Myéloïde chronique leucémie (LMC) est un sous-type spécifique de leucémie dans lequel le blanc sang les cellules du sang deviennent malades et ont un effet néfaste sur tout le corps. Mais comment diagnostiquer exactement la LMC? Et comment traiter la leucémie myéloïde chronique?
Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique?
Myéloïde chronique leucémie implique du blanc sang cellules appelées leucocytes. Ces sang les cellules sont fabriquées à partir de cellules souches trouvées dans le moelle osseuse. La fonction du globules blancs est, d'une part, de détruire le Pathogènes et les débris cellulaires, et d'autre part, pour fournir une défense immunitaire. Dans le cas d'une maladie avec LMC, le leucocytes ne peuvent pas mûrir complètement et sont donc sans fonction. Dans le même temps, il y a une prolifération forte et continue des leucocytes dans le sang et moelle osseuse. Si myéloïde chronique leucémie progresse, ces cellules leucémiques déplacent les cellules sanguines saines, provoquant une pénurie aiguë de rouge et de blanc fonctionnel Plaquettes, ainsi que les plaquettes. La maladie évolue généralement de manière asymptomatique sur plusieurs années et est donc difficile à détecter dans les premiers stades, la phase chronique. La CML doit être distinguée de leucémie myéloïde aiguë.
Causes
La cause de la leucémie myéloïde chronique la maladie est généralement considérée comme une maladie génétique du matériel génétique. Dans la LMC, il s'agit généralement du soi-disant chromosome Philadelphie, qui est raccourci, provoquant une activité excessive de la tyrosine kinase. Cette enzyme est alors responsable de l'augmentation drastique du nombre de leucocytes dans le sang. Les médecins nomment également benzène, ionisant et rayonnement radioactifet virus as facteurs de risque pour CML. Cependant, les causes exactes sont encore inconnues malgré l'état actuel de la recherche médicale.
Symptômes, plaintes et signes
La leucémie myéloïde chronique progresse insidieusement et ne provoque souvent aucun symptôme pendant des années. Au début de la maladie, des analyses de sang de routine peuvent révéler une augmentation globules blancs (leucocytes) et la présence de cellules sanguines immatures. Les premiers symptômes visibles sont souvent des performances réduites, sensation de fatigue, humeurs dépressives et perte d'appétit - cependant, ces plaintes sont très peu spécifiques et peuvent également être causées par d'autres, généralement inoffensives décomposition cellulaire troubles. Une indication plus claire est une sensation de pression dans le haut de l'abdomen causée par une hypertrophie palpable rate. Parfois, cela provoque également le retour douleur. Si la maladie progresse, une tendance accrue à saigner est souvent perceptible par des saignements gencives, épistaxis et saignant dans le peau. Une carence en globules rouges se manifeste par une pâleur visible de la peau et une baisse marquée des performances; essoufflement et augmentation du pouls taux sont également possibles. L'affaiblissement de la système immunitaire entraîne une sensibilité accrue aux infections. Les symptômes courants comprennent également fièvre sans cause identifiable, augmentation des sueurs nocturnes et perte de poids indésirable. La leucémie myéloïde chronique doit être envisagé si ces symptômes réapparaissent ou persistent pendant une longue période. Sans traitement, les symptômes s'aggravent généralement à mesure que la maladie progresse, ce qui peut varier considérablement d'un patient à l'autre.
Diagnostic et cours
Si une leucémie myéloïde chronique est suspectée, la première étape consiste à examiner numération globulaire dans le laboratoire. UNE moelle osseuse biopsie est également nécessaire pour combattre la maladie le plus rapidement et le plus efficacement possible. La preuve définitive de la LMC est cependant la preuve de la présence du chromosome Philadelphie. La LMC commence par la phase chronique souvent asymptomatique. Ceci est suivi par la phase dite d'accélération. Cette étape se caractérise principalement par une détérioration de la numération globulaire, ce qui augmente le tendance au saignement, alors qu'en même temps le système immunitaire se détériore. Les personnes touchées ont alors tendance à éprouver un essoufflement, une pâleur, Cœur des palpitations et une baisse des performances. Cette étape est généralement suivie de la soi-disant crise blastique, qui se manifeste par le fait que les leucocytes immatures, les blastes, sont présents en nombre encore plus grand dans le sang. L'absence de traitement de la LMC à ce stade peut être fatale pour le patient dans un délai très court.
Complications
La leucémie myéloïde chronique entraîne des formes non formées de leucocytes. Elle est donc considérée comme une maladie néoplasique au sein du système hématopoïétique. Le symptôme n'est pas sujet à une prédisposition héréditaire et n'est pas transmissible à la manière d'une infection. Les changements affectent directement les cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse. On pense que la pathogenèse est un changement génétique causé par des circonstances externes. Éventuellement rayonnements ionisants, agents chimiothérapeutiques, benzène or virus pourrait avoir une implication déclenchante. À ce jour, toutes les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique ont le chromosome Philadelphie. Le symptôme apparaît entre quarante et soixante ans et la majorité des malades sont des hommes. Au début, les symptômes sont souvent mal interprétés. Ce qui comporte divers risques de complications. En général, les personnes touchées se plaignent de transpiration, fièvre attaques, sévères maux de tête et une réduction considérable des performances. L'immunisé équilibre gouttes et le risque d’infection augmente. Si le symptôme n'est pas médicalement clarifié à temps, des thrombus leucémiques peuvent se former. le rate agrandit et douleur se développe dans la partie supérieure de l'abdomen. Dans certains cas, un infarctus splénique complet se produit. Avec l'aide de l'informatif numération globulaire et par diagnostic différentiel, une normalisation de la condition ainsi qu'une nouvelle propagation de la maladie est visée. Selon le cas, transplantation de cellules souches, chimiothérapie ou des préparations du groupe inhibiteur de la tyrosine kinase sont utilisées. Si le patient est trop affaibli, des problèmes circulatoires peuvent survenir comme séquelles de complication.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si une leucémie myéloïde chronique est suspectée, un médecin doit être consulté dans tous les cas. En particulier, la pâleur, sensation de fatigueet une perte de sang inhabituelle font partie des symptômes qui doivent absolument être clarifiés par un professionnel de la santé. Une sensation de pression dans l'abdomen supérieur gauche indique une leucémie avancée - dans ce cas, un médecin doit être consulté immédiatement. Saignement, en augmentation douleur dans l' estomac la zone et la caractéristique fièvre, qui survient indépendamment d'une infection, nécessitent également une clarification immédiate par le médecin de famille ou un spécialiste. Les gens qui ont déjà eu cancer sont particulièrement à risque. Un mode de vie malsain et une exposition aux toxines et polluants environnementaux semblent également être associés au développement de la leucémie myéloïde chronique. Ceux qui appartiennent à ces groupes à risque devraient parler à leur médecin de famille dès les premiers signes avant-coureurs. En cas de suspicion concrète, l'oncologue ou un interniste peut être consulté. Si des complications sont déjà apparentes, le 112 ou le service médical d'urgence doit être contacté.
Traitement et thérapie
La leucémie myéloïde chronique est mieux combattue à l'aide de médicaments, de sorte que dans de nombreux cas, les chances de guérison sont très élevées. Celles-ci médicaments, appelée tyrosine inhibiteurs de kinase, inhibent l'enzyme tyrosine kinase, entraînant le repoussement des cellules leucémiques. Pendant le traitement, les patients peuvent présenter des symptômes mineurs, tels que rétention d'eau, crampes ou encore nausée. Il est important que les patients continuent à faire contrôler régulièrement leur sang et leur moelle osseuse afin que le succès du traitement puisse être vu à un stade précoce. De plus, cette méthode de traitement doit être réalisée en permanence sur une période de temps plus longue afin de provoquer une guérison complète. Si traitement par tyrosine inhibiteurs de kinase est interrompu prématurément, une rechute survient souvent. Cependant, si la tyrosine inhibiteurs de kinase ne fonctionne pas chez le patient souffrant de LMC, de moelle osseuse ou transplantation de cellules souches est considéré. Cependant, cela nécessite un donneur approprié et en bonne santé. Cependant, avant que les cellules souches sanguines du donneur ne soient injectées, le patient doit subir undose chimiothérapie pour s'assurer que toutes les cellules leucémiques sont détruites. cependant, transplanter doit être soigneusement envisagée à l'avance car elle peut présenter de nombreux risques.
Perspectives et pronostics
Avant les options de traitement qui existent aujourd'hui pour la leucémie myéloïde chronique, le pronostic de la maladie était très mauvais. Sans traitement, l'espérance de vie moyenne des patients atteints n'est que de trois à quatre ans. La maladie se déroule alors toujours selon le schéma de la phase chronique, de la phase d'accélération et de la crise de souffle. Une fois la phase de crise de souffle atteinte, l'espérance de vie n'est que de quelques semaines. Avec la drogue thérapie avec les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) qui est possible aujourd'hui, la phase chronique peut être stabilisée à un point tel que même une espérance de vie normale est possible. En inhibant l'activité de la tyrosine kinase, la prolifération continue des leucocytes immatures est stoppée. Chez certains patients, après ce traitement, les cellules progénitrices hématopoïétiques multipotentes mutées ne peuvent plus être détectées avec les méthodes de détection disponibles aujourd'hui. Cependant, il n'est pas encore clair si une guérison complète est alors obtenue. L'arrêt du traitement pourrait conduire à une résurgence de la maladie. Dans de rares cas, cependant, thérapie ne marche pas. Dans ces cas, transplantation de cellules souches doit être pratiquée, ce qui conduit à une guérison complète, mais peut réduire l'espérance de vie en raison des effets secondaires (réactions de rejet, infections). Ainsi, à vie thérapie avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase sans guérison complète s'est avérée plus bénéfique pour le patient dans de nombreux cas que la thérapie par cellules souches avec guérison complète.
Prévention
Malheureusement, un vrai préventif les mesures ne peut pas être pris pour la leucémie myéloïde chronique. Cependant, dans le cas de la maladie, il est nécessaire qu'ils administrent médicaments sont pris en continu pendant une longue période, de sorte qu'une rechute puisse être évitée. Le taux de survie de la LMC, selon la méthode de traitement particulière, se situe entre 40 et 55 pour cent sur dix ans.
Suivi
La leucémie myéloïde chronique (LMA) est une maladie sanguine maligne rare. La prolifération incontrôlée de globules blancs est causée par des impulsions du moelle épinière. Parce que le sang et moelle épinière sont des centres vitaux importants, médicaux Stack monitoring est indispensable après un traitement aigu de la leucémie myéloïde chronique. Les enfants jeunes et plus âgés souffrent également de LMA. UNE hématologie Le spécialiste doit examiner régulièrement les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique. Il s'agit généralement d'un spécialiste en médecine interne avec une formation complémentaire. Tant que le traitement se poursuit, les patients doivent consulter leur hématologue tous les trois mois, puis tous les six mois. Si les symptômes s'aggravent, le médecin doit être consulté immédiatement. Un suivi rapproché est conseillé car une rechute de leucémie peut survenir. L'exclusion sociale ou les problèmes psychologiques doivent être pris en compte lors du suivi. La raison du long suivi est à voir dans l'intensité des thérapies. Les médicaments contre la leucémie prescrits sont fortement dosés. Il peut y avoir irradiation radioactive. De plus, le fait de savoir que la maladie ne peut être guérie pèse lourdement sur de nombreuses personnes. Dans la phase aiguë, l'accent est mis sur la thérapie. Ce n'est qu'après la fin du traitement aigu que la maladie est traitée dans toute sa dimension. Maintenant, le stress mental de la leucémie myéloïde chronique est plus au premier plan.
Ce que tu peux faire toi-même
La leucémie myéloïde chronique progresse lentement et peut généralement être bien influencée par un traitement médicamenteux personnalisé. Les patients atteints peuvent donc généralement maintenir une vie quotidienne largement normale et une qualité de vie élevée pendant longtemps. La condition préalable à cela est l'utilisation régulière des médicaments prescrits par le médecin et une présence constante aux rendez-vous de suivi. Cependant, le diagnostic peut mettre à rude épreuve la propre psyché du patient et sa relation avec les autres, c'est pourquoi il est si important de faire face à la maladie:
Une approche ouverte de la maladie et une information approfondie sur les causes, les options de traitement et la progression possible facilite l'adaptation à la situation modifiée. En plus des médecins traitants, les centres de conseil psychosocial et psycho-oncologique peuvent également fournir un soutien, et l'échange avec d'autres personnes affectées dans un groupe d'entraide peut également être utile. Un mode de vie sain avec un équilibre régime et un exercice modéré renforce la système immunitaire et peuvent grandement contribuer au bien-être physique et psychologique. Dans la vie de tous les jours, les personnes atteintes doivent prévoir des pauses régulières et adapter les demandes autant que possible à leurs propres capacités.En particulier au début du traitement, la vulnérabilité aux infections peut être augmentée: hygiène accrue les mesures comme se laver les mains en profondeur, éviter les aliments crus et éviter les foules vous protégeront contre les infections.
