Pathogenèse (développement de la maladie)
Les causes de l'insuffisance corticosurrénale primaire (insuffisance NNR primaire) sont diverses:
- Causes génétiques (fréquence: très rare):
- Adrénoleucodystrophie (synonymes: X-ALD; syndrome d'Addison-Schilder) - Trouble récessif lié à l'X conduisant à un défaut de synthèse des hormones stéroïdes avec accumulation de sur-chaîne Les acides gras dans le NNR et le CNS; par conséquent, des déficits neurologiques et démence se développer avec l'apparition de enfance.
- Déficit familial en glucocorticoïdes (isiolés cortisol carence avec normal aldostérone concentrations; par exemple, en raison d'un défaut du récepteur ACTH (→ manque de réactivité ACTH à NNR).
- Hémochromatose (fonte maladie de stockage) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive avec augmentation des dépôts de fer en raison de l'augmentation du fer concentration dans l' sang avec des lésions tissulaires.
- Primaire cortisol résistance, due à des récepteurs glucocorticoïdes absents ou défectueux au niveau du tissu cible (→ hypersécrétion secondaire de: ACTH, le cortisol, androgènes et minéralocorticoïdes).
- Destruction auto-immune du NNR (75% des cas).
- Infections (10-25% des cas; voir ci-dessous).
- Causes vasculaires (liées au système vasculaire) (voir ci-dessous).
- Tumeurs malignes (maladies tumorales; métastases dans le NNR).
Les patients ne deviennent symptomatiques qu'en cas de perte tissulaire (= destruction des cellules productrices d'hormones du cortex surrénalien, NNR) de plus de 90% des deux NNR. La maladie est souvent associée à des maladies endocrinologiques telles que diabète mellitus de type 1 et maladies thyroïdiennes auto-immunes (syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 ou 2). Événements stressants, tels qu'un traumatisme, brûlures, septicémie (sang intoxication) et la chirurgie, déclenchent souvent une insuffisance NNR aiguë (crise addisonienne) basée sur une insuffisance NNR chronique (= absence de stress réponse) ou une ischémie (débit sanguin réduit) au NNR (= insuffisance NNR aiguë primaire).
Étiologie (causes)
Facteurs biographiques
- S. u. Pathogénèse
Causes liées à la maladie
sanguins-organes de formation - système immunitaire (D50-D90).
- Syndrome des antiphospholipides (APS; syndrome des anticorps antiphospholipides); maladie auto-immune; affecte principalement les femmes (gynécotropie); caractérisé par la triade suivante:
- Veineux et / ou artériel thrombose (caillot de sang (thrombus) dans un vaisseau sanguin).
- Thrombocytopénie (manque de Plaquettes (thrombocytes) dans le sang).
- Avortements spontanés récurrents (survenue de trois avortements spontanés consécutifs ou plus avant 20 semaines de gestation /grossesse).
- Sarcoïdose - inflammation granulomateuse; maladie inflammatoire multisystémique, dont la cause n'est toujours pas élucidée. lymphe les nœuds sont presque toujours touchés (jusqu'à 95% des cas).
- Thrombocytopénie (diminution du nombre de Plaquettes).
Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).
- Adrénoleucodystrophie (voir ci-dessous «Causes génétiques»).
- Amylose - dépôts extracellulaires («à l'extérieur de la cellule») d'amyloïdes (résistants à la dégradation protéines) qui peut conduire à cardiomyopathie (Cœur maladie musculaire), neuropathie (périphérique système nerveux maladie) et hépatomégalie (foie élargissement), entre autres conditions.
- Adrénalite auto-immune - infection de la glande surrénale déclenché par un événement auto-immun, entraînant une atrophie.
- Insuffisance surrénalienne familiale
- Déficit familial en glucocorticoïdes (voir ci-dessous «Causes génétiques»).
- Hémochromatose (voir ci-dessous «Causes génétiques»).
- Primaire cortisol résistance (voir ci-dessous «Causes génétiques»).
Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99) [environ 10-25% des cas].
- cytomégalovirus (CMV).
- Histoplasmose - maladie fongique causée par Histoplasma capsulatum.
- Infection par le VIH
- Coccidioidomycose - maladie fongique causée par Coccidioides immitis.
- Cryptococcose - maladie fongique causée par Cryptococcus neoformans.
- Tuberculose (consommation)
- Syndrome de Waterhouse-Friderichsen (synonymes: apoplexie surrénalienne; apoplexie surrénale) - insuffisance aiguë des glandes surrénales due à des infections bactériennes massives (p. méningocoque, Haemophilus influenzaeou pneumocoque).
Système cardiovasculaire (I00-I99).
- Thrombose bilatérale de la veine surrénale
- Hémorragie / infarctus bilatéral comme dans le syndrome de Waterhouse-Friderichsen (synonymes: apoplexie surrénalienne; apoplexie surrénale; insuffisance aiguë des glandes surrénales due à une infection bactérienne massive et est une forme particulière de coagulopathie consommatrice), obstétrique
- Hémorragie surrénalienne sous anticoagulants.
- Infarctus surrénalien
Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99)
- Lupus érythémateux - groupe de maladies auto-immunes dans lesquelles la formation de autoanticorps se produit. Il appartient aux collagénoses
Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).
- la maladie de Hodgkin - néoplasme malin (néoplasme malin) du système lymphatique, qui est classé comme malin lymphome.
- Non-lymphome de Hodgkin (LNH; toutes les maladies malignes (malignes) du système lymphatique à l'exception du lymphome de Hodgkin).
- Métastases tumorales (dans le cancer des bronches, du côlon et du sein / cancer du poumon, du côlon et du sein)
Opérations
- Surrénalectomie bilatérale (ablation chirurgicale bilatérale du glande surrénale).
Médicaments
- Aminogluthimide (anti-œstrogène)
- Anticoagulants (médicament utilisé pour inhiber la coagulation sanguine).
- Etomidate (narcotique)
- Arrêt brutal de glucocorticoïdes (par exemple, cortisone).
- Kétoconazole (médicament antifongique; médicament contre maladies fongiques).
- Mitotane (o, p'-DDD; adrénostatique; médicament qui inhibe la production de l'hormone cortisol dans les glandes surrénales).
- La rifampicine (antibiotique bactéricide du groupe des ansamycines (rifamycines) /tuberculostatique).
- Suramine (antiprotozoaire; médicament pour le traitement des parasites Maladies infectieuses).