieds. Entretien de la maison des conseils et des conseils sur les appareils et accessoires fonctionnels sont indiqués pour les progressions sévères. La perte soudaine de capacités conduit à réactif Dépression chez de nombreuses personnes touchées. Le soutien psychologique pour faire face à la maladie ou les groupes d'entraide améliorent la compréhension de la maladie et aident à s'adapter à la vie quotidienne.
