Maladie d'Addison: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Les causes de l'insuffisance corticosurrénale primaire (insuffisance NNR primaire) sont diverses:

  • Causes génétiques (fréquence: très rare):
    • Adrénoleucodystrophie (synonymes: X-ALD; syndrome d'Addison-Schilder) - Trouble récessif lié à l'X conduisant à un défaut de synthèse des hormones stéroïdes avec accumulation de sur-chaîne Les acides gras dans le NNR et le CNS; par conséquent, des déficits neurologiques et démence se développer avec l'apparition de enfance.
    • Déficit familial en glucocorticoïdes (isiolés cortisol carence avec normal aldostérone concentrations; par exemple, en raison d'un défaut du récepteur ACTH (→ manque de réactivité ACTH à NNR).
    • Hémochromatose (fer maladie de stockage) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive avec augmentation des dépôts de fer en raison de l'augmentation du fer concentration dans le sang avec des lésions tissulaires.
    • Primaire cortisol résistance, due à des récepteurs glucocorticoïdes absents ou défectueux au niveau du tissu cible (→ hypersécrétion secondaire de: ACTH, le cortisol, androgènes et minéralocorticoïdes).
  • Destruction auto-immune du NNR (75% des cas).
  • Infections (10-25% des cas; voir ci-dessous).
  • Causes vasculaires (liées au système vasculaire) (voir ci-dessous).
  • Tumeurs malignes (maladies tumorales; métastases dans le NNR).

Les patients ne deviennent symptomatiques qu'en cas de perte tissulaire (= destruction des cellules productrices d'hormones du cortex surrénalien, NNR) de plus de 90% des deux NNR. La maladie est souvent associée à des maladies endocrinologiques telles que diabète mellitus de type 1 et maladies thyroïdiennes auto-immunes (syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 ou 2). Événements stressants, tels qu'un traumatisme, brûlures, septicémie (sang intoxication) et la chirurgie, déclenchent souvent une insuffisance NNR aiguë (crise addisonienne) basée sur une insuffisance NNR chronique (= absence de stress réponse) ou une ischémie (débit sanguin réduit) au NNR (= insuffisance NNR aiguë primaire).

Étiologie (causes)

Facteurs biographiques

  • S. u. Pathogénèse

Causes liées à la maladie

sanguins-organes de formation - système immunitaire (D50-D90).

  • Syndrome des antiphospholipides (APS; syndrome des anticorps antiphospholipides); maladie auto-immune; affecte principalement les femmes (gynécotropie); caractérisé par la triade suivante:
  • Sarcoïdose - inflammation granulomateuse; maladie inflammatoire multisystémique, dont la cause n'est toujours pas élucidée. lymphe les nœuds sont presque toujours touchés (jusqu'à 95% des cas).
  • Thrombocytopénie (diminution du nombre de Plaquettes).

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).

  • Adrénoleucodystrophie (voir ci-dessous «Causes génétiques»).
  • Amylose - dépôts extracellulaires («à l'extérieur de la cellule») d'amyloïdes (résistants à la dégradation protéines) qui peut conduire à cardiomyopathie (Cœur maladie musculaire), neuropathie (périphérique système nerveux maladie) et hépatomégalie (foie élargissement), entre autres conditions.
  • Adrénalite auto-immune - infection de la glande surrénale déclenché par un événement auto-immun, entraînant une atrophie.
  • Insuffisance surrénalienne familiale
  • Déficit familial en glucocorticoïdes (voir ci-dessous «Causes génétiques»).
  • Hémochromatose (voir ci-dessous «Causes génétiques»).
  • Primaire cortisol résistance (voir ci-dessous «Causes génétiques»).

Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99) [environ 10-25% des cas].

  • cytomégalovirus infection (CMV).
  • Histoplasmose - maladie fongique causée par Histoplasma capsulatum.
  • Infection par le VIH
  • Coccidioidomycose - maladie fongique causée par Coccidioides immitis.
  • Cryptococcose - maladie fongique causée par Cryptococcus neoformans.
  • Tuberculose (consommation)
  • Syndrome de Waterhouse-Friderichsen (synonymes: apoplexie surrénalienne; apoplexie surrénale) - insuffisance aiguë des glandes surrénales due à des infections bactériennes massives (p. méningocoque, Haemophilus influenzaeou pneumocoque).

Système cardiovasculaire (I00-I99).

  • Thrombose bilatérale de la veine surrénale
  • Hémorragie / infarctus bilatéral comme dans le syndrome de Waterhouse-Friderichsen (synonymes: apoplexie surrénalienne; apoplexie surrénale; insuffisance aiguë des glandes surrénales due à une infection bactérienne massive et est une forme particulière de coagulopathie consommatrice), obstétrique
  • Hémorragie surrénalienne sous anticoagulants.
  • Infarctus surrénalien

Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99)

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).

  • la maladie de Hodgkin - néoplasme malin (néoplasme malin) du système lymphatique, qui est classé comme malin lymphome.
  • Non-lymphome de Hodgkin (LNH; toutes les maladies malignes (malignes) du système lymphatique à l'exception du lymphome de Hodgkin).
  • Métastases tumorales (dans le cancer des bronches, du côlon et du sein / cancer du poumon, du côlon et du sein)

Opérations

  • Surrénalectomie bilatérale (ablation chirurgicale bilatérale du glande surrénale).

Médicaments

  • Aminogluthimide (anti-œstrogène)
  • Anticoagulants (médicament utilisé pour inhiber la coagulation sanguine).
  • Etomidate (narcotique)
  • Arrêt brutal de glucocorticoïdes (par exemple, cortisone).
  • Kétoconazole (médicament antifongique; médicament contre maladies fongiques).
  • Mitotane (o, p'-DDD; adrénostatique; médicament qui inhibe la production de l'hormone cortisol dans les glandes surrénales).
  • La rifampicine (antibiotique bactéricide du groupe des ansamycines (rifamycines) /tuberculostatique).
  • Suramine (antiprotozoaire; médicament pour le traitement des parasites Maladies infectieuses).