Cirrhose biliaire primaire fait référence à une chronique rare foie maladie. Dans les temps modernes, elle est connue sous le nom de cholangite biliaire primitive.
Qu'est-ce que la cirrhose biliaire primitive?
Cirrhose biliaire primaire est l'ancien nom d'un rare foie maladie. Cependant, parce que le terme «cirrhose biliaire primitive»A été considérée comme trompeuse, la maladie a été rebaptisée cholangite biliaire primitive (CBP). De cette façon, la maladie peut souvent être diagnostiquée avant foie la cirrhose se développe. Grâce aux méthodes modernes d'examen et de traitement, la cirrhose ne survient plus chez environ 66% de tous les patients. De plus, les personnes touchées sont souvent confondues avec le terme «cirrhose». En 2014 et 2015, les associations médicales d'Europe et d'Amérique ont pris la décision d'adapter le nouveau terme «cholangite biliaire primitive» à la maladie du foie. Pendant ce temps, l'OMS (World Santé Organisation) examine également un changement de nom. La cirrhose biliaire primitive ou cholangite biliaire primitive affecte principalement les femmes. Ainsi, environ 90 pour cent de tous les malades sont des femmes. La maladie affecte principalement les petits bile conduits, puis se propage à l'ensemble du tissu hépatique, qui à son tour peut conduire aux cicatrices. cependant, la cirrhose du foie n'apparaît pas avant les derniers stades de la maladie. L'étendue mondiale exacte de la cirrhose biliaire primitive n'est pas claire. En Allemagne, on estime qu'entre 4,000 12,000 et 40 60 Allemands souffrent de la maladie du foie, qui se manifeste principalement à l'âge moyen entre XNUMX et XNUMX ans.
Causes
Parce que antimitochondrial anticorps sont présentes chez plus de 95 pour cent de tous les patients, la science médicale classe la cirrhose biliaire primitive comme une maladie auto-immune. On parle de maladie auto-immune lorsque le système de défense de l'organisme n'est plus capable de faire la distinction entre les substances propres de l'organisme et les substances étrangères. Dans le cas de PBC, le mitochondries dans les propres cellules du corps sont attaquées. Cela conduit au développement de autoanticorps dirigée contre la sous-unité E2 du pyruvate complexe de déshydrogénase. Il s'agit de l'enzyme dihydrolipoyl transacétylase. Cependant, il est encore controversé si d'autres facteurs sont également responsables de l'apparition de la cirrhose biliaire primitive. Ainsi, les influences génétiques et hormonales sont discutées. Il en va de même pour les infections bactériennes, virales ou fongiques, l'utilisation de certains médicaments or facteurs environnementaux. On ne sait pas non plus quels effets la cirrhose biliaire primaire a sur les femmes enceintes.
Symptômes, plaintes et signes
Les experts médicaux divisent la cirrhose biliaire primitive en quatre stades distincts. Au stade I, le épithélium des bile conduits est détruit, tandis qu'au stade II, la prolifération des voies biliaires se produit. Cela se traduit par le développement de conduits pseudogalliaires. Le stade III correspond à la fibrose des canaux porte avec nécrose se produit et le bile les conduits périssent à une vitesse croissante. Enfin, au quatrième et dernier stade, une cirrhose hépatique apparaît et l'organe prend une couleur verdâtre. Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive commencent insidieusement. Environ 70 à 90 pour cent des patients se sentent fatigués et épuisés. Il n'est pas rare de ressentir des démangeaisons, une maladie thyroïdienne telle que celle de Hashimoto thyroïdite, muqueuses sèches, problèmes articulaires et plaintes ressemblant à rhumatisme. Environ 20 pour cent de tous les patients souffrent de dépôts graisseux dans la zone des coins intérieurs des yeux. D'autres plaintes possibles peuvent inclure des selles graisseuses et vitamine carences. Les infections des voies urinaires ne sont pas non plus rares chez les patientes. Aux derniers stades de la cirrhose biliaire primitive, les complications cirrhotiques typiques comprennent varices oesophagiennes, varices fundiques, ascite (ventre aqueux), foie canceret cerveau dysfonctionnement.
Diagnostic et progression de la maladie
Si une cirrhose biliaire primitive est suspectée, des tests de laboratoire sont effectués. Antimitochondrial anticorps (AMA) sont présents dans le sang de plus de 90 pour cent de tous les patients atteints de CBP. Cette constatation seule peut être considérée comme une preuve de la présence d'une cirrhose biliaire primitive. De plus, le général valeurs de laboratoire sont également au-dessus de la normale et indiquent inflammation ou la congestion des voies biliaires. Si les tests de laboratoire ne fournissent pas de preuves précises, un foie biopsie est effectuée. Le diagnostic peut être confirmé en prélevant du tissu hépatique.En outre, il est important de distinguer la cirrhose biliaire primitive des autres maladies auto-immunes. Dans les années précédentes, les patients atteints de CBP avaient une espérance de vie moyenne d'environ douze ans. Cependant, pendant cette période, la découverte de la maladie a généralement eu lieu au stade terminal. Fondamentalement, le cours de la PBC s'avère très différent d'un individu à l'autre. Si l'évolution de la maladie est bénigne, il n'y a généralement que des changements mineurs, tandis que dans d'autres cas, une progression rapide de la maladie est à prévoir. Cependant, à l'époque moderne, deux patients sur trois atteints de CBP ne développent plus la cirrhose du foie.
Complications
Dans cette maladie, les personnes touchées souffrent de diverses affections hépatiques. Si cette maladie n'est pas traitée, dans le pire des cas, cela peut également conduire à la mort du patient. Pour cette raison, cette maladie doit être traitée dans tous les cas par un médecin. La personne affectée souffre principalement de nécrose. De même, cette maladie conduit à une cirrhose du foie et finalement à la destruction du foie. Les patients souffrent de démangeaisons et jaunisse. Les muqueuses se dessèchent au cours du processus et il y a une gêne dans le les articulations, de sorte que les patients souffrent également de mouvements restreints. Sans traitement, symptômes d'accompagnement désagréables tels que selles graisseuses et maladies des voies urinaires sont favorisés. Dans le pire des cas, le foie cancer se produit également, ce qui nécessite généralement transplanter de l'orgue. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, meilleures sont les chances de guérison complète. Dans les cas graves, les patients dépendent d'une transplantation hépatique pour continuer à survivre. La maladie est traitée à l'aide de médicaments.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Démangeaisons et changements de peau indiquent une cirrhose biliaire primitive et doivent être clarifiées par le médecin de famille ou un dermatologue dès que possible. à mesure que la maladie progresse, des symptômes tels que sensation de fatigue, plaintes conjointes ou jaunisse peuvent être ajoutés, qui doivent également être clarifiés par un médecin. Si le foie ou rate des plaintes surviennent, il est préférable de consulter directement un médecin. Si la cirrhose du foie se produit, le médecin urgentiste doit être appelé. La cirrhose biliaire primitive survient chez la femme dans 90% des cas. Il devient généralement perceptible entre 40 et 60 ans. Un médecin doit être consulté si ces facteurs de risque appliquer et les symptômes mentionnés apparaissent. Il est alors préférable de consulter le médecin de famille ou un spécialiste en médecine interne. En fonction des symptômes, des spécialistes des maladies du foie ainsi que des gastro-entérologues et des dermatologues peuvent également être consultés. Le traitement proprement dit a lieu dans une clinique spécialisée. Les enfants doivent être présentés au pédiatre si les symptômes et les plaintes ci-dessus surviennent.
Traitement et thérapie
Le traitement de la cirrhose biliaire primitive se fait par administration of acide ursodésoxycholique (UDC). Le patient le prend sous forme de comprimé pour le reste de sa vie. Au stade précoce de la CBP, il est possible de ralentir ou d'arrêter la maladie avec ce médicament. En revanche, l'avantage de immunosuppresseurs, qui étaient administrés dans le passé, est controversé. Cependant, ils ne s'avèrent généralement utiles qu'en présence supplémentaire de hépatite. Si une cirrhose hépatique se développe malgré le traitement, transplantation hépatique peut être nécessaire. Cette intervention complète peut guérir la CBP dans 75% de tous les cas.
Prévention
La prévention de la cirrhose biliaire primitive n'est pas possible. Ainsi, des recherches sont toujours en cours pour déterminer les causes exactes de la maladie.
Suivi
La cirrhose biliaire primitive nécessite des examens de suivi réguliers pour Stack monitoring par le médecin. Les patients doivent s'assurer de respecter leurs rendez-vous, car un diagnostic précis est également un élément essentiel du traitement de suivi. De cette manière, la rechute peut être détectée à un stade précoce. L'évolution de la maladie peut être étroitement surveillée grâce aux contrôles de suivi. Selon la routine, les rendez-vous de contrôle sont recommandés tous les trois à six mois. Si la valeurs de laboratoire devrait se détériorer dans la période suivant la thérapie, d'autres rendez-vous d'examen sont prévus. Les patients ne doivent pas reporter les examens, mais doivent consulter leur médecin à temps. transplantation hépatique a eu lieu, il est essentiel pour les personnes touchées de surveiller les autres symptômes de la maladie. Augmenté sensation de fatigue et des démangeaisons fréquentes indiquent une détérioration. Un rythme quotidien régulier permet de retrouver un certain équilibre. Des pauses et des phases de sommeil suffisantes doivent être observées pour s'assurer que le patient condition s'améliore. Suite à une transplantation hépatique, des soins de longue durée sont recommandés. Ceci est disponible dans les centres de transplantation appropriés. En plus des recommandations des médecins, le soutien mental de la famille et des amis est également très précieux pour les personnes touchées.
Ce que tu peux faire toi-même
Avec cette maladie auto-immune, malheureusement, il n'y a pas d'approche thérapeutique qui puisse guérir la maladie. Cependant, les médicaments prescrits peuvent non seulement soulager les symptômes, mais également retarder la cirrhose et donc la transplantation hépatique nécessaire. Ils doivent donc être pris régulièrement. Des contrôles médicaux doivent également être effectués régulièrement. En raison des éventuels problèmes psychologiques qu'un tel diagnostic peut entraîner, psychothérapie est recommandé, dans lequel les craintes et les incertitudes qui surviennent peuvent être convenablement discutées et ainsi surmontées. Il est également utile d'échanger des idées avec les personnes également concernées. Il existe un groupe de soutien du foie ainsi qu'un groupe de patients du Erlangen Liver Center. Il existe même un groupe Facebook pour les patients atteints de cirrhose biliaire primaire. Quiconque recherche cela sur Internet trouvera rapidement ce qu'il cherche. Un fonctionnement fiable système immunitaire est également important, en particulier dans le cas d'une maladie auto-immune. Il existe de nombreuses façons de renforcer système immunitaire . Désintoxication les mesures tels que le nettoyage intestinal ou les cures de purification complètent les mesures diététiques telles qu'une faible teneur en matières grasses régime qui soulage le foie. En particulier, les graisses animales doivent être évitées et des huiles végétales de haute qualité riches en oméga-3 doivent être utilisées à la place. Oméga 3 Les acides gras se retrouvent, par exemple, dans l'huile de lin ou noyer huile. De plus, les personnes atteintes d'une maladie du foie en particulier doivent éviter stress. Au lieu de cela, beaucoup de sommeil et de repos, ainsi que beaucoup d'exercice, comme randonnée, marcher ou natation, sont indiqués.
