Tumeur Klatskin: causes, symptômes et traitement

La tumeur de Klatskin est l'une des bile carcinomes des canaux. Il est considéré comme un type spécial de carcinome cholangiocellulaire.

Qu'est-ce qu'une tumeur Klatskin?

La tumeur de Klatskin est une croissance maligne qui se forme sur la partie centrale bile conduits. Il représente une variante particulière de bile carcinome canalaire. La tumeur Klatskin est située à la fourche hépatique. À ce stade, les canaux hépatiques droit et gauche se rejoignent pour former un canal commun. En médecine, la tumeur est également appelée carcinome de la fourche hépatique ou carcinome de bifurcation. Les personnes âgées de 60 à 70 ans sont particulièrement touchées par la tumeur de Klatskin.

Causes

La tumeur de Klatskin est classée comme un carcinome cholangiocellulaire dont les causes ne sont pas encore élucidées. Pour cette raison, aucun déclencheur précis du développement de cette maladie rare n'a encore été trouvé. Cependant, certains facteurs de risque sont connus pour favoriser l'apparition d'une tumeur Klatskin. Celles-ci incluent des conditions préexistantes telles que calculs biliaires dans le foie (hépatolithiase), cholangite sclérosante primitive, Syndrome de Caroli et kyste cholédoque. Les infections par des parasites tels que Clonorchis sinensis et Opisthorchis viverrini sont un autre facteur de risque. Ces maladies surviennent principalement dans Chine et la Thaïlande. Les médecins divisent la tumeur Klatskin en deux formes. Ce sont le type intraluminal polype et le type infiltrant diffus. Les deux formes ont la possibilité de fusionner l'une dans l'autre. Le long des voies biliaires, ils affectent le foie. Dans environ la moitié de toutes les tumeurs malignes, métastases à ces victimes que nous nommons lymphe les nœuds sont également évidents au moment du diagnostic. La tumeur de Klatskin s'infiltre dans les gaines périneurales à un stade précoce, ce qui peut s'étendre jusqu'au plexus nerveux périortique. La propagation de la tumeur étant difficile à détecter avec les méthodes d'examen par imagerie, seul l'examen histologique révèle son étendue. La tumeur Klatskin est subdivisée en types I à IV. Dans le type I, la fourche hépatique n'est pas affectée par le carcinome qui se forme sur les voies biliaires. En revanche, s'il y a atteinte de la fourche hépatique, on parle de type II. Dans le cas du type III, la tumeur atteint les canaux segmentaires d'un côté. Si le type IV est présent, les confluences secondaires sur les côtés droit et gauche sont affectées. Dans ce cas, la résection curative ne peut plus être réalisée.

Symptômes, plaintes et signes

Dans la plupart des cas, le développement d'une tumeur Klatskin n'est même pas remarqué par le patient. Les plaintes ne surviennent que lorsque la taille de la tumeur augmente. Ensuite, la vésicule biliaire s'élargit sous la côte droite, ce qui est indolore. De plus, les personnes touchées souffrent de graves jaunisse (ictère). Dans la plupart des cas, il y a aussi une plus grande perte de poids. D'autres plaintes peuvent inclure des démangeaisons et des selles graisseuses (stéatorrhée). De plus, la tumeur Klatskin pénètre dans le foie. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il y a une gêne dans le haut de l'abdomen, perte d'appétit et en sensation de fatigue. La jaunisse, qui commence à un stade précoce, est causé par un blocage des voies biliaires. Ainsi, la sortie du pigment biliaire Bilirubine est dérangé. L'absence d'acide biliaire provoque Les acides gras et les trialcylglycérides ne se conjuguent pas dans l'intestin. De plus, ils ne peuvent plus être clivés et absorbés par les lipases. Parce qu'ils restent dans la lumière intestinale, le résultat est des selles graisseuses.

Diagnostic et progression de la maladie

Plusieurs méthodes d'examen conviennent pour diagnostiquer une tumeur de Klatskin. Celles-ci impliquent généralement un sang tester les modifications de la bile et du foie enzymes. De plus, l'échographie abdominale (ultrason examen de l'abdomen) a lieu. Dans un Radiographie examen, le patient prend au préalable un produit de contraste pour rendre visibles les voies biliaires. De cette manière, un rétrécissement des voies biliaires causé par une tumeur peut être identifié. Cholangiopancréaticographie par résonance magnétique (MRCP) peut également être réalisée pour visualiser une sténose tumorale. Dans ce cas, il n'y a aucun risque d'introduction de germe par un agent de contraste. Cependant, la tumeur de Klatskin ne peut pas être visualisée dans toute son étendue par des techniques d'imagerie car elle se propage le long des gaines nerveuses. Sa zone centrale, cependant, est généralement bien détectée. Une tumeur de Klatskin suit souvent une évolution négative: par exemple, elle a généralement déjà tellement augmenté au moment du diagnostic que la chirurgie ne peut plus être pratiquée. Pour cette raison, l'espérance de vie avec cette maladie est considérée comme faible. Seulement cinq pour cent environ de tous les patients sont encore en vie cinq ans après le diagnostic.

Complications

Parce que la tumeur Klatskin est un cancer, les complications et les risques habituels de maladie tumorale surviennent dans ce cas. Dans un cas défavorable ou si le traitement est initié tardivement, cette tumeur peut déjà se propager à d'autres régions du corps et ainsi toucher d'autres tissus sains. Cela peut aussi conduire à une espérance de vie réduite. Dans le pire des cas, la personne touchée décède des suites de la tumeur. Il n'est pas rare que la tumeur Klatskin provoque jaunisse et une perte de poids sévère. Dans de nombreux cas, la personne affectée souffre également de douleur dans l'abdomen et perte d'appétit. Les symptômes de carence et les selles graisseuses continuent de se produire. La qualité de vie de la personne touchée est considérablement réduite par la tumeur de Klatskin et la capacité à faire face stress baisse également fortement. La tumeur peut être diagnostiquée relativement facilement, de sorte que le traitement peut être initié à un stade précoce. Cependant, la tumeur ne peut pas être traitée et retirée avec succès dans tous les cas. L'ablation se fait par chirurgie puis par radiothérapie. Dans la plupart des cas, la personne affectée dépend également des examens de contrôle après le traitement. Si nécessaire, l'espérance de vie peut être réduite en raison de la tumeur de Klatskin.

Quand devriez-vous voir un médecin?

Si des symptômes de jaunisse sont remarqués, un médecin doit être appelé immédiatement. La taille de la tumeur Klatskin augmente généralement lentement. Un traitement précoce préviendra des dommages permanents à la vésicule biliaire et aux organes environnants. Si d'autres signes de la maladie apparaissent, tels qu'une perte de poids notable ou des problèmes de selles (par exemple, selles graisseuses), un avis médical est nécessaire. Les personnes qui se sentent fatiguées et fatiguées sans raison apparemment devraient également parler à un médecin. La tumeur Klatskin survient en association avec calculs biliaires, Syndrome de Caroli et cholangite sclérosante primitive, entre autres conditions. Les patients souffrant de l'une de ces conditions doivent consulter le médecin approprié. Il existe également un risque accru de développer une tumeur Klatskin après des infections parasitaires telles que Clonorchis sinensi et Opisthorchis viverrini - un diagnostic immédiat est indiqué. Au plus tard, si douleur se produit dans d'autres parties du corps, les symptômes doivent être signalés au médecin de famille. D'autres contacts sont l'interniste ou un spécialiste des maladies de la vésicule biliaire.

Traitement et thérapie

Dans le cadre du traitement de la tumeur Klatskin, une tentative est faite pour décompresser les voies biliaires obstruées. La meilleure méthode pour cela est cholangiopancréaticographie rétrograde endoscopique (ERC), dans lequel le patient reçoit un stent. Dans ce cas, le drainage transpapillaire est préféré au drainage transhépatique transcutané. Ainsi, il est nécessaire de drainer la bile vers l'extérieur, car elle est importante dans l'intestin pour la digestion. Au préalable, il peut être nécessaire de créer un accès transhépatique initial. Celui-ci est ensuite converti en un stent, dont la sortie se prolonge dans le duodénum. Si l'ablation chirurgicale de la tumeur Klatskin est encore possible, elle est effectuée. Ceci est suivi de chimiothérapie. Si la chirurgie ne peut plus être pratiquée, la radiothérapie thérapie or chimiothérapie est donné. Cependant, comme le diagnostic est généralement posé à un stade tardif, dans la plupart des cas, il n'est plus possible de parvenir à une absence de tumeur. Par conséquent, un traitement symptomatique est généralement administré, dont le but est de contrôler la jaunisse, l'indigestion et les démangeaisons.

Perspectives et pronostics

Le pronostic et les perspectives de la tumeur de Klatskin sont malheureusement très mauvais. En raison du diagnostic généralement très tardif, seuls les stades très avancés de la maladie sont détectés et ne peuvent donc être traités que de manière inadéquate. La tumeur étant alors généralement déjà très dispersée et donc inopérable, l'espérance de vie est globalement très faible, seuls quelques patients survivant plus de cinq ans après le diagnostic initial. Si la chirurgie est encore possible, elle est très radicale afin d'éliminer le plus complètement possible la tumeur. De grands progrès y ont déjà été accomplis ces dernières années.Si cette option curative et prolongatrice de la vie ne peut plus être réalisée, palliative les mesures sont prises pour garantir aux patients une meilleure qualité de vie; liberté de douleur et l'activité des personnes affectées sont ici au premier plan. Une mesure, par exemple, consiste à atteler les voies biliaires pour éviter la stase biliaire et donc les lésions hépatiques. Le patient peut également se voir proposer des soins palliatifs chimiothérapie ou rayonnement de la tumeur en combinaison; dans le concept palliatif, le patient est le centre d'attention et peut déterminer les thérapies qu'il souhaite recevoir.

Prévention

Parce que les causes exactes d'une tumeur Klatskin sont inconnues, aucun préventif efficace les mesures sont disponibles.

Suivi des soins

Les soins de suivi suivent immédiatement le traitement initial d'une tumeur. Les médecins visent ainsi à prévenir la récidive des symptômes et à améliorer l'espérance de vie en commençant le traitement tôt. La tumeur Klatskin appartient également au groupe de ces maladies. Le facteur décisif pour le type de suivi est de savoir si la chirurgie est possible ou non. Si la chirurgie ne peut plus être pratiquée, seul un suivi palliatif a lieu. Cela signifie que le patient reçoit un traitement de longue durée jusqu'à la fin de sa vie, au cours duquel les symptômes sont atténués au mieux. Si, en revanche, la chirurgie promet un traitement réussi, cela conduit à des contrôles de suivi rapprochés. En fonction de la progression de la formation de la tumeur, des soins de suivi peuvent initialement être nécessaires après seulement six semaines. Avec une absence croissante de symptômes, le rythme s'élargit. Après la cinquième année sans nouvelle maladie, les médecins recommandent généralement un suivi une fois par an. Les soins de suivi ont généralement lieu à l'hôpital où la première opération a été réalisée. Le diagnostic est posé sur la base d'un sang goûter. Méthodes d'imagerie, nommément tomographie par ordinateur, imagerie par résonance magnétique et les examens endoscopiques sont également généralement utilisés. L'intervention initiale peut être suivie d'une rééducation. Le but est d'intégrer le patient dans la vie de tous les jours. Les problèmes psychologiques et sociaux peuvent être résolus. Les analgésiques peuvent également y être ajustés.

Ce que tu peux faire toi-même

Une fois qu'une tumeur Klatskin a été diagnostiquée, il est important de la retirer chirurgicalement dès que possible. Une intervention chirurgicale précoce est nécessaire pour éviter une nouvelle hypertrophie du carcinome et donc une progression négative. Lequel les mesures le patient peut encore prendre ne peut être répondu par le médecin responsable. En général, les mesures préopératoires habituelles doivent être prises pour garantir une procédure sans complication. Après l'opération, le patient doit y aller doucement et rester au lit. Il peut être nécessaire de changer le régime, car la vésicule biliaire est affaiblie par l'opération. Des examens de contrôle réguliers avec le médecin sont indiqués. Il y a toujours un risque que des récidives se forment ou que l'opération puisse encore causer des troubles de la vésicule biliaire des mois ou des années plus tard. Par conséquent, fermez le service médical optimiser est la mesure d'auto-assistance la plus importante. Si la tumeur de Klatskin a été découverte trop tard, un conseil thérapeutique est conseillé. L'espérance de vie relativement courte peut entraîner choc, c'est pourquoi un soutien psychologique, ainsi que l'aide d'amis et de membres de la famille, sont nécessaires. Le traitement symptomatique est toujours possible et peut être pris en charge par la personne touchée avec des mesures générales telles qu'un mode de vie sain et ménageant.