Syndrome myélodysplasique, ou MDS en abrégé, décrit diverses maladies du sang ou système hématopoïétique qui empêchent les cellules sanguines saines de s'exprimer pleinement et de fonctionner en raison d'une altération génétique, et de cette manière attaquent l'organisme et l'affaiblissent. La probabilité de développer syndrome myélodysplasique augmente avec l'âge et augmente fortement après 60 ans.
Qu'est-ce que le syndrome myélodysplasique?
Contrairement à une idée fausse courante, syndrome myélodysplasique n'est pas un sang cancer (leucémie). Cependant, parce que myéloïde aigu leucémie (LMA) peut survenir comme séquelle dans certains cas, elle a reçu des synonymes tels que la leucémie rampante ou la préleucémie. Un parallèle à leucémie est-ce que dans le syndrome myélodysplasique, le moelle osseuse, en tant que centre de sang formation, est également directement affectée et sa fonction essentielle pour l'organisme est altérée. Ainsi, dans cette maladie, le moelle osseuse n'est plus en mesure de produire suffisamment globules blancs (leucocytes), des globules rouges (érythrocytes), Et Plaquettes (thrombocytes) pour assurer le transport de oxygène, l'entretien de la système immunitaire et une coagulation sanguine raisonnable.
Causes
Dans neuf cas sur dix de la maladie, il n'y a pas de cause directe de développement du syndrome myélodysplasique. Le reste est dû soit aux conséquences des radiations, soit chimiothérapie, comme celui utilisé dans cancer patients, en tant que syndromes myélodysplasiques dits secondaires, ou à une exposition à des substances étrangères nocives et généralement toxiques telles que benzène, qui se trouve dans de l'essence, par example. En outre, on soupçonne que des produits fréquemment consommés tels que la fumée de cigarette, de gamme teintures, pesticides ou alcool peut également contribuer au développement du syndrome myélodysplasique. Cependant, cette hypothèse n'a pas encore été prouvée durablement. En revanche, une prédisposition héréditaire au syndrome myélodysplasique, ainsi qu'une transmission de la maladie de personne à personne, ont été totalement exclues.
Symptômes, plaintes et signes
Chez environ la moitié des personnes touchées, il n'y a aucun symptôme et la maladie n'est découverte que par hasard. Chez les patients présentant des symptômes, les signes déclenchés par le anémie sont particulièrement importants. Si la formation des globules rouges est perturbée, cela conduit à un manque de oxygène. Les personnes touchées se sentent fatiguées et apathiques, et leurs performances et concentration les niveaux chutent considérablement. S'ils doivent se dépenser, ils sont vite essoufflés. Ils éprouvent un essoufflement et parfois des palpitations (tachycardie). Vertiges peut également se produire. Le peau la couleur est remarquablement pâle. Cependant, la formation de globules blancs peuvent également être affaiblis. Cela se manifeste par des défenses affaiblies et des infections récurrentes causées par cela, qui peuvent être accompagnées de fièvre. Dans certains cas, la maladie réduit le nombre de Plaquettes. Comme ils sont responsables de la coagulation du sang, les blessures saignent plus et durent plus longtemps que la normale. Saignement du gencives est commun. Pétéchies peut également se former. Ce sont de petites hémorragies ponctuelles dans le peau. Un autre symptôme est rate élargissement. Parce que le rate doit travailler plus dur en raison du manque Plaquettes, il augmente en le volumeL’ foie peut également devenir hypertrophiée, ce qui se manifeste par une sensation de pression sur le côté supérieur droit de l'abdomen.
Diagnostic et cours
Les premiers signes de l'apparition du syndrome myélodysplasique ressemblent étroitement à ceux de anémie (anémie), dans laquelle il y a également insuffisance de globules rouges dans le sang pour distribuer oxygène suffisamment rapidement dans tout le corps, ce qui peut entraîner des symptômes tels que l'essoufflement, la pâleur, sensation de fatigue, le vertige, mal de tête, une augmentation Cœur taux et bourdonnement dans les oreilles. En raison du manque de globules blancs, il peut également y avoir une incidence accrue d'infections qui ne peuvent pas être contrôlées même par un traitement spécifique avec antibiotiques. De plus, en raison du manque de plaquettes en quantité suffisante, des saignements difficiles à arrêter et anormalement sévères, par exemple dans le cas de petites coupures ou d'interventions chirurgicales, peuvent souvent être observés. Des ecchymoses fréquentes ou du sang dans les urines et les selles peuvent également être les premiers signes du syndrome myélodysplasique. En cas de suspicion, des analyses de sang détaillées sont généralement effectuées et les valeurs sanguines sont analysées pour les écarts et les anomalies. De plus, un échantillon de moelle osseuse est prélevé de la hanche et examiné pour les changements chromosomiques, qui se produisent dans environ 60 pour cent des cas. Le syndrome myélodysplasique n'affecte pas le corps aussi rapidement et de manière dévastatrice que la leucémie, mais thérapie doit toujours être débuté rapidement après le diagnostic, sinon des circonstances potentiellement mortelles peuvent résulter d'infections, telles que celles des poumons ou des intestins, ou d'une leucémie aiguë résultant d'un syndrome myélodysplasique.
Complications
D'abord et avant tout, sévère anémie survient à la suite de ce syndrome. Cela a généralement un effet très négatif sur le patient décomposition cellulaire condition, et dans le processus peut également réduire considérablement l'espérance de vie. En raison de l'anémie, les personnes atteintes semblent très fatiguées et fatiguées et ne participent plus activement à la vie. La faiblesse se produit également et la capacité du patient à faire face stress diminue également. Les personnes atteintes ne peuvent plus se concentrer et semblent très pâles. De plus, le syndrome conduit à une course Cœur ainsi que le vertige. En raison de la réduction du sang circulation, les personnes touchées souffrent également de bourdonnements d'oreilles et maux de tête. La qualité de vie est considérablement réduite et le patient devient souvent irritable. Même petit blessures ou des coupures provoquent des saignements sévères et le sang peut également apparaître dans l'urine. En règle générale, une guérison complète du syndrome n'est possible que par le transplanter de cellules souches. De plus, les personnes atteintes dépendent de transfusions régulières afin de ne pas mourir des symptômes. Dans les cas graves, chimiothérapie est également nécessaire, mais cela peut conduire à divers effets secondaires. Sans traitement du syndrome, il y a une réduction significative de l'espérance de vie de la personne affectée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Fatigue, une fatigue rapide et un besoin accru de sommeil sont des indications du corps d'une irrégularité existante. Si les symptômes persistent plus longtemps ou deviennent plus intenses, une visite chez le médecin est nécessaire. Perturbations de concentration, attention ou Mémoire devrait être examinée et clarifiée. Si le niveau de performance baisse et que, par conséquent, les exigences quotidiennes ne peuvent plus être satisfaites, un médecin doit être consulté. S'il y a un manque de résilience habituelle, une pâleur de la peau ou une faiblesse intérieure, une visite chez le médecin est nécessaire. S'il y a des perturbations du Cœur rythme, palpitations, vertiges ou instabilité de la démarche, une visite chez le médecin est recommandée. Une température corporelle élevée, un malaise général ou une sensation de maladie doivent être présentés à un médecin. Ce sont des signaux d'avertissement du corps qui nécessitent une action. Saignement spontané du gencives, des changements dans l'apparence de la peau et des ecchymoses qui ne peuvent pas être retracées sont des signes d'altération décomposition cellulaire. Si la personne affectée remarque un gonflement du haut du corps ou si troubles fonctionnels se développer, il ou elle a besoin d'une aide médicale. Des troubles sensoriels sur le haut du corps, une hypersensibilité au toucher ou des effets de pression indiquent une irrégularité de l'organisme. Dans le cas de ces plaintes, un médecin doit être consulté le plus tôt possible afin qu'un plan de traitement puisse être établi pour atténuer les symptômes. En outre, les maladies graves et aiguës doivent être exclues.
Traitement et thérapie
Le syndrome myélodysplasique ne peut finalement être complètement guéri que par un transplantation de cellules souches. Toutes les autres méthodes de traitement ne sont que palliatives, c'est-à-dire soulageant les symptômes de la maladie. Le manque de globules rouges, par exemple, peut être combattu par des transfusions sanguines régulières, le manque de plaquettes par les concentrés plaquettaires. Pour prévenir les infections, les vaccinations contre influencer ainsi que pneumocoque sont administrés, ainsi qu'un traitement préventif avec antibiotiques. Une hygiène corporelle intensive et l'évitement du contact avec d'éventuels porteurs de la maladie sont également recommandés. Si la maladie est déjà très avancée, chimiothérapie est souvent administré pour éliminer les cellules à croissance rapide dans la moelle osseuse et le sang, rétablissant ainsi temporairement le numération globulaire Ces méthodes varient considérablement d'un patient à l'autre et doivent toujours être discutées et planifiées individuellement avec le médecin traitant. Pour cette raison, le MDS Registry Düsseldorf existe depuis 2003, dans le but de pouvoir classer plus individuellement et plus précisément l'évolution de la maladie et, sur cette base, de développer des thérapies adaptées pour lutter contre le syndrome myélodysplasique.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome myélodysplasique varie d'un patient à l'autre. Cela dépend du type et de l'étendue de la maladie. Au cours du SMD, une quantité croissante de cellules sanguines immatures se forme. Par conséquent, il existe un risque que le syndrome se transforme en une autre forme, dont le pronostic est encore moins favorable. Cela peut être une leucémie myélomonocytaire chronique (CMML) ou leucémie myéloïde aiguë (AML). Dans l'ensemble, le pronostic du SMD est considéré comme plutôt défavorable. Ainsi, des facteurs tels que des altérations chromosomiques complexes ou un contenu de souffle prononcé dans le sang ainsi qu'une valeur de désintégration élevée ont un impact négatif. Il en va de même pour les maladies antérieures, décomposition cellulaire ou un âge plus avancé. Il existe des différences d'évolution et d'espérance de vie en fonction du groupe de risque respectif. Par exemple, l'espérance de vie moyenne des SMD à haut risque est de cinq mois. Cependant, si la cellule souche thérapie peut être réalisée, il y a même une perspective de guérison. Ainsi, cette procédure est considérée comme la seule chance de guérison du SMD. Si le risque de maladie est plus faible, le patient a une espérance de vie allant jusqu'à 68 mois. Jusqu'à 70 pour cent de tous les patients atteints de SMD meurent d'hémorragies, d'infections ou des conséquences leucémie myéloïde aiguë. Pour rendre le pronostic plus favorable, il est important de renforcer le système immunitaire . À cette fin, la victime a besoin d'un repos suffisant, d'un régimeet activités sportives.
Prévention
En raison de grands efforts au cours des dernières décennies, le traitement du syndrome myélodysplasique est de plus en plus efficace et efficient, et de nombreuses personnes touchées ont maintenant une chance considérablement accrue de guérison ou de survie.
Suivi
Dans la plupart des cas, très peu ou limités les mesures de suivi direct sont disponibles pour les personnes touchées par ce syndrome. D'abord et avant tout, un médecin doit être contacté tôt afin qu'aucune autre complication ou plainte ne puisse survenir. Une cure indépendante ne peut pas avoir lieu. Un diagnostic précoce a toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie. Les personnes touchées par cette maladie doivent se protéger particulièrement bien contre diverses infections et inflammations afin d'éviter toute complication. Dans le même temps, le soutien et les soins de sa propre famille et de ses proches sont très importants et ont un effet positif sur l'évolution de cette maladie. Ici, un soutien psychologique peut être utile pour prévenir Dépression et autres troubles psychologiques. Dans de nombreux cas, cependant, cette maladie réduit l'espérance de vie de la personne touchée.
Ce que tu peux faire toi-même
Pour les personnes touchées, il est avant tout important de clarifier le type de maladie dont elles souffrent et les options de traitement disponibles. Si le traitement est effectué par chimiothérapie, cela représente une charge énorme pour le corps. Pendant ce temps, l'organisme a un besoin accru de nutriments, qui peut être partiellement couvert par un changement de régime. Si cela ne suffit pas, un support thérapie avec des micronutriments doit être effectuée en coopération avec le médecin, qui est adapté aux besoins individuels. Si la possibilité d'un greffe de cellules souches est sur la table, la personne concernée peut initier des événements de don avec ses amis, sa famille et ses collègues, au cours desquels la population est spécifiquement appelée à s'inscrire dans le registre des donneurs de moelle osseuse. Même s'il n'y a pas de donneur approprié pour vous parmi les nouveaux inscrits, cela peut signifier le don tant attendu pour d'autres personnes concernées. Les transfusions sanguines régulières sont une thérapie courante pour réduire au maximum les effets secondaires de la maladie. Cependant, cela conduit inévitablement à un excès de fonte dans l'organisme. Pour éviter des dommages aux organes et aux tissus, il faut l'éliminer du corps avec des médicaments. tablettes nécessaire à cet effet doit être pris très consciencieusement, même en cas d'effets secondaires, car un excès de fonte ne provoque pas de symptômes jusqu'à ce que des dommages permanents à l'organisme se soient déjà produits.
