Double sortie ventricule droit fait référence à diverses malformations du Cœur. Dans ce cas, les grosses artères, pulmonaires artère et l'aorte, proviennent exclusivement du ventricule droit.
Qu'est-ce que le ventricule droit à double sortie?
Double sortie ventricule droit (DORV) est le nom anglais du ventricule droit à double sortie. Il se réfère à des malformations congénitales de la Cœur. Un ventricule droit à double sortie se produit lorsque l'aorte et le poumon artère proviennent du ventricule droit, ce qui entraîne un Cœur défaut. Normalement, oxygéné sang est fourni au corps par l'aorte du ventricule gauche. Le pulmonaire artère, ou artère pulmonaire, d'autre part, porte des sang du ventricule droit vers les poumons. Les deux majeurs sang bateaux sont situés côte à côte. Dans de rares cas, l'origine de l'aorte et de l'artère pulmonaire peut également être le ventricule gauche. Les médecins parlent alors d'un double débouché ventricule gauche (DOLV), ce qui conduit aux mêmes plaintes qu'un ventricule droit à double sortie. Un ventricule droit à double sortie est toujours accompagné d'une communication interventriculaire (VSD) avec un trou dans le septum cardiaque. Ce trou forme l'unique sortie du ventricule. Il n'est pas rare non plus qu'une sténose pulmonaire se produise. De plus, la transposition des grandes artères est envisageable.
Causes
Le développement du ventricule droit à double sortie se produit au cours du développement embryonnaire. La raison en est une altération de la rotation de la voie de sortie cardiaque, qui à son tour résulte d'une malformation. En médecine, le ventricule droit à double sortie est classé comme un signe d'hétérotaxie (déplacement d'organes dans le Pecs et cavité abdominale). Ces malformations sont également considérées comme des défauts de latéralisation. Les raisons de l'apparition d'un tel défaut n'ont pas pu être déterminées jusqu'à présent. Les hétérotaxies sont rares et surviennent chez une personne sur 15,000 XNUMX. Souvent, un ventricule droit à double sortie se présente avec d'autres malformations. Ceux-ci comprennent principalement un canal artériel persistant, une communication interauriculaire, et sténose de l'isthme aortique. La position de la communication interventriculaire ou de la communication interventriculaire joue un rôle important dans la manifestation clinique du ventricule droit à double écoulement. La même chose s'applique à l'existence d'une sténose pulmonaire. Ainsi, les médecins font la distinction entre un défaut septal ventriculaire sous-pulmonaire et un défaut septal ventriculaire sous-aortique ou une forme mixte des deux. En outre, un défaut septal ventriculaire qui n'a pas de proximité spatiale avec l'aorte ou l'artère pulmonaire est également possible. Une forme spéciale de ventricule droit à double sortie est le syndrome de Taussig-Bing. Dans ce cas, la communication interventriculaire est située sous l'artère pulmonaire. L'augmentation du flux sanguin qui en résulte provoque une véritable inondation des poumons et les enfants affectés présentent cyanose parce que l'aorte importante est trop éloignée de la communication interventriculaire.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes du ventricule droit à double sortie varient. Par exemple, les symptômes dépendent du rétrécissement ou non de la valve artérielle pulmonaire. S'il y a un rétrécissement de l'artère pulmonaire, cela est perceptible chez les bébés affectés par une faible consommation d'alcool, accélérée Respiration ou échec de prospérer. Dans le pire des cas, il y a un risque de mort l'insuffisance cardiaque. Dans le cas d'un ventricule droit à double sortie sans sténose pulmonaire, le flux de sang artérialisé se fait vers les poumons, tandis que le sang veineux est largement transporté dans l'organisme. Cela entraîne à son tour cyanose. Sans correction, pulmonaire hypertension est imminente. Les symptômes sous cette forme mixte dépendent de la position de la communication interventriculaire. Un ventricule droit à double sortie avec sténose pulmonaire ressemble à tétralogie de Fallot, qui représente environ dix pour cent de tous malformations cardiaques congénitales. Si un VSD sous-aortique est présent, il n'y a pas cyanose, qui se voit sous toutes les autres formes. Le sang artériel et veineux se mélange à travers la communication interventriculaire, entraînant une cyanose.
Diagnostic
Les principales procédures de diagnostic utilisées pour étudier un ventricule droit à double sortie comprennent échocardiographie et échographie Doppler. Ces procédures permettent de percevoir le court-circuit du sang via une communication interventriculaire. La même chose s'applique à la malformation du sang bateaux. Pour obtenir une image précise du ventricule droit à double sortie, le médecin procède également à un examen avec un cathéter cardiaque. Si l' malformation cardiaque peut être corrigé par chirurgie, le ventricule droit à double sortie suit généralement une évolution favorable. Cependant, dans les cas complexes, une chirurgie cardiaque supplémentaire peut être nécessaire en raison de problèmes supplémentaires.
Complications
Le ventricule droit à double sortie est une malformation congénitale du cœur qui peut se développer au cours de la période embryonnaire lorsque les organes sont déplacés. Le symptôme a un défaut septal ventriculaire sous l'artère pulmonaire en tant que condition. À cette fin, l'aorte et l'artère pulmonaire sortent du ventricule droit. Par conséquent, les poumons sont inondés par l'afflux excessif de sang. Cela peut conduire à des situations potentiellement mortelles, en particulier chez les jeunes enfants. Les complications qui en résultent ne doivent pas être ignorées. En général, les enfants avec un ventricule droit à double sortie ont tendance à être de faibles buveurs, un essoufflement, des troubles généraux du développement, une cyanose visible due au sang beaucoup trop désoxygéné et l'insuffisance cardiaque. En plus des problèmes circulatoires, d'autres malformations telles qu'un rétrécissement de l'artère thoracique, un occlusion un défaut ou un trou dans le septum cardiaque sont généralement présents. En cas de difficultés, il existe un risque de poumon dommages avec le cœur qui en résultetransplantation pulmonaire. Les parents en particulier sont confrontés à de grands défis chez un enfant avec ventricule droit à double sortie. Chirurgie corrective les mesures sont lancés à un stade précoce. En fonction de l'étendue de la malformation cardiaque, avec l'aide du machine cœur-poumon. Pour être sur de oxygène-le sang riche peut être pompé dans le circulation à nouveau, une soi-disant redirection avec restauration de la cloison ventriculaire est effectuée. Les patients atteints nécessitent des examens à vie et des médicaments au besoin, même après la chirurgie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Un médecin doit toujours être consulté en cas de faiblesse de la consommation d'alcool, accélérée Respiration, et d'autres signes de ventricule droit à double sortie. En cas d'essoufflement, de cyanose visible et de problèmes généraux de développement, il est préférable de conduire immédiatement l'enfant chez le médecin approprié. Il en va de même en cas de prolongation crampes ou des malformations visibles des membres. Un avis médical est requis au plus tard si les malformations conduire aux accidents ou aux chutes. En cas de collapsus circulatoire ou l'insuffisance cardiaque, les services d'urgence doivent être alertés immédiatement. Si le ventricule droit de sortie doublet a été diagnostiqué, l'enfant affecté doit être étroitement surveillé par un médecin. Dans les cas graves, un séjour hospitalier plus long est conseillé, bien que cela dépende de la nature des symptômes et de l'évolution générale de la maladie. En général, cependant, ce qui suit s'applique: s'il y a des signes d'un ventricule droit à double sortie, il est essentiel de consulter un médecin et de faire clarifier les symptômes et, si nécessaire, de les traiter. Si des problèmes réapparaissent après la fin du traitement, le pédiatre ou le médecin de famille doit être consulté. Les autres contacts sont le cardiologue et l'angiologue. Si les symptômes et les plaintes ne sont pas spécifiques, le service médical d'urgence peut être contacté.
Traitement et thérapie
Le but du traitement du ventricule droit à double sortie est de produire une anatomie largement normale. UNE machine cœur-poumon est utilisé dans le cadre de la chirurgie nécessaire. Une partie essentielle de la thérapie redirige le sang du ventricule gauche vers l'aorte. De cette façon, le oxygène-le sang riche retourne dans le corps circulation. En outre, le défaut septal ventriculaire est également réparé en fermant le trou. Il est également important d'avoir une sortie de sang sans obstruction du ventricule droit vers l'artère pulmonaire. Cela entraîne la fermeture de la communication interventriculaire ainsi que la création d'un tunnel aortique. Cependant, l'opération doit être effectuée le plus tôt possible pour contrer les dommages aux poumons dus à des hypertension. Si cela ne réussit pas, seul un cœur-poumon transplanter peut aider. Même après un résultat positif de l'opération, des contrôles à vie du patient doivent avoir lieu.
Perspectives et pronostics
Parce que le ventricule droit à double sortie est une malformation du cœur, ce condition doit être traité dans tous les cas. Ce faisant, il peut conduire au décès de la personne touchée sans traitement, réduisant ainsi considérablement l’espérance de vie. le condition lui-même a un effet très négatif sur le développement de l'enfant et peut entraîner des troubles du développement, Respiration difficultés et suite à une insuffisance cardiaque. le les organes internes et par cerveau ne sont pas suffisamment fournis oxygène, ce qui leur cause des dommages durables. Ces dommages ne peuvent pas être annulés. Les personnes touchées souffrent également de problèmes circulatoires et d'une capacité considérablement réduite à faire face stress. Dans la plupart des cas, les enfants meurent des symptômes du ventricule droit à double sortie si la condition n'est pas traitée tôt. Le traitement du ventricule droit à double sortie implique généralement une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, cette chirurgie réussit et soulage complètement les symptômes. Cependant, dans les cas graves, des greffes du cœur et des poumons sont nécessaires pour guérir la maladie. Cependant, ceux-ci ne peuvent pas toujours être effectués, de sorte que ces patients meurent généralement.
Prévention
Il n'y a pas de prévention les mesures qui peuvent être prises pour empêcher le ventricule droit à double sortie. Par exemple, le malformation cardiaque est déjà congénitale.
Suivi des soins
Dans la plupart des cas de ventricule droit à double sortie, le patient a très peu d'options et les mesures de suivi. Dans ce cas, la personne touchée est en tout cas dépendante d'une intervention qui peut résoudre la malformation du cœur, afin qu'elle ne vienne pas à d'autres complications ou dans le pire des cas à la mort de la personne touchée. Plus la maladie est reconnue et traitée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie, de sorte que la détection précoce de la maladie est au premier plan dans le cas d'un ventricule droit à double sortie. En règle générale, une intervention chirurgicale est ensuite effectuée sur le cœur pour atténuer les symptômes. Même après l'opération, la personne affectée est dépendante d'examens permanents et permanents du cœur afin de détecter et de traiter d'autres dommages. Depuis transplanter du cœur ou un poumon peut également être nécessaire dans certains cas, le ventricule droit à double sortie réduit généralement considérablement l'espérance de vie de la personne touchée. Les personnes qui en souffrent devraient généralement se détendre avec leur corps et ne pas se soumettre à des efforts inutiles. Un mode de vie sain avec un régime, ainsi que de s'abstenir de alcool ainsi que tabac, peut également atténuer la condition.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le ventricule droit à double sortie est une malformation cardiaque congénitale qui se forme au cours du développement embryonnaire. Il n'y a pas de mesures d'auto-assistance que le patient ou ses parents peuvent prendre pour lutter contre la maladie de manière causale. Cependant, il est important que la malformation soit reconnue rapidement et traitée de manière professionnelle. À moins que le trouble ne soit détecté avant ou immédiatement après la naissance, les parents des nourrissons atteints doivent réagir rapidement. Les nourrissons souffrant d'un ventricule droit à double sortie ne boivent souvent pas correctement et respirent fortement ou à un rythme accéléré. Ces symptômes doivent toujours être discutés rapidement avec un médecin. Les nourrissons diagnostiqués avec un ventricule droit à double sortie doivent presque toujours subir plusieurs chirurgies complexes. Tant que le trouble n'est pas corrigé, il existe également un risque de mort cardiaque subite. Si les chirurgies échouent, il en résulte généralement des lésions pulmonaires. L'enfant ne peut alors être sauvé que par une transplantation cœur-poumon. Les parents et les membres de la famille d'un enfant atteint doivent se préparer à une longue période d'hospitalisation régulière, de visites chez le médecin et de soins à domicile. De plus, la vie de l'enfant est souvent en danger. Les parents et les proches ne devraient pas supporter seuls cet énorme fardeau, mais devraient chercher des soins psychothérapeutiques en temps utile.
