La calciphylaxie rare est une calcification marquée de petites et minuscules peau artères (artérioles). La condition est généralement causée par des un rein maladie et surproduction induite par néphropathie secondaire hormone parathyroïdienne dans les glandes parathyroïdes. La calciphylaxie non traitée a un mauvais pronostic et s'accompagne généralement de douleurs nécrotiques ischémiques bleuâtres-noires peau plaques et ulcérations aux stades avancés.
Qu'est-ce que la calciphylaxie?
La calciphylaxie rare, également connue sous le nom intentionnel d'artériolopathie calcifiante urémique (UCA), affecte les artères petites et minuscules et artérioles dans certains peau régions et parfois dans certains organes. La formation et la précipitation de calcium-phosphate les cristaux se produisent généralement en raison de un rein maladie avec insuffisance rénale ainsi que hyperparathyroïdie causée par cette maladie. Les cristaux sont déposés de préférence sur le support, la paroi médiane du artérioleset conduire aux obstructions du bateaux, de sorte qu'il y a une réduction marquée de l'offre de oxygène et les nutriments dans les zones touchées de la peau. Ulcères cutanés, inflammationet douloureux nécrose forme, qui sont perceptibles par une décoloration bleu-noir.
Causes
La calciphylaxie représente une maladie secondaire typique qui se développe à la suite d'une maladie sous-jacente. Dans ce cas, la maladie sous-jacente est généralement une néphropathie sévère avec des signes évidents de insuffisance rénale. Cela conduit à une altération calcium ainsi que phosphate excrétion. le un rein ne peut plus convertir le calcidiol, le précurseur de vitamine Ddans calcitriol, la forme active de vitamine D, dans une mesure suffisante. Cela se traduit par vitamine D carence, ce qui conduit à une synthèse effrénée de hormone parathyroïdienne par les glandes parathyroïdes. Le haut concentration of hormone parathyroïdienne provoque une concentration pathologiquement élevée de phosphate (hyperphosphatémie) avec une concentration simultanément très faible de calcium (hypocalcémie) dans le sang sérum. Les quantités accrues de phosphate proviennent du os, qui deviennent de plus en plus déminéralisés en conséquence - comparable à l'ostéoporose. Le phosphate élevé concentration dans l' sang provoque une légère acidification (acidose), qui à son tour favorise la formation et la précipitation de phosphate de calcium sels dans les parois des artérioles et dans le sous-cutané tissu adipeux. Dans de rares cas, la calciphylaxie peut également résulter d'une surproduction d'hormone parathyroïdienne non causée par insuffisance rénale, ou d'une surdose extrême de vitamine D. Des cas ont également été signalés dans lesquels warfarine-contenant médicaments ont provoqué une calciphylaxie comme effet secondaire indésirable. Médicaments comprenant warfarine agir comme la vitamine K antagonistes et servent d’anticoagulants, entre autres fonctions.
Symptômes, plaintes et signes
Les premiers signes de la maladie sont plutôt non spécifiques. Par exemple, il y a des démangeaisons sévères dans les zones touchées de la peau. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des zones nécrotiques bleuâtres à noir bleuâtre se développent dans les zones cutanées déficientes, ce qui peut conduire trop sévère douleur. Si des zones nécrotiques se forment sur les doigts, elles peuvent également se momifier, c'est-à-dire se dessécher, sans que les zones de peau morte ne se détachent. Dans la plupart des cas, la calciphylaxie s'accompagne d'ulcères très douloureux.
Diagnostic et cours
En cas de suspicion de calciphylaxie, le diagnostic consiste tout d'abord à détecter les calcifications des artérioles et des petites artères dans les zones cutanées touchées. Les preuves peuvent généralement être obtenues radiologiquement. Dans les cas douteux, le diagnostic des processus ischémiques peut être étayé par un examen histologique. Les résultats de laboratoire comprennent des taux de calcium et de phosphate remarquables et des concentrations sériques d'hormones parathyroïdiennes. Une deuxième direction diagnostique est utilisée pour détecter et mettre en évidence une néphropathie sévère avec insuffisance rénale. Étant donné que certains symptômes de la calciphylaxie ressemblent également à ceux d'une maladie ischémique provenant d'autres causes, la différenciation diagnostique différentielle des autres maladies est importante. Par exemple, des conditions telles que la maladie occlusive artérielle périphérique (maladie du tibia) devraient pouvoir être exclues. Dommages vasculaires possibles dus à diabète sucré et vasculaire inflammation due à une maladie auto-immune doit également être exclue au préalable en tant que diagnostic différentiel. hyperparathyroïdie n'est pas traitée, la maladie est associée à un mauvais pronostic. Le mauvais pronostic est exacerbé par des surinfections bactériennes fréquemment observées, qui peuvent s'avérer résistantes au traitement en raison de l'ischémie.
Complications
Dans la plupart des cas, la calciphylaxie est diagnostiquée à un stade tardif, de sorte qu'un traitement précoce de cette maladie n'est pas possible. Cela vient du fait que dans la calciphylaxie, il n'y a pas de symptômes spécifiques particuliers qui pourraient être directement associés à cette maladie. La personne touchée souffre de démangeaisons, qui peuvent se développer dans différentes parties du corps. En outre, sévère douleur se produit également dans ces zones. En règle générale, ce sont principalement les doigts qui sont touchés, de sorte que la calciphylaxie entraîne des restrictions considérables dans la vie quotidienne. Des ulcères se forment sur les doigts, ce qui réduit également l'esthétique du patient. Il n'est pas rare que maladies auto-immunes se produire en plus de ces plaintes, conduisant à des infections sévères. Le traitement de la calciphylaxie est toujours causal, visant tout d'abord la élimination de la maladie sous-jacente. Cependant, on ne peut pas prédire universellement si une guérison complète de la maladie sous-jacente est possible. Dans certains cas, par conséquent, amputation des zones touchées est nécessaire pour soulager complètement les symptômes. La réduction de l'espérance de vie par la calciphylaxie dépend aussi généralement de la maladie sous-jacente.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des démangeaisons sévères et d'autres symptômes de calciphylaxie sont remarqués, une visite chez le médecin est recommandée. Si le noir bleuâtre typique changements de peau sont remarqués, cela doit être clarifié immédiatement. Sévère douleur, la sécheresse et les zones de peau morte indiquent que la calcification est déjà très avancée - dans ce cas, l'hôpital le plus proche doit être visité immédiatement pour clarifier les symptômes. La calcyphylaxie peut être détectée de manière fiable en utilisant les méthodes de diagnostic connues. Par la suite, un traitement ciblé est possible. Depuis amputation du membre atteint est parfois la seule option si le traitement est retardé, la maladie doit être diagnostiquée le plus tôt possible puis traitée rapidement. Les patients présentant une néphropathie existante ou un trouble hormonal sont particulièrement à risque. La calcification des artères semble également se produire à plusieurs reprises après la prise de certains médicaments comprenant warfarine. Toute personne appartenant à ces groupes à risque doit consulter son médecin de famille dès les premiers signes de calcyphylaxie. D'autres contacts incluent des spécialistes en artériosclérose ainsi que nécrose et les services médicaux d'urgence.
Traitement et thérapie
L'une des thérapies les plus importantes les mesures est de surmonter hyperparathyroïdie. L'hormone parathyroïdienne concentration doit être rétabli à un niveau dans la plage normale pour éliminer le principal déclencheur de la maladie. Les liants de phosphate sans calcium conviennent pour une réduction rapide des concentrations de calcium et de phosphate. Dans certains cas, en particulier dans dialyse patients - réduction de sang les niveaux peuvent être atteints via dialyse. Si les traitements médicamenteux ne montrent pas de succès durable, ablation partielle des quatre glandes parathyroïdes responsables de la régulation homéostatique du calcium équilibre peut être envisagée dans des cas exceptionnels. Ceci est particulièrement indiqué lorsque les glandes parathyroïdes, qui sont généralement situées près des deux pôles de la glande thyroïde, sont considérablement élargis et ne répondent plus suffisamment fortement aux stimuli homéostatiques pour réduire la sécrétion d'hormones parathyroïdiennes. En plus des thérapeutiques les mesures pour normaliser le calcium et le phosphate équilibre, des traitements des zones cutanées touchées sont généralement nécessaires. En raison de l'ischémie, il existe un risque d'infections bactériennes, difficiles à traiter car, par exemple, agissant de manière systémique antibiotiques n'ont qu'un effet limité en raison de l'ischémie. Dans les cas graves, la seule option est l'ablation chirurgicale du tissu affecté. Dans les cas extrêmes, cela peut nécessiter amputation d'un membre.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la calciphylaxie est très défavorable. La maladie est associée à de graves complications. De plus, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite. La mortalité est nettement élevée dans cette maladie, atteignant 80%. Les mauvaises perspectives sont dues au fait que divers les organes internes sont impliqués dans la maladie. Leur capacité à fonctionner est sévèrement limitée par la calciphylaxie. Seulement un peu moins de la moitié de tous les patients survivent la première année après le diagnostic. Dans un grand nombre de cas, les patients nécessitant dialyse souffrent de complications septiques et cardiovasculaires entraînant la mort. Les personnes atteintes courent un risque accru de surinfection, auquel l'organisme est généralement incapable de faire face. Une défaillance d'organe multiple entraîne la mort du patient. Si une calciphylaxie est détectée à un stade précoce, il est possible d'abaisser le taux de calcium dans le corps. Cela empêche la progression de la calcification et réduit la facteurs de risque pour détérioration de la décomposition cellulaire condition. Si les médecins parviennent à arrêter la surproduction d'hormone parathyroïdienne en même temps, les chances de soulager les symptômes s'améliorent. Néanmoins, les perspectives de guérison dépendent de l'étendue de la maladie sous-jacente présente. Dans le cas de insuffisance rénale chronique, le pronostic s'aggrave considérablement. De plus, le corps ne peut plus faire face à une infection de la plaie en raison de l'état affaibli de décomposition cellulaire.
Prévention
Parce que la calciphylaxie est une maladie secondaire qui est le résultat d'une ou plusieurs maladies sous-jacentes, préventif les mesures doit toujours viser à éviter les maladies sous-jacentes. Par conséquent, maintenir les reins en bonne santé peut être considéré comme la mesure préventive la plus importante. Surtout, il faut s'assurer que les reins peuvent activer suffisamment vitamine D en convertissant le calcidiol, le précurseur inactif de la vitamine D, en calcitriol, le bioactif vitamine D. Puisque les patients dialysés et ceux souffrant de diabète mellitus présentent un risque accru, il est recommandé de porter une attention accrue aux premiers symptômes possibles.
Ce que tu peux faire toi-même
La calciphylaxie affecte le rein dans sa fonction. Inévitablement, carence en vitamine D. se produit dans le corps. L'auto-assistance n'est possible qu'avec beaucoup de discipline et ne devrait être thérapie plan adapté à la vie quotidienne. Le symptôme interfère également avec les glandes parathyroïdes, provoquant la libération d'une concentration élevée de phosphate tandis que le calcium absorption est freinée. Par conséquent, il est impératif de maintenir un équilibre faible en sel régime contenant de la vitamine D et du calcium. Étant donné que le système auto-immun est affecté en parallèle et que la susceptibilité aux infections augmente, la régime est décisive. De plus, au moins trois litres doivent être bu et de mauvaises habitudes telles que tabagisme, alcool et l’abus de drogues doit être arrêté. Tant que les reins font encore leur travail de manière indépendante, les patients doivent suivre attentivement les conseils sur la façon de s'aider eux-mêmes afin de retarder la menace de dialyse. Cela est particulièrement vrai pour diabète mellitus souffrant de calciphylaxie. Dans le pire des cas, ils sont menacés de mort de zones isolées de la peau et les articulations, entraînant une amputation. En raison des changements physiques et de la douleur, Dépression se développe souvent, ce qui peut difficilement être surmonté par l'auto-assistance. Les personnes touchées ne devraient pas avoir peur de demander un soutien psychologique.
