Le syndrome de Hyde décrit la sténose acquise du la valve aortique associée à des angiodysplasies du tractus gastro-intestinal. Les plus importants sont côlon acendens (côlon ascendant) et caecums (appendice). Ils peuvent présenter avec saignement gastro-intestinal, menant à anémie (anémie).
Qu'est-ce que le syndrome de Heyde?
Ce condition est nommé d'après son découvreur, l'interniste américain Edward C. Hyde, qui a décrit ce syndrome pour la première fois en 1958. Processus athérosclérotiques dans le Cœur les valves provoquent cette sténose acquise de la la valve aortique. Les forces de cisaillement (vitesse d'écoulement) dans le sang ruisseau dans la zone du rétréci Cœur valve détruit le facteur Von Willebrand. Ce facteur est le terme médical désignant une glycoprotéine responsable de deux fonctions importantes dans hémostase. Il initie l'adhésion plaquettaire et l'activation plaquettaire (primaire sang coagulation) et protège le facteur VIII (globuline anti-hémophile A en tant que composant de la coagulation sanguine) de la dégradation des protéines (protéolyse). Cette altérée sang causes de la coagulation Syndrome de Willebrand-Jürgens à l'étape suivante, ce qui peut provoquer une tendance à des hématomes étendus, des saignements excessifs après des blessures et des interventions chirurgicales, une augmentation tendance au saignement, saignements menstruels prolongés et augmentés (ménorragie) et des saignements articulaires (hémarthros). Ce condition appartient au domaine de la médecine vasculaire, de la médecine vizérale, de la gériatrie et de la chirurgie cardiaque.
Causes
Simplement expliqué, c'est acquis la valve aortique sténose associée à des saignements de l'ascendant côlon causée par du sang mal formé bateaux (angiodysplasie). La relation entre ces deux tableaux cliniques, qui sont causés par une calcification ou une dégénérescence de la valve aortique et des saignements de la côlon, n'a pas encore été clarifiée médicalement de manière concluante. Sténose valvulaire aortique résulte en ventriculaire gauche hypertrophie (agrandissement des tissus du myocarde des ventricule gauche). Dyspnée épileptique (essoufflement), syncope (collapsus circulatoire) et angine pectoraux (Pecs oppression thoracique douleur, symptôme cardinal de coronaire artère maladie) se produisent. Les saignements dans le tractus gastro-intestinal (gastro-intestinal) peuvent être occultes (cachés) ou peuvent être visibles accompagnant les selles (hématochezia). En présence d'angiodysplasie du estomac, melena (sang anormalement noir) et hématémèse peut se produire.
Symptômes, plaintes et signes
À plusieurs reprises, d'autres médecins que Hyde ont souligné l'importance des résultats cliniques et une histoire précise de ces pathomécanismes compliqués, car les causes de ce syndrome n'ont pas été déterminées de manière concluante. Hyde en 1958 et ses collègues des décennies suivantes ont noté à plusieurs reprises qu'ils traitaient des patients atteints de sténose valvulaire aortique qui souffraient simultanément de saignement gastro-intestinal. Les médecins ont fait un pas de plus lorsqu'ils ont découvert que les angiodysplasies gastro-intestinales (malformations vasculaires) étaient à l'origine de ces saignements et qu'elles ne se produisaient plus après le remplacement de la valve aortique. À la fin des années 1980, deux groupes de recherche médicale ont pu démontrer que les multimères du facteur von Willebrand sont réduits dans les sténoses acquises et congénitales de la valve aortique. Le facteur von Willebrand est un monomère acide aminé-protéine qui agit comme une sous-unité conduisant à la concaténation (polymérisation, démérisation) de deux molécules. Cette sous-unité se multimérise dans le plasma sanguin pour former un grand complexe moléculaire. Ceci est important pour une bonne hémostase (hémostase). De nombreux patients avec sténose valvulaire aortique ont un nombre réduit de multimères de poids moléculaire élevé. Cette condition se produit en combinaison avec une diminution de l'adhésion et de l'agrégation plaquettaires (thrombocytes) et s'améliore avec le remplacement de la valve aortique. Le chemin vers un diagnostic définitif passe par un examen échocardiographique (échographie - ultrason des Cœur) et l'exécution d'un coloscopie (coloscopie) pour identifier les malformations vasculaires.
Diagnostic et progression de la maladie
Les grands multimères apparaissent généralement sous forme moléculaire enroulée dans le plasma sanguin. Si des forces de cisaillement accrues se développent dans la zone de sténose de haut grade de la valve aortique, cette condition provoque un changement de conformation. Une zone spécifique devient accessible à la protéase plasmatique ADAMTS13, qui coupe la molécule multimérique. Hémostase est un processus important pour arrêter le saignement causé par une lésion vasculaire. Lorsque cette hémostase est interrompue, des saignements se produisent à partir d'angiodysplasies (malformations vasculaires) de l'intestin. muqueuse. Le sang bateaux sont anatomiquement modifiés par ces dommages, permettant des forces de cisaillement plus importantes (conditions d'écoulement).
Complications
Dans la plupart des cas, le syndrome de Heyde provoque une hémorragie interne du patient, ce qui conduit souvent à ce que l'on appelle anémie. Cela a un effet très négatif sur l'état général du patient et, dans les cas graves, peut mettre la vie en danger. En raison du syndrome de Heyde, la plupart des patients présentent des symptômes tels que le vertige or nausée. La résilience de la personne affectée diminue également énormément et il n'est pas rare que le patient perde connaissance. La qualité de vie est relativement fortement réduite et la vie quotidienne du patient est rendue plus difficile par le syndrome. Le diagnostic du syndrome est relativement simple et rapide, de sorte qu'un traitement précoce peut survenir. Les complications surviennent principalement lorsque le syndrome de Heyde n'est pas traité. Dans ce cas, l'espérance de vie restante diminue à environ cinq ans, car cela conduit généralement à l'insuffisance cardiaque et donc la mort cardiaque chez le patient. Pendant le traitement, il n'y a généralement pas de complications particulières et les symptômes disparaissent relativement rapidement. Des transfusions peuvent être nécessaires pour la personne affectée. Si le traitement réussit, l'espérance de vie n'est pas réduite.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Une visite chez le médecin est nécessaire dès que du sang est détecté dans l'urine ou les selles. En cas de saignement répété, une visite chez le médecin doit être effectuée dès que possible. S'il y a des selles noires ou des caillots sanguins visibles dans les selles, il y a lieu de s'inquiéter. Si la personne affectée vomit du sang, celui-ci doit également être examiné par un médecin. Problèmes digestifs, douleur dans le tractus gastro-intestinal ou crampes doivent être clarifiés et traités. S'il y a un perte d'appétit ou un refus de manger, la personne affectée a besoin d'une aide médicale. Une perte importante de poids corporel ou une sensation de sécheresse interne peut constituer une situation d'urgence. Il y a un risque de sous-approvisionnement de l'organisme, qui doit être traité le plus rapidement possible. En cas d'essoufflement, une sensation de pression dans le Pecs ou des plaintes d'activité cardiaque, un médecin doit être consulté. En cas de perte de conscience, un médecin urgentiste doit être appelé immédiatement. Si la personne affectée souffre de troubles du sang circulation, des saignements menstruels abondants ou une augmentation des saignements de plaie, les observations doivent être discutées avec un médecin. S'il y a une gêne articulaire ou une décoloration du peau, un médecin doit également être consulté. Vertiges, nausée, une faiblesse générale ou une sensation diffuse de maladie sont des signes qui doivent être suivis. S'ils se produisent de manière répétée ou augmentent en intensité, une enquête plus approfondie doit être lancée.
Traitement et thérapie
Après le remplacement d'une valvule cardiaque, la tendance à saigner est régressée. D'autres options thérapeutiques comprennent les transfusions sanguines, l'application du facteur III et desmopressine (antiduirétique - substance synthétique pour diminuer l'excrétion urinaire), résection partielle du côlon (ablation partielle de la partie la plus longue du côlon). Si une angiodysplasie est suspectée intestin grêle, l'entéroscopie peropératoire (examen endoscopique) avec diaphanoscopie (fluoroscopie de parties du corps à l'aide d'une source lumineuse placée sur le dessus) s'avère utile pour visualiser et traiter les lésions correspondantes. Chez de nombreux patients, la sténose valvulaire aortique est initialement asymptomatique car elle présente un gradient de pression systolique de pointe faible, ce qui rend difficile de faire une constatation concernant tout saignement concomitant dans le côlon dans le cadre du syndrome de Hyde. Cette condition nécessite donc des examens de suivi réguliers. Le taux de survie moyen des patients non traités avec angine pectoris est d'environ cinq ans, quatre ans après le développement de la syncope (collapsus circulatoire) et trois ans dans le cas de l'insuffisance cardiaque. Avec le remplacement de la valve aortique, non seulement les symptômes cardiaques disparaissent, mais aussi saignement gastro-intestinal dans le tractus gastro-intestinal.
Perspectives et pronostics
L'évolution du syndrome de Heyde peut varier considérablement. Le pronostic dépend du traitement et de l'évolution de la maladie. Dans les formes bénignes du syndrome, il n'y a souvent aucun symptôme. Dans la plupart des cas, cependant, les symptômes sont si graves que, sans traitement, des cours mortels sont tout à fait possibles. Les symptômes comprennent des saignements dans le tractus gastro-intestinal, un essoufflement, angine pectoris ou inconscience de type crise. Un traitement causal des complications hémorragiques n'est pas possible. Cependant, on a constaté que le remplacement de la valve réduisait la tendance à saigner. Autres composants de thérapie comprennent les transfusions sanguines, l'ablation partielle du côlon et le traitement médicamenteux pour prévenir thrombose. Sans traitement, l'insuffisance cardiaque se produit dans de nombreux cas en raison de dommages au valves cardiaques. Des forces dites de cisaillement se forment au niveau de la valve cardiaque rétrécie, ce qui peut conduire à la destruction du facteur Von Willebrandt. Il en résulte un syndrome de Von Willebrandt acquis, qui provoque une augmentation tendance au saignement. Dans le même temps, le risque de développer des veines thrombose augmente. Ceci, à son tour, augmente le risque d'embolie (en particulier d'embolie pulmonaire), qui peut endommager poumon tissus et, de plus, sont souvent mortels. Lorsque la valvule cardiaque endommagée est remplacée, les forces de cisaillement diminuent également naturellement. Pour cette raison, il est également compréhensible que le remplacement de la valve cardiaque puisse faire reculer les symptômes du syndrome de Heydes.
Prévention
La prévention au sens clinique n'est pas possible car il n'y a pas d'événement ou de paramètre avec une probabilité prédictive. Parce que la sténose valvulaire aortique relève du domaine des maladies cardiaques, un mode de vie sain avec un exercice adéquat peut avoir un effet positif sur tout l'organisme. Les personnes âgées qui ne sont plus physiquement actives devraient pratiquer des sports doux comme la marche nordique, car la marche a un effet positif sur le sang circulation et donc sur la circulation ordonnée du sang. Les patients chez qui on a diagnostiqué une augmentation du gradient de pression à travers la valve aortique doivent limiter leur activité physique jusqu'à la chirurgie pour éviter une mort cardiaque subite.
Suivi
Dans le syndrome de Heyde, les mesures des soins de suivi sont sévèrement limités dans la plupart des cas. À cet égard, les personnes touchées dépendent principalement d'un diagnostic rapide avec un traitement ultérieur pour prévenir les complications et également pour empêcher une nouvelle aggravation des symptômes. L'accent est donc mis sur la détection précoce, de sorte que les personnes touchées devraient consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie. Dans la plupart des cas, la maladie est traitée par chirurgie. Ensuite, les personnes touchées devraient se reposer et se détendre avec leur corps. Des efforts ou des activités stressantes est à éviter, afin de ne pas charger le corps inutilement. De plus, seuls des aliments légers et surtout sans gras peuvent être consommés après l'intervention. Ce n'est qu'après quelques jours que le corps peut s'habituer à nouveau à la nourriture habituelle. Étant donné que le syndrome de Heyde peut également causer des problèmes cardiaques, des examens réguliers du les organes internes devrait également être effectuée. Les personnes touchées ne sont pas rarement également dépendantes de l'aide et du soutien de leur propre famille, ce qui a un effet positif sur l'évolution du syndrome de Heyde.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Heyde ne peut pas être évité directement, ni traité par l'auto-assistance les mesures. Les personnes touchées dépendent dans tous les cas d'un traitement médical. Cependant, un mode de vie sain avec un régime et l'exercice peut avoir un effet très positif sur cette condition. Éviter l'excès de poids peut également conduire pour soulager les symptômes. En matière de sport, la marche nordique est particulièrement recommandée, car elle favorise positivement la circulation sanguine. Cependant, les personnes souffrant de hypertension devrait éviter les sports ou les activités intenses, sinon une mort cardiaque soudaine pourrait survenir. En cas d'insuffisance cardiaque aiguë ou de perte de conscience, un médecin urgentiste doit être appelé immédiatement ou l'hôpital doit être visité directement. Jusqu'à l'arrivée du médecin urgentiste, la personne affectée doit recevoir une urgence respiration artificielle et placé dans un position latérale stable. En raison des restrictions sévères de la vie quotidienne, de nombreux patients souffrent également de troubles psychologiques, qui peuvent être limités par des conversations avec des amis et des parents. Bien sûr, les conversations et les thérapies avec d'autres personnes atteintes du syndrome de Heyde conviennent également à cet égard.
