Pyoderma gangrenosum se caractérise par une ulcération du peau et formation de peau nécrose. Dans la plupart des cas, ce n'est pas une maladie en soi, mais un symptôme d'un autre trouble sous-jacent. Dans les cas graves, des sections entières de peau les tissus meurent.
Qu'est-ce que le pyoderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum se caractérise par une ulcération et la mort de sections entières de peauL’ ulcère s'appelle un ulcère et la mort étendue de la peau s'appelle gangrène. Pyoderma gangrenosum n'est pas une infection, mais une maladie auto-immune dans laquelle la peau est attaquée par ses propres système immunitaire . Il y a une activation du blanc sang cellules. Seul médicaments immunosuppresseurs tel que glucocorticoïdes, cyclosporine A ou dapsone peut suffisamment affaiblir le système immunitaire et contribuent à la rémission des symptômes de la maladie. Pyoderma gangraenosum survient souvent dans le cadre d'une autre maladie sous-jacente telle que colite ulcéreuse, Maladie de Krohn, rhumatoïde arthrite, vascularite, chronique hépatite, ou même leucémie. Cependant, il peut également se développer après des lésions cutanées ou après une intervention chirurgicale de la plaie chirurgicale. Le mécanisme exact de son développement n'est pas encore connu. Habituellement, les ulcérations se développent très lentement. Cependant, il existe également des cas associés à des épidémies massives.
Causes
Pyoderma gangraenosum est une maladie auto-immune dont la cause n'a pas été entièrement déterminée. Dans de nombreux cas, il est également interprété comme une complication d'une maladie auto-immune existante. Ceci est également montré par les associations de pyoderma gangraenosum avec d'autres maladies auto-immunes. Ainsi, environ dix pour cent de tous les patients atteints de pyoderma gangraenosum souffrent de colite ulcéreuse ou la maladie de Krohn. Dans jusqu'à 50 pour cent de tous les cas, une connexion avec un rhumatoïde arthrite, vascularite, arthrite chronique ou leucémie peut être trouvé. Une relation causale avec syndrome métabolique est également suspecté. Dans l'ensemble, on pense que le pyoderma gangraenosum n'est pas une maladie cutanée isolée mais est l'expression d'une réaction cutanée dans un processus de maladie systémique généralisée sur une base auto-immunologique.
Symptômes, plaintes et signes
Pyoderma gangraenosum commence souvent par la formation de pustules et de papules sur la peau qui grossissent et fusionnent rapidement. Finalement, ils se détériorent plus tard et forment un ulcère. Au centre de la ulcère il y a une zone centrale de nécrose. Une décoloration bleutée-livide apparaît vers la zone de bordure avec la peau intacte. Aucune infection n'est trouvée dans l'ulcère. Dans la plupart des cas, la maladie se développe très lentement. Cependant, il existe également des cas à développement rapide, nécessitant parfois même amputation des membres affectés. Le bas des jambes est touché dans 80% des cas. Cependant, toutes les autres zones cutanées peuvent également être affectées par pyoderma gangraenosum. Des évolutions sévères de la maladie sont à prévoir lorsque les zones touchées sont infectées. Très souvent, d'autres symptômes apparaissent également. Selon la maladie sous-jacente, sévère des problèmes digestifs, des symptômes rhumatismaux ou des problèmes respiratoires chroniques surviennent souvent.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour la plupart, le diagnostic de pyoderma gangraenosum est basé sur les manifestations cliniques typiques de la maladie. Aux premiers stades de la maladie, vascularite (inflammation des sang bateaux) se produit souvent également. Par conséquent, une excision d'essai dans la zone malade est également utile à ce stade. Plus tard, seules des réactions inflammatoires peuvent être détectées. Sérologiquement, aucun changement spécifique ne peut être détecté. Parfois, des concentrations pathologiquement élevées de monoclonaux anticorps ou variable autoanticorps sont détectés. Dans le cadre d'un diagnostic différentiel, maladies cutanées spécifiques telles que érythème, cutané tuberculose, Ulcère de Buruli, érésipèle, jambe ulcères, ou même syphilis doit être exclu.
Complications
Dans cette maladie, les patients souffrent d'un certain nombre de plaintes cutanées désagréables. Cela concerne principalement la peau nécrose et en outre également la formation d'ulcères sous la peau. Pour cette raison, les patients sont également dépendants d'examens réguliers afin d'éviter diverses complications. Cependant, l'évolution de la maladie dépend beaucoup de la cause exacte, de sorte qu'une prédiction générale des complications n'est généralement pas possible.Dans le pire des cas, cependant, les couches cutanées peuvent mourir. Des pustules et des papules se forment sur la peau elle-même. Les ulcères sont généralement associés à douleur et la peau peut prendre une couleur non naturelle. Si la maladie n'est pas traitée, amputation des membres affectés peuvent être nécessaires dans certains cas. La maladie peut être traitée à l'aide de médicaments. Cependant, l'objectif principal est le traitement de la maladie sous-jacente. En règle générale, les personnes touchées dépendent également d'un traitement psychologique. L'espérance de vie n'est pas affectée négativement si le traitement réussit. Cependant, sur la base du traitement, il ne peut être exclu que les plaintes ne se reproduisent pas dans la vie du patient.
Traitement et thérapie
Des pansements non adhérents et des pansements pour plaies qui favorisent la formation de tissu de granulation sont utilisés pour traiter le pyoderma gangraenosum. Par ailleurs, cicatrisation est également accélérée par des raclages réguliers (curetage) des zones touchées. Cependant, l'ablation de la nécrose par des moyens chirurgicaux est contre-indiquée car elle peut encore augmenter la taille des lésions. Cet effet est également connu sous le nom de phénomène de pathergie. Dans l'ensemble, de bons résultats sont obtenus par l'application systémique de immunosuppresseurs. Immunosuppresseur sont principalement élevésdose glucocorticoïdes en combinaison avec cytostatiques tel que azathioprine or cyclophosphamide. . avec glucocorticoïdes seul conduit souvent à une rechute après l'arrêt du traitement. Par conséquent, de meilleurs résultats se produisent avec la combinaison de différents processus menant à une immunosuppression. Colonisation bactérienne de blessures peut être évitée par des cataplasmes au Rivanol et, dans les cours doux, par des bains avec une solution saline chlorhexidine. Les mouvements des patients ne doivent pas être limités pendant le traitement, car des marches régulières favorisent lymphe couler. Cela aide à réduire tout gonflement qui peut survenir. Accompagnement douleur le traitement est effectué en administrant des analgésiques. Le traitement psychologique est une composante importante du thérapie. En particulier dans le cas d'une maladie aussi extrême que le pyoderma gangraenosum, des effets d'accompagnement psychologiques sont à prévoir. Des méthodes telles que entraînement autogène, muscle progressif détente ou aide à la relaxation profonde individuelle pour réduire le stress. Un traitement psychothérapeutique est également recommandé.
Prévention
Étant donné que la cause exacte du pyoderma gangraenosum est inconnue, il n'y a pas de recommandations spécifiques pour sa prévention. Existant maladies auto-immunes augmenter la probabilité d'apparition de symptômes de cette maladie. Il est probable que le traitement continu de la maladie sous-jacente puisse également réduire le risque de pyoderma gangraenosum. Recommandations générales pour un mode de vie sain avec un équilibre régime, beaucoup d'exercice et évitement de alcool et les cigarettes sont toujours bonnes pour le bien-être du corps. Ils peuvent également aider à réduire le risque de pyoderma gangraenosum dans des cas individuels.
Suivi
Dans la plupart des cas, seuls quelques les mesures et des options de suivi direct sont disponibles pour les personnes atteintes de pyoderma gangraenosum. Pour cette raison, un médecin doit être consulté à un stade précoce pour éviter d'autres complications ou l'inconfort de cette maladie. L'auto-guérison ne peut pas se produire, donc un médecin doit être contacté dès les premiers signes ou symptômes. Beaucoup de personnes touchées dépendent de la prise de divers médicaments. Ici, il est toujours important de s'assurer que le médicament est pris régulièrement et au bon dosage afin de contrer les symptômes correctement et durablement. En outre, les personnes touchées devraient également porter bas de compression afin de guérir complètement le pyoderma gangraenosum. Un médecin doit toujours être consulté en premier en cas d'incertitudes, de questions ou d'effets secondaires. Beaucoup de personnes touchées dépendent également d'une aide psychologique pendant le traitement, le soutien de sa propre famille en particulier pouvant avoir un effet très positif sur l'évolution de la maladie. L'évolution ultérieure de pyoderma gangraenosum dépend cependant fortement du moment du diagnostic et également de la manifestation de la maladie, de sorte qu'une prédiction générale n'est pas possible.
