Globulines: structure, fonction et maladies

Les globulines sont protéines trouvé dans les organismes animaux et humains. Ils peuvent être divisés en quatre groupes. En plus des alpha-1 globulines, ces plasma protéines comprennent les alpha-2 globulines, les bêta-globulines et les gamma globulines. La plupart des globulines se forment dans le foie, certains dans les cellules plasmatiques. Ils ont des fonctions très différentes dans le corps humain. Une augmentation ou une diminution de certains niveaux de globuline peut donc indiquer une grande variété de maladies. Par exemple, une maladie héréditaire est le soi-disant déficit en alpha-1 antitrypsine.

Que sont les globulines?

Les globulines sont du plasma protéines trouvé chez les animaux et les humains. Ils servent également de supports de stockage pour les organismes végétaux. Aujourd'hui, plus d'une centaine de protéines plasmatiques sont connues. Ils sont présents dans sang plasma à un concentration d'environ 7.5 grammes par décilitre. Ils sont divisés en albumines et globulines. Les albumines représentent la plus grande proportion de la teneur totale en protéines à 60 pour cent, suivies de près par les soi-disant immunoglobulines. La plupart des globulines se forment dans le foie. Un sous-ensemble de ces protéines, les gamma globulines, en revanche, sont libérés dans le sang par les plasmocytes.

Anatomie et structure

La distinction des protéines en albumines et globulines peut s'expliquer par leurs propriétés et leur comportement de solubilité différents. Alors que les albumines sont solubles dans d'eau, les globulines sont très peu solubles dans l'eau. Les globulines peuvent être divisées en quatre groupes. Les globulines dites alpha-1 comprennent, par exemple, le transporteur de la billirubine, la transcortine, la transcobalmin et l'alpha-1 antitrypsine. Les alpha-2 globulines comprennent le plasminogène, macroglobuline alpha-2et haptoglobine. Transferrine, La protéine C-réactive et les lipoprotéines appartiennent au groupe des bêta-globulines. Le groupe de immunoglobulines comme les IgA et les IgE sont des gamma globulines. Les globulines sont des soi-disant glycoprotéines. Ces protéines sont des macromolécules constituées d'une molécule protéique et d'un ou plusieurs sucre groupes liés ensemble. Souvent, ces protéines sont composées de sucres simples tels que glucose, fructose, ou mannose.

Fonction et tâches

Les différents groupes de globulines possèdent des fonctions différentes dans l'organisme humain. Le groupe des alpha-1 globulines est un groupe plutôt restreint, ne représentant que XNUMX% de la teneur totale en protéines dans sang plasma. Un rôle particulier est joué par la soi-disant antitrypsine Alpa-1. Cette protéine est une soi-disant serpine. Il protège l'organisme des sérine protéases en inhibant leur action. En conséquence, la protéine ne peut pas être dégradée en cellules. La protéine agit spécifiquement contre la digestion des protéines trypsine. Les alpha-2 globulines représentent environ huit pour cent de la teneur totale en protéines du plasma sanguin. Significatifs en termes de quantité sont, par exemple, haptoglobine et alpha-2-macroglobuline. Ce dernier joue un rôle dans les processus inflammatoires, mais est par ailleurs cliniquement insignifiant. Haptoglobine est une protéine de transport pour hémoglobine, le pigment rouge du sang. Non lié hémoglobine est toxique et peut notamment endommager les fibres nerveuses autour des reins. Par conséquent, la tâche centrale de l'haptoglobine est de transporter le pigment sanguin vers le système réticulo-endothélial. Là, il peut être décomposé et excrété par les reins. Ainsi, l'haptoglobine a également un effet antibactérien. Pendant que hémoglobine est lié à la protéine, il n'est plus disponible comme substrat pour les micro-organismes lors d'infections. Les bêta-globulines couvrent 12 pour cent de la teneur totale en protéines. Un représentant important de ce groupe est la globuline transferrine. Transferrine est une protéine de transport pour fonte, qui a un effet toxique sous forme non liée. Le soi-disant fibrinogène. Fibrinogène est responsable de la coagulation du sang. Il ferme ouvert blessures en formant un réseau de fibrine. Les gamma globulines comprennent les soi-disant immunoglobulines. Ils couvrent environ 16 pour cent de la teneur en protéines du plasma sanguin. Ces globulines sont formées dans les cellules plasmatiques et libérées de là dans le sang. Un rôle important est joué, par exemple, par l'immunoglobuline M. Elle est responsable de la réponse anticorps initiale du système immunitaire . L'immunoglobuline A est principalement sécrétée sous forme de anticorps in fluides corporels combattre Pathogènes là.

Maladies

A condition appelé déficit en alpha-1 antitrypsine est une maladie héréditaire. alpha-1-antitrypsine n'est pas produit correctement dans le foie et ne peut donc pas être transporté dans la circulation sanguine. Par conséquent, trypsine n'est plus inhibé dans sa fonction et attaque les cellules du corps. Cette carence endommage principalement les poumons et le foie. Une augmentation ou une diminution des globulines dans le corps humain peut donner une indication de diverses maladies. Une augmentation des alpha-1 globulines peut survenir, entre autres, dans les infections aiguës, les lésions tissulaires, les maladies rhumatismales, Cœur attaques, maladies inflammatoires de l'intestin ou tumeurs. En cas de diminution, le foie inflammation peuvent être présents en plus du déficit en alpha-1 antitrypsine déjà décrit. Les alpha-2-globulines sont augmentées pendant les phases inflammatoires aiguës dans le corps, mais peuvent également survenir en relation avec un rein maladies. Une carence en alpha-2-globuline n'a pas besoin d'avoir une pertinence clinique, mais peut survenir en présence de malnutrition ou la destruction des globules rouges. Un taux de bêta-globuline excessivement élevé peut indiquer inflammation, la cirrhose du foie, carence en fer, ou élevé cholestérol, entre autres conditions. Un bas concentration dans le sang peut survenir avec malnutrition. De plus, les personnes souffrant de maladies auto-immunes peut avoir de faibles taux de bêta-globuline. Si la gamma globuline est élevée, il y a probablement un inflammation dans le corps. De plus, ces globulines sont produites dans les cancers du sein. Une diminution des niveaux de gamma globuline peut indiquer un trouble congénital du système immunitaire . De plus, les patients peuvent avoir de faibles gamma globulines après chimiothérapie.